Дети-инвалиды

Общие сведения о церебральном параличе

Что такое церебральный паралич

Церебральный паралич – это собирательный термин для группы разнообразных двигательных нарушений, вызванных повреждениями мозга различного происхождения на ранних этапах его развития.

Медицинским сообществом признано такое определение церебрального паралича, принятое Международным семинаром по определению и классификации церебральных параличей (Мэриленд, США, 2004) (См. статью «Предложение по определению и классификации церебрального паралича» (англ.) [147] (здесь и далее в квадратных скобках – номер в списке литературы):

«Церебральный паралич – это группа постоянно присутствующих расстройств движения и поддержания позы, вызванных непрогрессирующим поражением развивающегося мозга плода или новорожденного, и ограничивающих функциональную активность. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются сенсорными дефектами, нарушениями когнитивных и коммуникативных функций, судорожными приступами и поведенческими нарушениями. Определяющим синдромом клинических нарушений при церебральном параличе является синдром двигательных расстройств».

В англоязычной научной литературе используется термин «церебральный паралич» (cerebral palsy) без дополнительного определения «детский». Но так как в русскоязычной литературе используется сокращение «ДЦП», в книге мы будем использовать эту привычную всем аббревиатуру.

Поражение центральной нервной системы (далее – ЦНС), приводящее к церебральному параличу, может происходить и внутриутробно, и в процессе родов, и в первые два года после рождения.

В Российской Федерации распространенность зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2–3,3 случая на 1000 новорожденных.

Причины возникновения ДЦП

О причинах и условиях возникновения церебрального паралича существует много различных мнений, и заболевание рассматривается как полиэтиологическое. Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП, показал, что в большинстве случаев выделить одну из них невозможно: часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов периода беременности и родов.

1. Пренатальные (внутриутробные):

• недоношенность плода (гестационный возраст меньше 36 недель);

• низкий вес при рождении (менее 2500 г);

• эпилепсия у матери;

• гипертиреоз у матери;

• инфицированность TORCH- инфекциями (T O R C H - и н ф е к ц и и – токсоплазма, вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус простого герпеса);

• кровотечения в третьем триместре беременности;

• слабость шейки матки;

• тяжелый токсикоз;

• интоксикация токсическими веществами, прием токсических лекарственных препаратов во время беременности;

• травма;

• многоплодная беременность;

• фетоплацентарная недостаточность.

2. Интранатальные («в родах»):

• продолжительные и тяжелые роды;

• преждевременный разрыв плодных оболочек;

• неправильное вставление головки плода;

• кровотечение при предлежании плаценты;

• брадикардия плода;

• гипоксия плода в родах;

• родовая травма.

3. Постнатальные (первые два года жизни):

• инфекции ЦНС;

• гипоксия;

• эпилептические приступы;

• неонатальная гипербилирубинемия;

• коагулопатии;

• черепно-мозговая травма.

Всего известно более 400 вредных факторов, нарушающих развитие мозга плода.

Влияние срока вынашивания и низкой массы тела при рождении на частоту ДЦП

По мировым данным, ДЦП выявляется у 1% недоношенных.

По сравнению с доношенными детьми, риск формирования ДЦП у детей, рожденных до 37-й недели беременности, возрастает в 5 раз, а у детей, рожденных до 28-й недели – почти в 50 раз.

У новорожденных с массой тела при рождении менее 1500 г заболеваемость составляет 5–15%.

У новорожденных с массой тела при рождении менее 1000 г заболеваемость увеличивается до 25–50%. (Цит. по: Куренков А.Л., Батышева Т.Т. и др. Лечение спастичности у детей с церебральными параличами. Методические рекомендации [72])

Понятие «фактор риска», в отличие от понятия «причина», предполагает, что воздействие вредоносного агента может привести к возникновению нарушений развития плода, а может и не привести. Чем больше сочетается факторов риска, чем больше время и интенсивность их воздействия, тем выше вероятность возникновения нарушений.

Процесс формирования мозга чрезвычайно сложен. В норме он начинается на 27-е сутки после зачатия, продолжается весь период внутриутробного развития и первые годы после рождения. Воздействие повреждающих факторов в период внутриутробного развития может приводить к нарушению формирования и созревания мозга, развитию его структурных повреждений.

Основные патогенетические механизмы внутриутробного поражения мозга – церебральные дисгенезии (пороки развития мозга), гипоксически-ишемическое повреждение, внутрижелудочковые кровоизлияния и перивентрикулярная лейкомаляция.

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) – локальный или распространенный асептический некроз белого вещества перивентрикулярных областей больших полушарий головного мозга.

Развитие ПВЛ у преждевременно родившихся детей связывается с неадекватным мозговым кровообращением из-за отсутствия у них концевых зон трех главных мозговых артерий, несовершенством механизмов ауторегуляции мозгового кровотока. Основным механизмом развития ПВЛ является гипоксия в результате гипоксемии и гипоперфузии мозга, а также нарушение микроциркуляции. Однако возникновение очагов ПВЛ может вызвать и гипероксия (при аппаратной искусственной вентиляции легких), так как повышение рН крови в мозговой ткани ведет к рефлекторному спазму прекапилляров. На МРТ головного мозга это поражение выглядит как множество гипоинтенсивных участков малого размера, общая площадь поражения может быть различной.

Каковы бы ни были причины и механизмы повреждения мозга, структурные изменения приводят к нарушению его функционирования. То есть в основе двигательных и прочих нарушений при ДЦП лежит органический дефект структуры мозга и нарушение его последующего возрастного развития. Вид и выраженность нарушений – их тяжесть и динамика – зависят от объема, локализации и степени повреждения мозга. В некоторых случаях, когда повреждения мозга не столь тяжелы, они могут компенсироваться уже на первом году жизни ребенка. Именно по этой причине диагноз церебрального паралича при легкой задержке моторного развития не ставят в раннем возрасте, формулируя диагноз как «синдром двигательных нарушений» или «задержка психомоторного развития». Если двигательные нарушения сохраняются после года жизни, диагноз трансформируется в «детский церебральный паралич». Моторные нарушения ограничивают дальнейшее развитие мозга ребенка, поскольку лишают его возможности полноценно познавать окружающий мир или создают существенные препятствия к этому. Как следствие – страдает развитие и тех отделов мозга, которые изначально не были повреждены. Ведь мозг ребенка на первом году жизни интенсивно формируется и развивается именно благодаря контактам с внешней средой, сенсорным стимулам, поступающим от собственного тела и извне.

Именно поэтому двигательные нарушения любой выраженности, включая отставание в моторном развитии, независимо от формулировки диагноза или его отсутствия, требуют как можно более раннего начала реабилитационных мероприятий – и медицинских, и относящихся к системе «раннего вмешательства». Это позволит минимизировать нарушения и ограничить их распространение.

Подробно о системе реабилитации мы будем говорить далее.

Когда врач уточняет подробности протекания беременности, родов, послеродового периода и периода раннего развития ребенка, он выясняет, есть ли факторы риска развития ДЦП. Если они есть, то к оценке состояния ребенка необходимо отнестись с особым вниманием. Как правило, в раннем младенческом возрасте детям проводится нейросонографическое исследование, при необходимости – МРТ головного мозга для раннего выявления повреждений мозга и их своевременного лечения.

Если беременность и роды протекали нормально и факторов риска нет, но ребенок при этом отстает в развитии, а тем более если он утрачивает имевшиеся навыки, – это повод для поиска других причин нарушений. Таких, например, как генетически обусловленная патология, нарушения обмена органических и аминокислот, врожденные прогрессирующие заболевания нервной системы. Также должны насторожить врача указания на семейный анамнез заболевания: случаи рождения детей с ДЦП в семье, необъяснимых смертей в детском возрасте, неуточненных неврологических заболеваний.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику, потому что некоторые прогрессирующие заболевания можно лечить медикаментозно. При церебральном же параличе патогенетическое медикаментозное лечение проводится только в острый период заболевания, приводящего собственно к повреждению мозга. Кроме того, знание точного диагноза позволяет представлять прогноз заболевания и составлять наиболее адекватные реабилитационные программы.

Итак, церебральный паралич – это двигательные нарушения, являющиеся следствием органического повреждения мозга в процессе его развития – будь то тяжелая гипоксия, нейроинфекция или травма. Из этого следует, что «вылечить» ДЦП невозможно, поскольку мы не можем устранить причину двигательного дефицита – структурные нарушения в ЦНС. Но последствия этого повреждения можно в различной (иногда значительной!) степени компенсировать, о чем пойдет речь в соответствующих частях книги.

Формы церебрального паралича

Клинические проявления церебрального паралича разнообразны и зависят от локализации и объема поражения мозга.

Существуют разные классификации форм церебрального паралича.

Международная классификация форм ДЦП (См.: Предложение по определению и классификации церебрального паралича (англ.) [147])

1. Спастические формы:

• диплегия;

• тетраплегия (тетрапарез, квадроплегия);

• гемиплегия (гемипарез).

2. Дискинетические формы:

• дистоническая;

• атетоидная.

3. Атактическая форма.

Классификация церебрального паралича по МКБ-10

• G 80.1. Спастическая диплегия.

• G 80.2. Детская гемиплегия (гемипарез).

• G 80.3. Дискинетический церебральный паралич (атетоз, хореоатетоз).

• G 80.4. Атаксический церебральный паралич (атония).

Классификация К.А. Семеновой. Эта классификация была основной в нашей стране на протяжении десятилетий, и многие врачи продолжают пользоваться ей до настоящего времени:

• спастическая диплегия;

• двойная гемиплегия;

• гемипаретическая форма;

• гиперкинетическая форма;

• атонически-астатическая форма.

В нашей книге мы будем пользоваться Международной классификацией ДЦП как наиболее употребимой в научной литературе.

При установлении диагноза конкретной формы ДЦП учитываются как клинические данные, так и медицинский анамнез, данные нейровизуализационных исследований.

Ниже приводится краткое описание клинической картины ДЦП при различных формах.

1. Спастические формы составляют более 70% всех случаев ДЦП. Они характеризуются задержкой редукции тонических рефлексов в младенчестве, повышенным мышечным тонусом, задержкой формирования моторных навыков, патологическими двигательными стереотипами.

В зависимости от локализации и тяжести поражения мозга двигательные нарушения при спастических формах ДЦП клинически могут быть представлены как тяжелым тетрапарезом с невозможностью удержания головы, так и изолированным нарушением походки по типу эквинусной при сохранении самостоятельной ходьбы в целом.

Наиболее частая диплегическая форма характеризуется поражением преимущественно нижних конечностей с развитием в них слабости и мышечной спастичности. Чаще всего эта форма связана с поражением проводящих двигательных путей кортикоспинального тракта в перивентрикулярных областях вследствие ишемически-гипоксического поражения мозга, перивентрикулярной лейкомаляции. Также спастическая диплегия может быть следствием окклюзионной гидроцефалии в результате атрофических процессов в парасаггитальных областях коры.

Для спастической диплегии типична эквинусная установка стоп, разной степени нарушение удержания вертикальной позы и ходьбы.

Для спастических тетрапарезов, характеризующихся вовлечением всех конечностей, типичны тяжелые двигательные нарушения, сопровождающиеся значительным повышением мышечного тонуса и феноменом мышечной ко-контракции (одновременным сокращением мышц сгибателей и разгибателей), патологическими образцами движения (тоническими рефлексами, спинальными автоматизмами, синкинезиями).

Гемипарезы – чистые односторонние спастические формы ДЦП, вызванные поражением одного из полушарий мозга, – встречаются у доношенных новорожденных с церебральными сосудистыми мальформациями, церебральным инфарктом и интракраниальными геморрагиями. (С о с у д и с т ы е м а л ь ф о р м а ц и и головного мозга – это врожденное нарушение развития кровеносной системы, которое проявляется в появлении сосудистых «клубочков» разной формы и величины, состоящих из переплетения аномальных сосудов мозга.)

Асимметричные варианты диплегии, при которых поражены конечностей с обеих сторон, но преобладает парез на одной стороне, чаще встречаются у детей, родившихся недоношенными. Причины этих форм нарушений – перивентрикулярный геморрагический инфаркт и перивентрикулярная лейкомаляция, преобладающая в одном из полушарий мозга.

Перенесенные в раннем возрасте бактериальные менингиты или вирусные энцефалиты (особенно герпетические) также приводят к формированию гемипарезов в сочетании с фокальной эпилепсией из-за развивающегося в остром периоде васкулита, с развитием венозных тромбозов, некроза вещества мозга. (Ф о к а л ь н а я (с и м п т о м а т и ч е с к а я) э п и л е п с и я развивается вследствие локального поражения мозга различной этиологии, нарушающего корковый электрогенез)

Гемипаретические формы часто сочетаются с симптоматической эпилепсией.

При спастических формах ДЦП очень высок риск контрактур суставов и их вывихов. Необходима целенаправленная профилактика этих осложнений.

2. Дискинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых ганглиев мозга вследствие гипербилирубинемии или тяжелой аноксии.

У этой формы есть два варианта – дистонический и атетоидный.

Дистония определяется как расстройство произвольного контроля мышц, нарушающее поддержание правильной позы тела. Для дистонии характерны вязкопластический (равномерно выраженный на протяжении всего движения) мышечный тонус; дистонические позы и установки конечностей, замедленные повторяющиеся движения; нарушения ритма движения (то медленный, то быстрый). Мышечные сокращения могут быть болезненными. Вовлекаться в дистонический паттерн могут как отдельные конечности или мышцы шеи (спастическая кривошея), так и все тело.

Для атетоидной формы характерны низкий мышечный тонус и гиперкинезы. Гиперкинезы – избыточные непроизвольные движения, возникающие когда пациент пытается выполнить произвольное движение (хорея), либо червеобразные медленные движения конечностей в покое (атетоз), либо их сочетания (хореоатетоз). Доступные произвольные движения обычно резкие, плохо контролируемые. Нарушены контроль силы, точности и направления движения конечностей. С возрастом контроль движений может улучшаться. Затруднено сохранение стабильной позы тела, если какая-то часть тела находится в движении – например, при выполнении каких-либо действий руками.

В зависимости от характера, гиперкинез может быть более выражен в проксимальных или дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, мышцах шеи. Часто встречаются нарушение глотания (дисфагия), слюнотечение, расстройство речи по типу гиперкинетической дизартрии, серьезно нарушающее способность к коммуникации. Часто встречается нарушения слуха. Для этой формы характерна эмоциональная лабильность. Интеллект нарушается реже, чем при других формах ДЦП.

3. Атактическая форма ДЦП (атонически-астатическая по классификации К.А. Семеновой) вызвана поражением мозга в области лобных долей, либо лобно-мозжечковых путей на всем их протяжении, либо самого мозжечка. Эта форма ДЦП характеризуется статической и динамической атаксией – нарушением равновесия и координации движений. Из-за низкого мышечного тонуса и дефекта механизма постурального контроля дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. (П о с т у р а л ь н ы й к о н т р о л ь – контроль поддержания позы). Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до двух-трехлетнего возраста. Научившись самостоятельно ходить, дети сохраняют походку на широкой базе, неустойчивость при ходьбе, бег и прыжки затруднены или отсутствуют. По мере формирования моторных навыков и манипуляций руками становятся очевидными дискоординация, дисметрия, туловищная атаксия, интенционный тремор рук. Могут наблюдаться речевые нарушения – и дизартрия, и системное недоразвитие речи.

Поражения мозжечка, вызывающие эти нарушения, чаще всего возникают внутриутробно. Среди морфологических изменений мозжечка известны: аплазия червя, дисгенезии, гипоплазии гемисфер мозжечка, синдром Денди – Уокера, дефектное закрытие медуллярной трубки (заднее энцефалоцеле может сочетаться с атрофией гемисфер мозжечка). Атрофические изменения могут развиться как следствие перинатальной гипоксии, а также при паренхиматозном кровоизлиянии в мозжечок.

В случае мозжечковой атаксии нарушения интеллекта может совсем не быть. При лобных повреждениях интеллектуальные нарушения обычно довольно тяжелые.

Под маской атактической (атонически-астатической) формы ДЦП может скрываться нарушение обмена органических и аминокислот, другая генетическая патология, пороки развития мозга. Поэтому в случаях сочетания атаксии, мышечной гипотонии, задержки психоречевого развития, характерных для атаксической формы ДЦП, с множественными стигмами дисэмбриогенеза, пороками развития скелета и внутренних органов, и/или эпилепсией, нарушениями зрения, нейроэндокринной дисфункцией, необходимо направлять ребенка на генетическое обследование для исключения наследственных заболеваний, которые, в отличие от ДЦП, могут иметь прогрессирующее течение и в некоторых случаях требовать проведения специфической терапии.

При смешанных формах ДЦП наблюдаются одновременно умеренная спастичность и дистония, иногда в сочетании с гиперкинезами.

Более подробно варианты двигательных нарушений при ДЦП будут рассмотрены в части, посвященной международной классификации моторных функций GMFCS.

Итак, двигательные нарушения являются ведущим синдромом при церебральном параличе, но не единственным. Кроме них, у детей с ДЦП также встречаются:

• интеллектуальные и познавательные нарушения;

• нарушения коммуникации;

• нарушения поведения;

• эпилепсия;

• сенсорные нарушения: снижение зрения, слуха, поверхностной и глубокой чувствительности;

• нарушения речи (дизартрия) и питания (дисфагия).

Сопутствующие нарушения порой более негативно влияют на адаптацию ребенка, чем собственно двигательные.

Основные клинические синдромы при ДЦП

И снова вернемся к определению церебрального паралича. Как следует из формулировки, церебральный паралич характеризуется расстройством движения и поддержания позы, в частности:

• мышечной слабостью, не позволяющей совершать мышечные сокращения достаточной силы;

• мышечной спастичностью, не позволяющей мышцам растягиваться в достаточной степени, чтобы их сокращения были эффективными;

• нарушением контроля сокращения-расслабления мышц агонистов и антагонистов, необходимого для совершения движений;

• задержкой угасания примитивных тонических рефлексов, препятствующих развитию произвольной двигательной активности;

• задержкой или нарушением развития реакций поддержания позы, которые необходимы для сидения, ходьбы и сохранения равновесия;

• сенсорными проблемами, в том числе нарушением проприоцептивной афферентации (то есть мышечно-суставной чувствительности);

• апраксией (А п р а к с и я – один из видов нарушения высших психических функций: нарушение способности выполнять целенаправленные действия при сохранности составляющих их простых движений);

• изменением опорно-двигательного аппарата под влиянием статодинамических перегрузок;

• патологическими биомеханическими компенсаторными механизмами при неоптимальном двигательном стереотипе.

В соответствии с патогенезом церебрального паралича выделяют первичные, вторичные и третичные клинические нарушения.

Первичные нарушения связаны непосредственно с повреждением ЦНС: мышечная слабость, мышечная спастичность, мышечный дисбаланс, патологическая двигательная активность (гиперкинезы).

Вторичные нарушения возникают со временем вследствие первичных проблем и мышечно-скелетного роста: мышечное укорочение, контрактуры, подвывихи и вывихи суставов, прогрессирующие деформации скелета.

Третичные нарушения являются защитными механизмами, с помощью которых растущий организм ребенка приспосабливается к первичным и вторичным нарушениям. Это нарушения походки, нарушения функциональной адаптации, нередуцируемые компенсаторные установки, снижение двигательной активности.

Например,в типичном случае спастической диплегии первичным нарушением будет спастичность трехглавых мышц голеней, вторичным нарушением – формирование эквинусной контрактуры голеностопных суставов, третичным – компенсационная рекурвация (переразгибание) коленных суставов при ходьбе.

Если первичное нарушение – слабость глазодвигательных мышц, то развивающимся из нее вторичным нарушением будет косоглазие, а третичным – нарушение бинокулярного зрения.

Клинические патологические синдромы различны при разных формах ДЦП. Рассмотрим подробнее, с какими синдромами мы можем столкнуться при клиническом осмотре пациентов.

Мышечная слабость (парез)

Парез выражается в снижении способности мышцы производить мышечное сокращение и совершать работу, а также в утрате способности к быстрой активации, то есть неспособность быстро сокращаться и резко активизировать сокращение.

Причин мышечной слабости при церебральном параличе несколько.

Первичное снижение силы мышц происходит из-за уменьшения нисходящих импульсов к мотонейронам спинного мозга вследствие повреждения коры мозга и нарушения созревания проводящих путей. Недостаточность и дезорганизация сигналов вызывают снижение скорости активации двигательных единиц и снижение синхронизации их активации. Это приводит к нарушению произвольного контроля движения и нарушению реципрокного торможения. Кроме того, если регуляция движения происходит только на примитивном стволовом уровне или уровне среднего мозга, это не позволяет реализоваться всему потенциалу мышечной активности.

Вторичное снижение мышечной силы происходит из-за низкой двигательной активности пациентов с церебральным параличом, в результате чего мышцы не получают нагрузки, необходимой для поддержания силы.

Вследствие описанных причин изменяется и структура мышц. В мышечных волокнах нарушается синтез миозина, изменяется длина и поперечное сечение мышечных волокон, происходит избирательная атрофия быстрых волокон. Эластичность мышечной ткани снижается.

Сила мышц оценивается в процессе выполнения активных движений. Если возможен контакт с ребенком, специалист просит его выполнить движения максимальной амплитуды: поднять руки вверх; вытянуть их перед собой и удерживать их в этом положении; сжать кистью палец или кисть врача; удерживать в руке предметы; в позе лежа – удерживать конечности в позе Баре; преодолевать активное сопротивление руки врача силой мышц. При активном разгибании голеней в коленных суставах (в положении сидя) можно оценить силу четырехглавых мышц, необходимую для удержания вертикального положения. Просим пациента совершить активное тыльное сгибание стоп. При вставании на мыски оцениваем силу икроножных мышц.

При отсутствии контакта с ребенком оценить силу его мышц можно наблюдая за его спонтанной двигательной активностью.

При разных формах церебрального паралича сила различных мышц может быть нормальной или сниженной. Даже при спастической диплегии сила мышц нижних конечностей снижается неравномерно в разных мышцах: в одних она может быть достаточной, а в других значительно снижена. В отличие от периферических параличей, при ДЦП распределение мышечной слабости происходит не в областях иннервации определенных нервов, а в группах мышц по принципу общей функции: разгибатели бедер, голеней, тыльные сгибатели стоп.

При гемипаретической спастической форме церебрального паралича сила конечностей снижена с одной стороны – как правило, в руке больше, чем в ноге; в дистальных отделах больше, чем в проксимальных (то есть с преобладанием слабости в кисти и стопе). Распределение выраженности пареза связано с неполным перекрестом проводящих двигательных путей нервной системы для проксимальных отделов конечностей. В результате эти отделы связаны частично и с полушарием со стороны пораженной части тела.

При атактических формах также может быть впечатление снижения мышечной силы за счет мышечной гипотонии при отсутствии пареза как такового.

При описании клинической картины у конкретного пациента желательно указывать мышцы или группы мышц, в которых парез наиболее выражен.

Мышечный тонус

Мышечный тонус в различных группах мышц может быть нормальным, повышенным или сниженным в зависимости от формы ДЦП.

Изменения мышечного тонуса необходимо описывать отдельно в каждой мышце, где есть такие изменения. При дистонических формах возможны колебания мышечного тонуса от низкого до нормального либо резкие внезапные повышения мышечного тонуса по типу дистонических дуг. Особую проблему составляют сочетания дистоний с мышечной спастичностью.

Мышечная спастичность

Мышечная спастичность – это скорость-зависимое повышение мышечного тонуса (то есть чем выше скорость растяжения мышцы – тем больше ее сопротивление растяжению), сопровождающееся усилением сухожильных рефлексов. Мышечная спастичность связана с гипервозбудимостью рецепторов растяжения и является частью синдрома поражения верхнего мотонейрона.

Это очень важное определение. Необходимо ясно понимать, что не всякая тугоподвижность сустава обусловлена мышечной спастичностью. Спастичность выявляется именно при быстром движении в суставе, поскольку является скорость-зависимой реакцией мышцы на растяжение. На этом принципе основана шкала оценки мышечного тонуса Тардье. Если амплитуда движения в суставе в быстром темпе отличается от амплитуды медленного движения, то разница между ними будет указывать на наличие мышечной спастичности: чем больше разница – тем выше спастичность. При мышечной спастичности наблюдается также феномен «схватывания»: в движении возникает резкая остановка, которую спустя какое-то время можно осторожно преодолеть, когда мышца устает сопротивляться растягиванию.

Для описания мышечного тонуса каждой отдельной мышцы используются стандартизированные шкалы – Модифицированная шкала Эшуорта (см. Приложение 1) и Модифицированная шкала оценки мышечного тонуса Тардье (см. Приложение 2).

Несомненным достоинством шкалы оценки мышечного тонуса Эшуорта является простота использования, а недостатком – отсутствие четких градаций. Шкала Тардье имеет более четко очерченные критерии оценки мышечного тонуса.

Другие нарушения мышечного тонуса

На формирование патологического двигательного стереотипа при ДЦП влияют помимо спастичности и другие нарушения:

• нарушения реципрокного торможения: так называемый феномен ко-контракции, когда происходит одновременная активация мышц сгибателей и разгибателей;

• патологические синкинезии (синергии): непроизвольные содружественные движения и повышения мышечного тонуса, сопровождающие выполнение активных движений;

• повышение рефлекторной возбудимости (усиление стартл-рефлекса);

• патологические тонические рефлексы: лабиринтно-тонический, симметричный шейный тонический, асимметричный шейный тонический и др. Их действие особенно сильно проявляется при перемене положения тела.

Остановимся несколько подробнее на примитивных тонических рефлексах.

Тонический лабиринтный рефлекс можно наблюдать при изменении положения головы ребенка, что стимулирует отолитовый аппарат лабиринтов, находящихся во внутреннем ухе и играющих важную роль при координации движений. Рефлекс проявляется повышением тонуса мышц-разгибателей (экстензоров) шеи, спины и нижних конечностей при положении ребенка на спине. В положении на животе активизируется тонус мышц сгибателей, а активность экстензоров тормозится. У здорового ребенка старше двух месяцев этот рефлекс уже не выявляется.

У детей с ДЦП тонический лабиринтный рефлекс сохраняется и проявляется максимальным напряжением мышц-разгибателей туловища в положении на спине. При попытке наклона головы вперед в положении лежа на спине происходит резкое разгибание шеи и спины, голова и туловище выгибаются дугой, руки слега отводятся в стороны. В положении на животе под влиянием лабиринтного рефлекса голова прижимается к груди, руки и ноги сгибаются во всех суставах и приводятся к туловищу. В таком положении ребенок не может опереться на руки, поднять голову, повернуть ее в стороны, согнуть ноги и встать на четвереньки. Поворот с живота на спину возможен только блоком, без торсии (скручивания, вращения) верхней части туловища.

В положении сидя возникает патологическая поза с наклоном головы и туловища вперед, сгибанием ног во всех суставах, кифозированием спины. Для сохранения равновесия ребенку необходимо опираться на руки. При попытке поднять голову нарастает спастичность мышц-разгибателей, и ребенок падает назад.

Выраженность тонического лабиринтного рефлекса находится в прямой зависимости от степени повышения мышечного тонуса. Иногда принять позу сидя невозможно вовсе из-за высокого тонуса экстензоров.

Симметричный шейный тонический рефлекс заключается в том, что в зависимости от движения головы вперед или назад изменяется тонус мышц конечностей: при разгибании головы назад повышается тонус мышц-разгибателей верхних и мышц-сгибателей нижних конечностей. Наклон головы к туловищу приводит к противоположному эффекту. Этот рефлекс у здоровых младенцев угасает к 8 месяцам, у детей с ДЦП существует значительно дольше, нарушая формирование выпрямительных реакций и препятствуя принятию вертикальной позы.

При сохранном симметричном шейном рефлексе ребенок, поставленный на колени, не сможет разогнуть руки и опереться на них, чтобы поддержать массу своего тела. В таком положении голова наклоняется, плечи втягиваются, руки приводятся к корпусу, сгибаются в локтевых суставах, кисти сжимаются в кулаки. Мышечный тонус в разгибателях ног, наоборот, повышается, так что их трудно согнуть в тазобедренных и коленных суставах и поставить ребенка на колени.

Асимметричный шейный тонический рефлекс при церебральном параличе проявляется тем, что поворот головы в сторону усиливает тонус мышц-разгибателей на той же руке и сгибателей – на противоположной, что приводит к позе «фехтовальщика». Это препятствует формированию захвата кистью, затрудняет повороты на бок и на живот, а в дальнейшем нарушает формирование реципрокного ползания. Из-за того что голова часто повернута в одну сторону, развивается спастическая кривошея. Нарушается фиксация взгляда на предмете и возможность прослеживания за ним, зрительно-моторная координация движений рук.

Мышечное укорочение. С ростом ребенка при наличии у него выраженной мышечной спастичности, а также на фоне сохранности тонических рефлексов, долгого пребывания в нефизиологичных позах, провоцирующих мышечное напряжение, происходят необратимые процессы дегенерации мышечной ткани с параллельным ее замещением соединительной тканью (фиброзное перерождение), снижается или утрачивается способность мышцы к сокращению, наступает ее атрофия, укорочение. Амплитуда движения в суставе в этом случае ограничена, разница между амплитудой движения в медленном и быстром темпе несущественная или вовсе отсутствует.

Ортопедические осложнения ДЦП

Контрактуры суставов

Из-за ограничения количества и амплитуды движений в суставах конечностей у детей с ДЦП часто формируются контрактуры суставов, которые могут быть нефиксированными и фиксированными.

Нефиксированная (тоническая) контрактурасустава связана с повышением тонуса мышц и полностью устраняется при миорелаксации.

Фиксированная контрактура – стойкое ограничение подвижности сустава, вызванное истинным анатомическим укорочением мышц и связок по отношению к длине сегмента, не устраняющееся пассивно при миорелаксации (Кенис В.М. [52])

При отсуствии должных мер профилактики при спастических формах ДЦП по мере роста ребенка могут развиться:

• на верхних конечностях – сгибательно-пронаторные контрактуры локтевых суставов, сгибательные контрактуры лучезапястных суствов, иногда сочетающиеся с локтевой девиацией кисти, сгибательные контрактуры пястно-фаланговых и межфаланговых суставов пальцев кистей;

• на нижних конечностях сгибательно-приводящие контрактуры тазобедренных суставов, сгибательные контрактуры коленных суставов, эквинусные, эквиноварусные или плосковальгусные деформации стоп с развитием соответствующих контрактур голеностопных суставов.

Вывихи тазобедренных суставов

Серьезным осложнением при церебральном параличе является вывих тазобедренных суставов.

При спастичности в аддукторах бедер и прямых головках четырехглавых мышц из-за постоянно существующей повышенной мышечной тяги, направленной по диагонали вниз и кнутри, головки бедренных костей постепенно смещаются кнаружи. Отсутствие вертикальной нагрузки у детей, которые не могут удерживать вертикальное положение, приводит к нарушению процесса естественного формирования правильной округло-вогнутой формы крыши вертлужной впадины, она остается плоской и скошенной. Со временем головки бедренных костей начинают выходить из-под крыши вертлужных впадин, формируя вывихи тазобедренных суставов. Как правило, вывихи формируются постепенно, на протяжении длительного времени. Им предшествует видимое на рентгенограммах смещение бедра, подвывих.

За количественную характеристику смещения бедра можно принять индекс Реймерса – индекс смещения бедра. Для его определения на рентгеновском снимке тазобедренных суставов надо провести линию через вершины игрековидных хрящей, затем опустить на нее перпендикуляры от внутреннего и наружного края головки бедренной кости и от наружного края вертлужной впадины. Процентное соотношение размера проекции части головки, не покрытой впадиной, к размеру проекции всей головки бедра – и есть индекс Реймерса.

Если индекс Реймерса больше 30% – перед нами подвывих головки бедренной кости; если индекс Реймерса больше 80% – вывих бедра.

Подвывихи бедра с индексом Реймерса более 40% подлежат оперативному лечению. Также имеет значение ежегодная динамика индекса смещения: более 7% в год – это критический показатель.

Вид оперативного вмешательства и его оптимальный срок определяются врачом-ортопедом индивидуально, с учетом таких показателей, как способность ребенка ходить, наличие болевого синдрома, в том числе затрудняющего гигиенические процедуры в области промежности и удержание позы сидя, выраженность остеопороза.

Чем тяжелее степень нарушений крупной моторики, а также чем больше шеечно-диафизарный угол (угол между осью шейки бедра и осью диафиза бедренной кости) на рентгенограммах тазобедренных суставов (135° в норме), тем выше риск формирования вывихов тазобедренных суставов. Риск можно рассчитать в процентах с помощью мобильного приложения «CPUP калькулятор», доступного для бесплатного скачивания. (О программе профилактического обследования детей с церебральным параличом (CPUP) читайте в Главе 3).

Детям с церебральным параличом необходимо с определенной систематичностью делать рентген тазобедренных суставов. Систематичность может быть разной. Так, в Швеции в рамках программы профилактического обследования детей с церебральным параличом (SPUP) ренгенографию тазобедренных суставов делают детям с уровнем движения GMFCS I – по клиническим показаниям, с уровнем GMFCS II – в 2 и 6 лет, GMFCS III–V – ежегодно. Существует также автралийская система, по которой детям с GMFCS I рентгент делается в 2 года, GMFCS II – в 2, 3, 5, 8 лет, затем по показаниям; с уровнем GMFCS III–IV – до 3 лет 2 раза в год, с 4 до 7 лет – ежегодно, затем по клиническим показаниям; с уровнем GMFCS V – до 7 лет 2 раза в год, затем по клиническим показаниям.

Деформации позвоночного столба

Деформации позвоночного столба развиваются у детей с тяжелыми двигательными нарушениями при отсутствии контроля правильности позы ребенка в положении сидя. Собственной силы мышц и постурального контроля позы у таких детей недостаточно для поддержания симметричного положения. Необходимо использовать специальные приемы позиционирования и адаптированные индивидуальные технические средства реабилитации. При отсутствии профилактики у детей быстро формируются патологические изгибы позвоночника: грудной кифосколиоз, поясничный гиперлордоз.

Степень выраженности сколиоза определяется на рентгенограммах позвоночника. Сколиотическая дуга с углом Кобб до 20° может быть компенсирована правильным позиционированием в кресле с боковыми фиксаторами. При угле Кобб от 20° до 40° показано использование корсета с жесткой фиксацией. Свыше 40° – показано оперативное лечение с установкой транспедикулярной металлической конструкции. (У г о л с к о л и о з а, или у г о л К о б б, рассчитывается по рентгенограммам позвоночника в прямой проекции на пересечении перпендикуляров, восстановленных навстречу друг другу от линий, проходящих по нижней поверхности верхнего и верхней поверхности нижнего нейтральных позвонков)

Расстройство проприоцепции и нарушение схемы тела

Еще один клинический синдром, характерный для ДЦП, – это снижение проприоцептивной чувствительности, с которым связано нарушение формирования схемы тела (соматогнозиса).

Кинестезия – ощущение направления движения, самого движения и положения конечностей и всего тела. Кинестезия обеспечивается за счет тактильной и проприоцептивной информации, поступающей от суставов и сухожилий.

Проприорецепторы – концевые образования чувствительных нервных волокон в скелетных мышцах, связках и суставных сумках. Раздражаются они при сокращении, напряжении или растягивании мышц.

При ДЦП первичная проприоцептивная информация с периферии искажена. Низкая двигательная активность и длительное пребывание ребенка в одной позе нарушают формирование правильной схемы тела и восприятие движения. Мозг не получает достаточной информации об изменении позы и совершаемых перемещениях. Интенсивные сигналы, идущие от напряженных мышц, перекрывают слабую и неточную информацию от проприорецепторов в связках и сухожилиях при выполнении редких, незначительных по силе и амплитуде движений. Воспроизвести, сымитировать движения по показу и повторить выполненные пассивно ребенку очень сложно. Сенсорный контроль за движением нарушен.

Нарушенная активность гамма-нейронов спинного мозга делает расстройство кинестезии при спастических формах ДЦП постоянно присутствующим.

У детей с ДЦП нарушение проприорецепции проявляется прежде всего снижением контроля поддержания позы, взаимного расположения конечностей, их положения при движении.

Кинестезия лежит в основе соматогнозиса – ориентации человека в собственных частях тела и в окружающем пространстве. В формировании соматогнозиса участвует также зрительный анализатор. При нарушениях соматогнозиса выявляются трудности:

• в узнавании и назывании (показывании) частей тела;

• узнавании и назывании пальцев;

• рисовании фигуры человека;

• ориентации в пространстве тела и в окружающем пространстве;

• понимании и назывании (показывании) «вверху» и «внизу», «впереди» и «сзади»;

• лево-правосторонней ориентации относительно себя, относительно другого человека или предмета;

• имитации позы;

• имитации положения рук, кистей и пальцев.

В норме в возрасте от 1,5 до 2 лет ребенок должен уметь показывать части тела (руки, ноги, голову); начиная с 3 лет – уши, рот; с 4 лет – спину, живот. Пространственные представления в отношении собственного тела – такие как: на теле (или его части), вверху, внизу, спереди и сзади, – должны быть сформированы у ребенка старше 3 лет. Начиная с 4 лет ребенок может применять эти понятия и в отношении других людей и предметов. Право-левосторонняя ориентация формируется еще позже, к 6 годам в отношении своего тела и к 9 годам – в отношении других (Ч. Ньокиктьен, 2009 [97].).

Для оценки способности целенаправленно принимать те или иные позы, производить движения ребенка просят воспроизвести показанные положения пальцев, кистей и рук.

Двигательная апраксия (нарушение формирования программы движения) будет заключаться в трудностях воспроизведения заданных положений тела и конечностей, если только причиной трудностей не являются более грубые двигательные нарушения – такие как выраженная мышечная спастичность и парез.

Атаксия

Нарушение равновесия икоординации движений, или атаксия, встречается при различных формах ДЦП довольно часто.

Система, обеспечивающая поддержание равновесия, многокомпонентна и сложна. Зрение, вестибулярный аппарат и проприорецепторы в скелетных мышцах и суставных сумках направляют информацию о положении и движениях тела в кору мозга, которая вместе с мозжечком и базальными ганглиями регулирует распределение мышечного напряжения для удержания равновесия и изменения позы в зависимости от меняющихся внешних условий. Нарушение функционирования этой системы приводит к тому, что дети начинают сидеть, стоять и ходить позже, чем в норме, их движения теряют точность, появляется атаксия.

Способность удерживать равновесие в позе стоя подразумевает стабильное вертикальное положение тела и способность контролировать перемещения центра тяжести в этом положении. Стабильность позы стоя достигается оптимальным взаимным расположением туловища и конечностей, позволяющим общему центру тяжести тела находиться строго над площадью опоры.

Прямостояние невозможно без силы мышц. Устойчивость всего тела в вертикальной позе является результатом биомеханического и рефлекторного взаимодействия всех мышц туловища и конечностей (См. И.С. Перхурова, В.М. Лузинович, Е.Г. Сологубов, 1996 [105]). Стабильность каждого сустава обеспечивается взаимодействием мышц-антагонистов, в частности, тазобедренный сустав стабилизируется подвздошно-поясничной мышцей спереди и ягодичными мышцами сзади. Для удержания нейтрального положения в суставе их тонус должен быть равным. При преобладании мышечного тонуса в одной из мышечных групп стабильность сустава нарушается, снижается способность удерживать вертикальное положение тела.

Способность контролировать перемещения центра тяжести достигается при участии сенсорных систем – зрения, вестибулярного аппарата, проприоцептивной чувствительности – как поставщиков информации о положении головы, тела, конечностей, и мозжечковой регуляции постурального мышечного тонуса, позволяющей стабилизировать эти положения.

Автоматическое, без участия сознания, удержание равновесия и контроль положения тела при выполнении многокомпонентных движений, таких как повороты корпуса, движения рук, ходьба, бег, танец, осуществляется экстрапирамидной системой за счет компенсаторных постуральных реакций.

Таким образом, для эффективного удержания равновесия необходима четкая и согласованная работа мозжечковой, вестибулярной, двигательной и кинестетической систем. Нарушение оптимальной работы любого компонента приводит к развитию атаксии. При разных формах ДЦП страдают разные отделы системы поддержания равновесия и контроля за точностью движений.

Для атактических форм ДЦП характерна мозжечковая атаксия – нарушение равновесия, связанное с дефектом регуляции распределения мышечного тонуса в мышцах, обеспечивающих поддержание позы и точность движений.

При спастических формах в большей степени страдают биомеханический компонент удержания стабильности позы – способность удерживать центр тяжести над площадью опоры. Причины – мышечная слабость, спастичность, неоптимальные позы, ослабленный проприоцептивный контроль за движением.

При дискинетических формах ДЦП страдает экстрапирамидный постуральный контроль.

Завершая краткое описание клинических синдромов, хотелось бы подчеркнуть, что нарушение двигательной функции у детей с церебральным параличом не обусловлено простой суммой описанных выше. Двигательные нарушения при ДЦП, как это будет показано далее, являются следствием нарушения организации движения на нескольких уровнях мозговых структур. Есть и обратное влияние: нарушение функции приводит к формированию и усугублению тяжести клинических синдромов. Так, малый объем активных движений конечностей приводит к нарастанию спастичности мышц и формированию контрактур суставов. Отсутствие вертикализации, если ребенок не может самостоятельно удерживать позу стоя, нарушает формирование тазобедренных суставов и в будущем приводит к их вывихам.

Таким образом, устранив тот или иной клинический синдром, мы вовсе не гарантируем пациенту улучшение его функциональной активности. Устранить спастичность нижних конечностей у ребенка с ДЦП недостаточно для того, чтобы он пошел; укрепить мышцы спины – недостаточно для того, чтобы он сел. Но уменьшив выраженность патологического синдрома, мы создаем ребенку условия для улучшения его функциональной активности в ходе двигательной реабилитации. Тем и другим надо заниматься прицельно и желательно – одновременно.

Степень двигательных нарушений. шкала глобальных моторных функций GMFCS

Современная формулировка диагноза церебрального паралича обязательно должна включать указание о степени нарушения двигательных функций ребенка. Для этого общепринято использовать Международную шкалу классификации моторных функций пациента GMFCS (Global Motor Function Classification System).

GMFCS – международная система классификации моторных функций пациентов с ДЦП старше двух лет, которая оценивает общую функциональную активность пациента в привычной для него среде и степень ее ограничения. Принципиально важно, что оценивается именно повседневный уровень активности, а не максимально возможный, демонстрируемый только во время исследования. (Разработчики шкалы выделяют в отдельный период возраст от 1,5 до 2 лет (см. URL: https://canchild.ca/system/tenon/assets/attachments/000/000/077/original/GMFCS-ER_Translation-Russian.pdf [дата обращения 20.08.2017]. Но многие специалисты считают, что до двух лет делать окончательные выводы об уровне моторного развития преждевременно. Поэтому в книге оценка функциональной активности будет дана для детей старше двух лет.)

Шкалу GMFCS в 1997 году предложили канадские ученые из Центра исследований детской инвалидности Университета МакМастер Р. Палисано, П. Розенбаум и другие на основе данных проведенного масштабного лонгитюдного исследования развития моторных навыков детей с церебральным параличом. Эта шкала, пересмотренная и дополненная в 2007 году, используется в настоящее время повсеместно.

Шкала делится на пять уровней. Для каждого уровня описаны присущие ему двигательные возможности в различные возрастные периоды: от 2 до 4 лет, с 4 до 6, от 6 до 12, старше 12 лет.

Шкала GMFCS фокусируется на способности ребенка к передвижению, в том числе с использованием вспомогательных технологий, и подчеркивает концепцию Международной классификации функционирования (см.о ней в разделе «Современная модель реабилитации. Международная классификация функционирования») данной Главы) о важности влияния факторов внешней среды на деятельность человека. Примечательно, что в описании каждого уровня представлены возможности, а не ограничения ребенка, даже если эти возможности минимальны. Тип ДЦП при этом не учитывается. Авторы особо подчеркивают, что шкала создана для определения текущей повседневной способности ребенка (подростка) к передвижению, а не оценки качества движения или суждений по прогнозу улучшения движения.

Уровни моторных функций по шкале GMFCS

I уровень. Дети передвигаются самостоятельно без ограничений, но, как правило, имеют затруднения с более сложными двигательными навыками.

II уровень – передвигаются самостоятельно с ограничениями.

III уровень предполагает передвижение с использованием дополнительных приспособлений (трости, ходунки и т. п.) по ровной поверхности.

IV уровень. Дети могут самостоятельно сидеть, но не могут ходить. По улице они передвигаются либо в кресле активного типа, либо пассивно транспортируются. Возможно использование кресла с электроприводом для передвижения на большие расстояния.

V уровень нарушений двигательной функции – самый тяжелый: дети не способны передвигаться без посторонней помощи, редко – при использовании адаптированного кресла с электроприводом.

Различия между уровнями

Различия между I и II уровнями. По сравнению с детьми и подростками I уровня дети и подростки II уровня имеют ограничения в ходьбе на длинные дистанции и в балансировке. Им могут понадобиться ручные приспособления для передвижения, когда дети обучаются ходьбе, или колесные средства передвижения для путешествий на длинные дистанции на открытом воздухе и в общественных местах. Поднимаясь или спускаясь по лестнице, они должны пользоваться перилами. Они ограниченны в способности бегать и прыгать.

Различия между II и III уровнями. Дети с 4 лет и подростки со II уровнем способны ходить без ручных приспособлений для передвижения (хотя и могут пользоваться ими время от времени). Детям и подросткам с III уровнем нужны ручные приспособления для передвижения в помещении и колесные средства – для передвижения на улице и в общественных местах.

Различия между уровнями III и IV. Дети и подростки с III уровнем сидят самостоятельно и требуют при сидении незначительной внешней поддержки. Они более независимы при перемещении стоя, могут ходить, используя ручные приспособления. Дети и подростки с IV уровнем в положении сидя обычно нуждаются в поддержке, в самостоятельном передвижении ограниченны. Чаще всего их перевозят в ручном инвалидном кресле или в моторизированной коляске с электроприводом.

Различия между уровнями IV и V. У детей и подростков с V уровнем значительно ограничен контроль положения головы и туловища. Таким детям и подросткам нужна и обширная физическая помощь других, и технологическая поддержка. Самостоятельное передвижение возможно только если ребенок или подросток научится управлять моторизированным инвалидным креслом.

GMFCS для детей разного возраста

GMFCS для детей 2–4 лет

I уровень. Ребенок может сидеть самостоятельно, ходит без использования вспомогательных приспособлений.

• Удерживает баланс во время сидения, если задействует обе руки при манипуляциях.

• Может самостоятельно сесть и выйти из позы сидя без помощи взрослых.

• Предпочитает ходьбу другим способам передвижения. Не нуждается в использовании каких-либо приспособлений для самостоятельной ходьбы.

II уровень. Ребенок может сидеть самостоятельно на полу, для передвижения обычно использует ходьбу со вспомогательными приспособлениями (ходунками, костылями, тростями и т. д.).

• Испытывает трудности с удержанием баланса во время сидения, если при манипуляциях задействует обе руки.

• Может самостоятельно сесть и выйти из позы сидя.

• Может, используя опору, встать на ровной стабильной поверхности.

• Ползает на четвереньках с реципрокным компонентом ( р е ц и п р о к н о е п о л з а н и е – способ перемещения на четырех опорах (колени и ладони либо предплечья), при котором одновременно движутся разноименные конечности: правая рука и левая нога, и наоборот).

• Ходит по помещению, придерживаясь за мебель, или использует вспомогательные приспособления. Однако ходьба является предпочитаемым способом передвижения.

III уровень. Ребенок может сидеть самостоятельно и ходить на небольшие расстояния, используя вспомогательные приспособления (ходунки, костыли, трость и т. д.) и при значимой посторонней помощи.

• Ребенок предпочитает чаще всего сидеть «по-турецки» и нуждается в помощи взрослого, чтобы принять позу сидя.

• Ползает на животе или с опорой на локти и колени, но без реципрокного компонента. Это является основным способом передвижения.

• Может встать, держась за опору, сделать несколько шагов.

• Ребенок может ходить на небольшие дистанции в помещении, используя вспомогательное оборудование. Для поворотов и изменения направления движения необходима помощь взрослого.

IV уровень. Ребенок может сидеть самостоятельно на полу, если ребенка посадить. Самостоятельно не ходит.

• Самостоятельно сохранять позу сидя может только используя руки для опоры и поддержания баланса.

• Передвигается самостоятельно в пределах комнаты по полу путем «перекатываний», ползанья на животе и на четвереньках без реципрокного компонента.

• Обычно использует дополнительные приспособления для сидения и вертикализации.

V уровень. В большинстве позиций ребенок испытывает трудности в контроле за положением туловища и головы. Степень выраженности нарушений такова, что гравитация препятствует удержанию позиции головы и туловища.

• Все уровни движения ограничены.

• Даже использование адаптивного оборудования и вспомогательных приспособлений не позволяют сформировать физиологичные позы сидя и стоя.

• Дети с V уровнем развития не имеют никакой возможности передвигаться самостоятельно. Некоторые из них могут передвигаться, используя электроприводное инвалидное кресло-коляску.

GMFCS для детей 4–6 лет

I уровень. Ребенок может ходить без использования вспомогательных приспособлений на большие расстояния, на открытых пространствах и по неровной поверхности.

• Ребенок может самостоятельно сесть на стул и встать с него без помощи рук. Может встать самостоятельно с пола или со стула без посторонней помощи и ни за что не держась.

• Поднимается и спускается по лестнице, не держась за поручни.

• Начинает бегать и прыгать.

II уровень. Ребенок может ходить без использования вспомогательных приспособлений в помещении и на небольшие расстояния на улице по ровной поверхности.

• Ребенок может сидеть на стуле удерживая баланс, даже если при манипуляциях задействует обе руки.

• Может встать с пола или со стула самостоятельно, но зачастую ему необходима стабильная опора, от которой он может оттолкнуться или за которую есть возможность держаться.

• Всегда держится за поручни, когда поднимается и спускается по лестнице.

• Не может бегать и прыгать.

III уровень. Ребенок может ходить, используя вспомогательные приспособления (ходунки, костыли, трость и т. д.).

• Ребенок может сидеть на обычном стуле, но для максимального вовлечения рук при манипуляциях предметами нуждается в поддержке туловища и таза.

• Может сесть на стул и встать с него, придерживаясь или подтягиваясь руками за стабильную поверхность.

• Ребенок ходит по ровной поверхности с использованием вспомогательных приспособлений.

• Поднимается по лестнице с помощью взрослого.

• При передвижении на большие расстояния, особенно вне помещения, ребенка чаще всего переносят на руках или используют коляску.

IV уровень. Ребенок может сидеть самостоятельно, но не стоит и не ходит без основательной поддержки и контроля со стороны взрослого.

• Ребенок может сидеть на обычном стуле, но для максимального вовлечения рук при манипуляциях предметами нуждается в поддержке туловища и таза.

• Может сесть на стул и встать с него при помощи взрослого, придерживаясь или подтягиваясь руками за стабильную поверхность.

• В лучшем случае ребенок может ходить на короткие расстояния, используя ходунки и под наблюдением взрослого, но испытывает трудности в поддержании равновесия и при поворотах.

V уровень. Ребенок испытывает трудности в контроле за положением туловища и головы в большинстве позиций. Степень выраженности нарушений такова, что гравитация препятствует удержанию позиции головы и туловища.

• Все уровни движения ограничены.

• Даже использование адаптивного оборудования и вспомогательных приспособлений не позволяют сформировать физиологичные позы сидя и стоя.

• Дети с V уровнем развития не имеют никакой возможности передвигаться самостоятельно. Некоторые из них могут передвигаться, используя электроприводное инвалидное кресло-коляску.

GMFCS для детей 6–12 лет

I уровень. Ребенок может ходить без использования вспомогательных приспособлений, поднимается и спускается по лестнице, не держась за поручни.

• Ребенок может ходить самостоятельно, в том числе по неровной поверхности.

• Может прыгать и бегать с незначительным ограничением в скорости и удержании баланса, заниматься спортом.

II уровень. Ребенок может ходить без использования вспомогательных приспособлений. При подъеме и спуске с лестницы всегда держится за поручни.

• Ребенок испытывает трудности при ходьбе на большие расстояния, по неровной поверхности и в многолюдных местах.

• Может нуждаться в помощи, чтобы встать с пола или сесть на пол.

• Бег и прыжки ограничены. Нуждается в определенной адаптации для занятий спортом.

III уровень. Ребенок может стоять самостоятельно. Ходит, используя вспомогательные приспособления (ходунки, костыли, трость и т. д.).

• Ребенок с трудом поднимается по ступенькам и ходит по неровной поверхности.

• Использует инвалидное механическое кресло, передвигаясь на большие расстояния и в многолюдных местах.

• Часто встречается билатеральное поражение с вовлечением верхних конечностей (то есть моторика рук также нарушена).

IV уровень. Может сидеть самостоятельно, но не стоит и не ходит без основательной поддержки.

• Не стоит и не ходит без основательной поддержки.

• Дома больше передвигается на полу, ходит на небольшие дистанции с посторонней помощью.

• Может использовать ходунки с поддержкой для туловища для ходьбы дома и в школе.

• Зачастую нуждается в фиксации тела или туловища для манипуляции руками.

• Возможно самостоятельное передвижение с использованием электроприводного инвалидного кресла.

V уровень. Ребенок в большинстве позиций испытывает трудности в контроле за положением туловища и головы. Степень выраженности нарушений такова, что гравитация препятствует удержанию позиции головы и туловища.

• Все уровни движения ограничены.

• Даже использование адаптивного оборудования и вспомогательных приспособлений не позволяют сформировать физиологичные позы сидя и стоя.

• Дети с V уровнем развития не имеют никакой возможности передвигаться самостоятельно. Некоторые из них могут передвигаться, используя электроприводное инвалидное кресло-коляску.

GMFCS для подростков и молодых людей от 12 до 18 лет

I уровень. Подростки ходят по дому, в школе, на улице и в общественных местах.

• Могут переступать через бордюры без посторонней помощи, пользоваться лестницей, не держась за перила.

• Способны бегать и прыгать, но скорость, балансировка и координация движений могут быть ограничены.

• Могут принимать участие в физической активности и спортивных играх по собственному выбору и в зависимости от факторов окружающей среды.

II уровень. Подростки ходят в большинстве ситуаций. Факторы окружающей среды (такие, как неровные поверхности, склоны, большие расстояния, временные требования, погода, восприятие сверстников) и персональный выбор влияют на способ передвижения.

• В школе или на работе подросток может ходить, используя ручные вспомогательные приспособления для безопасности при передвижении.

• На открытых пространствах и в общественных местах подростки могут использовать колесные средства передвижения, когда путешествуют на большие расстояния.

• Поднимаются и спускаются по лестнице, держась за перила или с посторонней помощью, если перила отсутствуют.

• Может потребоваться адаптация для участия в физической активности и спортивных играх.

III уровень. Подростки способны ходить, используя ручные приспособления для передвижения, демонстрируют большую вариабельность в способах передвижения в зависимости от физических возможностей, факторов окружающей среды и личностных факторов.

• В положении сидя подростку может потребоваться фиксация ремнем для удержания таза и балансировки.

• Подъем из положения сидя с пола требует физической помощи другого человека или опорной поверхности.

• В школе могут самостоятельно передвигаться в ручном инвалидном кресле или используют моторизированную коляску.

• Могут подниматься и спускаться по лестнице, держась за перила, под наблюдением или с помощью другого человека.

• Ограничения в ходьбе могут потребовать адаптации для участия в физической активности и спортивных играх, включая самостоятельное передвижение в ручном инвалидном кресле или моторизированной коляске.

IV уровень. В большинстве ситуаций подростки используют колесные средства передвижения. Они нуждаются в специальных приспособлениях для сидения с фиксацией таза и туловища.

• Для передвижения требуется физическая помощь одного-двух человек.

• Подросток может удерживать свой вес на ногах при перемещении в вертикальное положение.

• В помещениях могут проходить короткие расстояния с физической помощью другого человека, используя колесные средства или ходунки, поддерживающие тело во время ходьбы.

• Подросток физически способен управлять моторизированным инвалидным креслом. Если моторизированное кресло недоступно, подростка перевозят в ручном инвалидном кресле.

• Ограничения в передвижении могут потребовать адаптации для участия в физической активности и спортивных играх, включая физическую помощь другого человека и/или моторизированные средства передвижения.

V уровень. В большинстве ситуаций подростка перевозят в ручном инвалидном кресле.

• Подросток ограничен в возможности удерживать голову и туловище против градиента силы тяжести, а также в контроле рук и ног. Вспомогательные технологии используются для улучшения удержания головы, сидения, стояния и передвижения, но ограничения полностью не компенсируются приспособлениями.

• Физическая помощь одного или двух человек или механический подъемник необходимы для транспортировки. Подростки могут достигать самостоятельного передвижения, используя высокотехнологичные моторизированные кресла с адаптерами для сидения и контроля положения тела.

• Ограничения в передвижении требуют адаптации для участия в физической активности и спортивных играх, включая физическую помощь и использование моторизированных средств передвижения.

Подробную информацию по шкале GMFCS и другим инструментам оценки см. на сайте cpnet.canchild.ca (на английском языке).

Динамика развития моторных функций у детей с ДЦП

Примечательно, что у каждого ребенка с церебральным параличом уровень моторики по GMFCS не меняется, он один и тот же с двух лет в течение всей жизни. Его можно указывать в диагнозе вслед за указанием формы ДЦП. По этой причине уровень по GMFCS невозможно использовать для оценки динамики двигательного развития. Однако, с возрастом в пределах одного и то же уровня происходят естественные изменения. Авторитетный российский детский невролог Вера Анатольевна Змановская в методическом пособии «Программа наблюдения детей с церебральным параличом» приводит такое описание возрастного развития моторики, характерного для различных уровней GMFCS:

I уровень

До 2 лет: начало самостоятельной ходьбы.

2–4 года: самостоятельная ходьба без прыжков и бега.

4–6 лет: самостоятельная ходьба, подъем по лестнице, бег и прыжки.

6–12, 12–18 лет – самостоятельная ходьба с препятствиями, бег и прыжки, участие в спортивных мероприятиях.

II уровень

До 2 лет: ребенок ползает на животе и четвереньках, ходит вдоль опоры.

2–4 года: ползает на четвереньках, ходит вдоль опоры, к 4 годам самостоятельно ходит.

4–6 лет: самостоятельно ходит на короткие расстояния, поднимается по лестнице с перилами, не умеет бегать и прыгать.

6–12, 12–18 – самостоятельно ходит на большие расстояния, но в привычной обстановке, на улице использует приспособления, бегает и прыгает плохо.

III уровень

До 2 лет: ребенок переворачивается и ползает на животе.

2–4 года: ползает по-пластунски или на четвереньках (реципрокно), ходит на короткие расстояния с ручными приспособлениями.

4–6 лет: может встать со стула без опоры, но ходит только с приспособлениями.

6–12, 12–18: ходит только с приспособлениями, может подниматься и спускаться по лестнице с перилами, по улице передвигается только на коляске.

IV уровень

До 2 лет: переворачивается, но не удерживает позу сидя.

2–4 года: сидит в приспособлениях, ползает по-пластунски.

4–6 лет: может сесть и встать с кресла с помощью взрослого, в лучшем случае может передвигаться на короткие расстояния с помощью приспособлений.

6–12, 12–18: по комнате может передвигаться перекатами или ползая на животе, а также в ходунках, поддерживающих тазовый корпус и туловище.

V уровень

До 2 лет: нуждается в помощи взрослого, чтобы перевернуться.

2–4 года: некоторые дети достигают мобильности с использованием моторизированной высокотехнологичной коляски.

4–6, 6–12, 12–18 лет – некоторые дети достигают мобильности с использованием высокотехнологичного инвалидного кресла.

Исследовательская группа Университета Макмастер в канадской провинции Онтарио на протяжении четырех лет вела лонгитюдное когортное исследование 650 детей в возрасте от 1 до 13 лет с различными формами церебрального паралича. В ходе исследования моторное развитие детей многократно оценивалось в динамике по GMFM-66 (анкета для оценки общего моторного развития, подробнее см. с. 207). Исследователи выявили закономерности и на основании данных исследования составили центильные таблицы моторного развития для каждого из пяти уровней GMFCS. (C полными данными исследования можно ознакомиться в статье на английском языке: Peter L. Rosenbaum; Stephen D., Walter; Steven E. Hanna, 2009 [161])

На графике изображены кривые средних показателей моторного развития для каждого уровня GMFCS, представляющие собой медианы результатов многократных измерений общей двигательной функции по шкале GMFM-66 у детей с ДЦП с различными уровнями GMFCS на протяжении периода исследования.

По данным исследования, дети с I уровнем по GMFCS достигают 90% максимума своих двигательных возможностей в среднем к 5 годам (в 4–6 лет). При этом доступный потенциальный уровень развития крупной моторики составляет от 60 до 100% максимально возможного уровня.

Для II уровня возраст, при котором дети достигают 90% потенциально возможного развития крупной моторики, приходится в среднем на 4,5 года (3–6 лет). Доступный потенциал составляет приблизительно 50–80% максимального.

Для III уровня средний возраст достижения 90% потенциальных возможностей чуть меньше 4 лет (от 2,5 до 5,5 лет). Потенциальное развитие навыков – приблизительно 40–65% максимально возможного.

Для IV уровня средний возраст достижения 90% потенциальных возможностей – 3,5 года. Количественный предел потенциального развития крупной моторики – примерно 25–50% максимального.

Для V уровня к 3 годам достигается 90% развития навыков крупной моторики. Максимально доступное развитие – приблизительно 20–40% с отчетливым снижением кривой после 7 лет.

В целом вырисовывается следующая закономерность: чем легче степень поражения мозга, тем дольше прогрессирует двигательное развитие.

Таким образом, по уровню развития крупных моторных функций по шкале GMFCS можно довольно реалистично определить реабилитационный прогноз и реабилитационный потенциал ребенка с ДЦП и выбрать адекватные цели двигательной реабилитации.

Надо учитывать, однако, что эти статистические данные получены в конкретной популяции, достаточно однородной по качеству медицинского наблюдения (надо полагать, довольно высокого), своевременности получения и качеству необходимых терапевтических вмешательств. Возможно, в популяции с другими показателями по аналогичным параметрам статистические данные могут отличаться. В настоящее время ведется масштабная программа наблюдения детей с церебральным параличом в странах Северной Европы – CPUP. Есть основания надеяться, что в ближайшем будущем мы сможем увидеть результат длительного наблюдения за динамикой моторного развития детей с ДЦП в европейской популяции. К сожалению, в России нет единого регистра пациентов с церебральным параличом, и систематический сбор статистических данных по моторному развитию детей не ведется (за исключением отдельных регионов).

Научный фундамент шкалы моторных функций

Шкала GMFCS у нас в стране пока мало распространена. Многие заложенные в ней идеи встречают сопротивление. Родителям пациентов хочется верить, что если выбрать правильную клинику с правильными методами, то ребенка можно «вылечить» от церебрального паралича. Этим пользуются недобросовестные поставщики услуг по реабилитации, обещая исправить любые, даже самые серьезные нарушения, тогда как на основании шкалы GMFCS становится ясно, какие дети будут ходить, а какие – нет.

Шкала GMFCS основывается не только на статистических данных, но и имеет авторитетное научное обоснование, о чем и пойдет речь ниже.

Как отмечает Вера Анатольевна Змановская, уровни развития крупной моторики по GMFCS совпадают с описанными выдающимся русским ученым-нейрофизиологом Николаем Александровичем Бернштейном еще в 40-х годах «уровнями организации движений», которые он выделил в рамках своей концепции многоуровневого построения движений. За свою монографию «О построении движения» Н.А. Бернштейн был удостоен Государственной премии. (Бернштейн Н.А. О построении движений [12])

Н.А. Бернштейн предположил, что регуляция движений и их усложнение формируется последовательно в онтогенетическом порядке, в соответствии с порядком созревания строго соподчиненных структур мозга человека, участвующих в регуляции движения. Он выделил следующие уровни организации движения в порядке их формирования: уровень палеокинетических регуляций, он же рубро-спинальный уровень (А); уровень синергий и штампов, он же таламо-паллидарный уровень (В); уровень пространственных регуляций (С), распадающийся на два подуровня: стриатный, относящийся к экстрапирамидной системе, и пирамидный, относящийся к системе кортикальных уровней. Уровень D – уровень предметных действий и смысловых целей, он же теменно-премоторный. Уровень Е – группа высших кортикальных уровней символических координаций (письмо, речь).

Описание уровней организации движения по Бернштейну в соотнесении с развитием моторики детей с ДЦП приведено в книге И.С. Перхуровой, В.М. Лузинович, Е.Г. Сологубова «Регуляция позы и ходьбы при детском церебральном параличе и некоторые способы коррекции» [105].

Основная идея этого соотнесения заключается в том, что уровень развития крупной моторики ребенка с ДЦП определяется степенью развития и функционирования различных отделов мозга, управляющих движением и находящихся в иерархическом подчинении в определенной последовательности. В норме моторное развитие ребенка последовательно переходит с одного уровня на другой. При повреждении и нарушении формирования мозга в случае ДЦП максимально доступный ребенку уровень функциональной активности обусловлен тем сохранным уровнем регуляции движения, который иерархически расположен наиболее высоко.

Так, развитие двигательных функций V уровня по GMFCS означает, что регуляция движений осуществляется на рубро-спинальном уровне (уровне палеокинетических регуляций).

Рубро-спинальный уровень – самый древний уровень координации движений. Морфологическим субстратом его являются спинной мозг, группа ядер в стволе головного мозга (группа красного ядра), древний мозжечок и центральная часть вегетативного аппарата – структуры, имеющие сегментарный характер строения. Это уровень моторики туловища и его сегментов. Он заканчивает свое формирование внутриутробно. Класс движений, обеспечиваемый этим уровнем координации, состоит из движений плавательного характера: медленные или стремительные, непрерывные или внезапно переходящие в неподвижность, диффузные движения, в которых участвует почти 100% мускулатуры тела. Их характер напоминает движения рыб. К этому уровню относятся спинальные тонические рефлексы, к которым Бернштейн относит и мышечный тонус как таковой.

Патологические нарушения работы рубро-спинального уровня проявляются прежде всего в расстройствах тонуса: дистониях (по типу децеребрационной ригидности) и треморе.

Для ДЦП с двигательными нарушениями V уровня по GMFCS характерно отсутствие произвольного контроля за положением головы, сохранность спинальных тонических рефлексов, обусловливающих позу ребенка в пространстве, тонические движения, вовлекающие мускулатуру всего тела, отсутствие выпрямительных реакций.

IV уровень крупной моторики по GMFCS соответствует таламо-паллидарному уровню организации движений по Бернштейну, уровню синергий и штампов.

Морфологическим субстратом этого уровня являются парные подкорковые ядра мозга – зрительный бугор и бледный шар.

Так же, как и предыдущий, этот уровень у здорового человека является фоновым уровнем организации движений, то есть движения этого уровня происходят без привлечения сознания.

Характерные для этого уровня движения – это обычно движения всего тела, лишь с ним одним связанные, безотносительно к чему-либо вовне, движения как самоцель. К ним применялось много разных названий: двигательные формулы, синергии, узоры или штампы (паттерны), низшие автоматизмы и т. д. Для движений характерна ритмичность. (Н.А. Бернштейн.)

Этот уровень является ведущим у ребенка первого полугодия жизни.

«К классу движений таламо-паллидарного уровня относится глобальная сгибательная синергия. Клинически она выглядит следующим образом: если попросить пациента в положении лежа на спине согнуть одну ногу в колене, всегда одновременно происходит автоматическое сгибание в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах обеих ног. При этом таз поднимается над поверхностью кушетки, увеличивая глубину поясничного лордоза, имеющего плавную дугообразную форму с вершиной в верхнепоясничном отделе. Изолированное движение в одном суставе невозможно. Пациент самостоятельно не стоит, стояние возможно только с опорой, на резко согнутых ногах. На колени встать не может, поставленный на колени падает вперед или вообще не может принять вертикальную позу на коленях, складываясь при этом как перочинный нож, но, тем не менее, может сохранить вертикальное положение туловища в положении сидя с согнутыми ногами» (И.С. Перхурова [105].)

У детей с ДЦП с IV уровнем сохранена опора на ноги при пассивной вертикализации, но в вертикальной позиции они обычно находятся в положении «тройного сгибания» (одновременного сгибания всех суставов конечностей). Вследствие описанной выше глобальной сгибательной синергии реципрокное ползание и самостоятельная ходьба на этом уровне развития движения недоступны.

III уровень по GMFCS соответствует стриатному уровню регуляции движений по Бернштейну (уровень пространственных регуляций).

Морфологическим субстратом его является полосатое тело, возраст созревания – до 1,5 лет.

«Движения уровня пространственного поля имеют прежде всего ясно выраженный целевой характер: они ведут откуда-то, куда-то и зачем-то. Движения этого уровня несут, давят, тянут, берут, рвут, перебрасывают. Соответственно с этим они имеют начало и конец, приступ и достижение, замах и бросок или удар. Движения в пространственном поле всегда по своей сути переместительны» (Н.А. Бернштейн).

Класс движений этого уровня – тибиальная синкинезия Штрюмпеля. Она проявляется, когда пациент активно сгибает ногу в колене с оказываемым извне сопротивлением. При этом наступает непроизвольное тыльное сгибание стопы, супинация и подошвенное сгибание большого пальца этой стопы.

Тибиальная синкинезия обусловливает такие особенности позы и ходьбы при ДЦП, как нестабильность голеностопного сустава в сагиттальной плоскости, значительное ослабление заднего толчка при ходьбе, позу так называемого тройного сгибания при стоянии (Перхурова И.С.).

Для ребенка с церебральным параличом III уровня по GMFCS доступно реципрокное ползание, а также ходьба с использованием различных опорных приспособлений (ходунков, тростей), как правило, на небольшие расстояния по ровной поверхности. На этом уровне возможно самостоятельное удержание вертикальной позы. Самостоятельная ходьба возможна в лучшем случае на несколько шагов по прямой – от опоры до опоры. Остановиться во время движения, не потеряв равновесия, ребенок не может.

II уровень по GMFCS соответствует пирамидному уровню регуляции движений.

Морфологический субстрат пирамидного уровня – моторная кора.

В отличие от стриатной системы, пирамидная более тесно связана со зрением.

«При выполнении движения пирамидный уровень регуляции делает решающее ударение на точности попадания, или меткости: меткости броска, удара, точности показывания или прикосновения. Для движений этого уровня уже характерны вариативность и переключаемость» (Н.А. Бернштейн).

Пирамидный уровень координации созревает к двум годам, и с окончанием его созревания локомоция формируется в полном объеме.

Как отмечает И.С. Перхурова, признаком формирования этого уровня, в локомоции служит возможность произвести изолированное движение в голеностопном суставе. Именно эта способность делает возможной ходьбу на двух ногах без использования дополнительной опоры. Качество ходьбы на этом уровне развития движения, однако, существенно отличается от нормального. Затруднения возникают при ходьбе по неровной поверхности, в толпе, при необходимости совершать остановки, повороты, перешагивать препятствия.

I уровень по GMFCS – теменно-премоторный уровень регуляции, уровень предметных действий и смысловых целей

В отличие от предшествующих уровней, этот почти монопольно принадлежит человеку.

Морфологический субстрат этого уровня – сенсорная кора, возраст созревания – до 3 лет.

Класс движений – уровень сенсорных коррекций, то есть произвольной регуляции движения в соответствии с меняющимися условиями окружающей среды, «автоматический непрерывный целесообразный выбор».

«Движения на уровне предметного действия представляют собой смысловые акты, то есть это не столько движения, сколько уже элементарные поступки, определяемые смыслом поставленной задачи. Это обусловливает большую вариативность действий» (Н.А. Бернштейн).

И.С. Перхурова поясняет это так: «Для того чтобы правильно решить двигательную задачу, необходимо в течение всего двигательного акта, от начала и до конца, выверять его с помощью органов чувств, следить и контролировать каждое мгновение: так ли, как нужно, идет решение задачи, и каждое мгновение вносить необходимые поправки. Механизм этих поправок к движению и является сенсорной коррекцией. Дефект тех или иных нужнейших для движения видов чувствительности и обеспечиваемых ими сенсорных коррекций ведет к тяжелым нарушениям двигательной координации».

К этому же уровню регуляции Бернштейн относит апраксии, при которых страдает не координация двигательного акта, а его реализация.

Далее, по Бернштейну, следуют еще более высокоорганизованные уровни регуляции движений, обеспечивающие речь и письмо.

«Построить одно движение высшего уровня из множества движений низовых уровней так же невозможно, как невозможно из тысячи осязательных или проприоцептивных ощущений скомбинировать хоть одно зрительное. Здесь необходимо установить полную ясность. Нет и не может быть таких движений, управляемых каким-либо уровнем, из которых, как из кирпичей, составлялось бы движение более высокого уровня» (Н.А. Бернштейн).

Таким образом, степень созревания и формирования центральной нервной системы обусловливает доступный уровень моторного развития ребенка. Повлиять на этот процесс можно только в период младенчества и раннего детства – примерно до 2 лет. Это делает крайне важным и обоснованным раннее вмешательство, направленное на стимуляцию развития мозга и психомоторное развитие ребенка.

Эта информация приведена здесь для лучшего понимания практическими врачами нейрофизиологических обоснований реабилитационного потенциала и прогноза у детей с церебральным параличом. К сожалению, при всем богатстве существующих методов и средств реабилитации перевести ребенка старше 2-3 лет с церебральным параличом на более высокий уровень развития моторных функций невозможно.

Однако понятие «уровень моторного развития» не равно понятию «доступная активность». «Способность к самостоятельному передвижению» – это не то же самое, что и «мобильность». Функция рук ребенка и, соответственно, многие навыки самообслуживания тесно связаны с качеством кресла, в котором он сидит. Все это необходимо помнить при оценке двигательных навыков ребенка с ДЦП и составлении реалистичных программ вмешательства.

Программа профилактического обследования детей с церебральным параличом (CPUP)

Появления многих осложнений ДЦП можно избежать, если системно проводить профилактическое наблюдение детей с ДЦП. Подобная система уже много лет существует в Швеции и прекрасно себя зарекомендовала.

Программа профилактического обследования детей с церебральным или подобными симптомами (CPUP) разработана шведским доктором Гуннаром Хэгглундом. С 2005 года Программа имеет статус Общегосударственного реестра, и в ней участвуют ортопедические клиники и реабилитационные отделения для детей и подростков по всей стране. Цель программы CPUP – выявить детей с риском ортопедических осложнений: укорочения мышц, вывихов тазобедренных суставов – и своевременно начать их лечение, чтобы двигательные функции каждого ребенка развивались в максимально возможной степени.

В ходе наблюдения специалисты по физической терапии и эрготерапии оценивают двигательные возможности детей, им регулярно делают рентгеновское исследование тазобедренных суставов и позвоночника. Результаты обследований поступают в единый банк данных. Специалисты, занимающиеся реабилитацией, и лечащие врачи получают доступ к обзорному заключению CPUP, который показывает развитие ребенка и возможные отклонения. Информация, собранная в банке данных CPUP, дает представление о динамике состояния и эффективности разных методов лечения. Таким образом, в рамках программы CPUP оцениваются:

• функциональные возможности пациента с ДЦП (уровень функциональной активности по шкале GMFCS и другим стандартным шкалам);

• мышечная спастичность (с использованием стандартных шкал) и показатели гониометрии(О показателях функциональной гониометии подробней см. Глава 3, «Диагностические тесты для оценки состояния мышц и суставов»);

• данные рентгенологического обследования;

• эффективность проводимого лечения.

По результатам определяется дальнейшая тактика ведения пациента.

Детей до 6 лет специалисты обследуют дважды в год, с 6 лет до совершеннолетия – раз в год. Частота рентгенографического исследования устанавливается индивидуально, но чаще всего начиная с 2 лет рекомендуют ежегодно рентгенографию тазобедренного сустава, и ежегодно – рентгенографию позвоночника детей старшего возраста и подростков, у которых развивается сколиоз.

Принципиальное отличие этого метода наблюдения от привычной нам практики «наблюдения пациента» заключается:

1) в регулярности осмотров;

2) стандартном перечне показателей, который оценивается по стандартизированным шкалам из раза в раз, так что легко отследить динамику;

3) наличии заданных коридоров нормальных показателей и отклонений от нормы, требующих смены тактики консервативного лечения или применения хирургических методов (см. шкалу с показателями гониометрии);

4) последний фактор позволяет исключить различия во мнениях разных специалистов и сделать систему оценки более объективной.

Подробнее о Программе CPUP читайте на сайте www.CPUP.se.

Эффективность описанной системы наблюдения доказана практикой ее применения в странах Северной Европы. В частности, в Швеции за 10 лет работы программы количество вывихов тазобедренного сустава снизилось до 0,5%, частота развития контрактур суставов упала с 28 до 8%, уменьшилось число операций по поводу контрактур. Благодаря Программе CPUP специалисты разного профиля, работающие с детьми с церебральным параличом, стали теснее сотрудничать между собой.

В России информация о методах стандартизированного наблюдения детей с ДЦП и обучение их использованию распространяется благодаря Вере Анатольевне Змановской – главному внештатному специалисту Тюменской области по реабилитации, заместителю главного врача реабилитационного центра «Надежда» (г. Тюмень). С 2014 года в Тюменском регионе на базе Областного детского психоневрологического лечебно-реабилитационого центра «Надежда» совместно со специалистами Российского научного центра восстановительной травматологии и ортопедии им. Г.А. Илизарова проводятся обучающие семинары по современным методам наблюдения и ведения детей с церебральным параличом.

Елена Владимировна Семёнова, врач-невролог, реабилитолог, рефлексотерапевт