Медицинская реабилитация
Приложение 2 | Рассеянный склероз
Диагностические критерии рассеянного склероза (PC), рекомендованные Международной экспертной группой
(W.I.McDonald, A.Compston, G.Edan, D.Goodkin etal.,.2001)
Международная экспертная группа была создана в Лондоне в июле 2000 г. при поддержке Национального общества PC (США) и Международной Федерации обществ PC с целью пересмотра и, при необходимости, внесения поправок в прежнюю диагностическую схему (1983). Изменения диагностических критериев приняты с учетом особой роли магнитно-резонансной томографии (МРТ) в подтверждении диагноза PC, решения главной задачи – выявления очагов демиелинизации во времени и в пространстве, а также с целью облегчить постановку диагноза у больных с различным началом заболевания, включая моносимптоматический вариант, типичный ремиттирующий и постепенно прогрессирующий. Кроме того, до недавнего времени имели место только две категории диагноза PC – достоверный и вероятный. После принятия новых критериев стало возможным использование таких терминов, как возможный PC (когда риск PC достаточно высок, а имеющихся клинических данных недостаточно) или не PC. Среди итогов обсуждения необходимо выделить следующие:
- Важность подтверждения распространения очагов демиелинизации в пространстве и во времени для правильной постановки диагноза, особенно, когда клинических данных недостаточно.
- Клиническая картина определяется, прежде всего, клинической симптоматикой. Анамнестические сведения могут вызвать подозрение о возможном заболевании, но их недостаточно для верной постановки диагноза. Диагноз PC может быть выставлен только в случае, когда удается выявить очаги демиелинизации, разделенные в пространстве и во времени.
- Радиологические и лабораторные исследования, включая МРТ, анализ цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) и зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) являются дополнительными методами, но могут быть и основными при недостаточности одной лишь клинической симптоматики. Перечисленные исследования имеют различную информативность, определенные границы чувствительности и специфичности. МРТ является наиболее информативным из указанных методов. Исследование ЦСЖ дает информацию о воспалительных и иммунологических нарушениях, что важно в тех случаях, когда клиническая картина атипична, а МРТ критерии неполные. Проведение исследования ЗВП особенно ценно в случаях, когда изменения на МРТ носят сочетанный характер (например, у больных с первично-прогрессирующей формой PC в сочетании с прогрессирующей миелопатией) или патология на МРТ не является специфичной (например, у пожилых пациентов с факторами риска ишемической болезни). В других случаях исследование ЗВП диагностически менее значимо.
- В дебюте PC, когда еще недостаточно необходимых критериев, принимают формулировку возможный PC. Использование таких субкатегорий, как клинически достоверный, лабораторно подтвержденный PC, нежелательно.
Экспертная группа, просмотрев формулировки терминов в прежней диагностической схеме, предложила свое понимание следующих определений.
Что называть атакой? Атака (экзацербация, обострение) определяется как эпизод появления неврологической симптоматики и при клиническом исследовании соответствует очагам воспаления и демиелинизации. Длительность обострения – не менее 24 часов. Меньший по времени промежуток расценивается как псевдоатака и может быть вызван повышением температуры тела или инфекцией. Единичный пароксизмальный эпизод не должен рассцениваться как обострение, а вот множество отмеченных эпизодов с длительностью не менее 24 часов требует тщательного обследования.
Каков промежуток между атаками? Интервал между обострениями (т.е. время с момента восстановления после 1-го обострения до начала 2-го (Poser CM et al, 1983)) должен составлять 30 дней.
Таблица 22
МРТ-критерии распространения очагов во времени
| 1 | Если МР томография проведена через 3 и более месяца от начала проявления клинической симптоматики, то наличие на данной томограмме очага, накапливающего парамагнитный контраст, достаточно для подтверждения распространения во времени, если этот очаг расположен в месте, связанным с предшествующим появлением клинических симптомов. Если такого очага нет, необходимо дальнейшее наблюдение с повторным обследованием, желательно через три месяца. Выявление на новой МР томограмме очага, накапливающего контраст, или новых очагов, гиперинтенсивных на Т2 изображениях, достаточно для подтверждения распространения очагов во времени. |
| 2 | Если МР томофафия проведена в сроки менее чем три месяца от начала проявления клинической симптоматики, необходимо повторное исследование через три и более месяцев. Если на второй МР томограмме выявлен очаг, накапливающий парамагнитный контраст, то этого достаточно для подтверждения распространения во времени. Если на второй МР томограмме нет таких очагов, то необходимо еще одно МРТ исследование не раньше, чем через три месяца от первого, при этом выявление на этой МР томограмме новых гиперинтенсивных очагов или очага, накапливающего контраст, является достаточным для подтверждения распространения во времени. |
Что соответствует патологии при параклиническом тестировании?
МРТ. Определяющим при МРТ-исследовании является выявление очагов демиелинизации, разделенных во времени и в пространстве. Экспертная группа предпочла МРТ критерии, представленные в таблицах 23 и 24.
Таблица 23
MPT-критерии распространения очагов в пространстве (Barkhof F. et al., 1997, Tintore M. et al., 2000). Необходимо наличие 3 признаков из 4:
| 1 | Один очаг, контрастированный гадолинием, или девять Т-2 гиперинтенсивных очагов (если очага, контрастированного гадолинием, нет). |
| 2 | Не менее одного инфратенториального очага. |
| 3 | Не менее одного юкстакортикального очага. |
| 4 | Не менее трех перивентрикулярных очагов. |
1 ······ · ·········· ·· ·· ····· 3 · ·
один очаг в спинном мозге может быть приравнен к очагу в головном мозге
Известно, что диагностическая роль очагов в спинном мозге недостаточно определена, хотя характеристики и распространение спинальных очагов при PC описаны в литературе. Установлено отсутствие таких очагов в контрольных группах и даже у пожилых лиц. В случаях, когда на Т-2-изображениях обнаруживаются гиперинтенсивные очаги размерами не менее 3 мм на протяженности двух сегментов, диагноз сомнений не вызывает. При клинически изолированном синдроме или медленно прогрессирующей форме выявление очагов демиелинизации в спинном мозге может служить дополнением к МР-томограммам головного мозга.
Таблица 24
Диагностические критерии (McDonald WI et al., 2001)
| Клиническая картина | Необходимые дополнительные данные |
|---|---|
| Две и более атаки, объективные данные о наличии двух и более очагов | Не требуются |
| Две и более атаки, объективные данные о наличии одного очага | Доказанное с помощью МРТ распространение в пространстве или Два и более очагов на МРТ и характерные изменения в ЦСЖ или Ожидание следующей клинической атаки, указывающей на новое место поражения |
| Одна атака, объективные данные о наличии двух и более очагов | Распространение очагов во времени по данным МРТ или Вторая клиническая атака |
| Одна атака, клинические данные о наличии одного очага (моносимптомное начало;клинически изолированный синдром) | Распространение в пространстве по данным МРТ или Два и более очагов по данным МРТ и характерные изменения в ЦСЖ и Распространение очагов во времени по данным МРТ или Вторая клиническая атака |
| Постепенное прогрессирование неврологической симптоматики, схожее с PC | Характерные изменения ЦСЖ и Распространение очагов в пространстве, доказанное наличием: 1) 9-ти и более Т-2-очагов в головном мозге, или 2) 2-х и более очагов в спинном мозге, или 3) 4-8-ми очагов в головном мозге и 1 очага в спинном мозге. или Изменения ЗВП и 4-8 очагов в головном мозге (или менее 4 очагов в головном мозге и 1 очаг в спинном мозге) по данным МРТ и Распространение очагов во времени по данным МРТ или Продолжающееся прогрессирование не менее 1 года |
Обнаружение 2-х и более спинальных очагов, точно разделенных в пространстве и времени, при отсутствии очагов в головном мозге пока не считают соотвествием принятым критериям. Исследования в этом направлении будут продолжены.
Исследование ЦСЖ. Изменения в ЦСЖ потверждают иммуновоспалительную природу PC, особенно, в случаях недостаточности МРТ-критериев или их специфичности (например, у пожилых пациентов) и при атипичной клинической картине. Правда, анализ ЦСЖ не может подтвердить распространение очагов в пространстве и времени.
С диагностической целью используют метод изоэлектрического фокусирования ликвора, при котором определяют концентрацию в нем IgG, а затем соотносят результат с концентрацией IgG в сыворотке периферической крови. Лимфоцитарный плеоцитоз при этом должен быть менее, чем 50/мм3. Характерным для PC является повышение индекса IgG.
Известно, что качество проводимого исследования ЦСЖ различно среди лабораторий разных регионов и стран. В этом случае практический врач становится зависимым от технологических возможностей конкретного учреждения. А ненадежность при проведении этого исследования может привести к постановке неверного диагноза.
Исследование ЗВП. Для PC типично значительное увеличение латентности Р100, что позволяет получить дополнительную информацию при клиническом обследовании, особенно, если очаги расположены в проекции зрительных путей. Как и при МРТ, и при исследовании ЦСЖ, необходима корректная интерпретация полученных данных.
Международная экспертная группа по PC подтверждает необходимость доказательства распространения (диссеминации) клинических эпизодов и очагов в пространстве и времени, подчеркивает этот основной критерий в предложенной диагностической схеме. Требование объективных данных об атаке или прогрессировании заболевания (единичные симптомы не учитываются) четко сформулировано; по мнению экспертной группы, клинические проявления PC являются основой при проведении лечения.
Критерии, представленные в данном сообщении, предназначены, главным образом, практическим врачам. Предполагается, что, в большинстве случаев, у клиницистов будет возможность использовать методы, требуемые при постановке диагноза. Однако, в некоторых странах применение таких исследований, как МРТ, ограничено и нет даже возможностей использовать альтернативные методы (исследование ЗВП и ЦСЖ). В таких случаях разрешена формулировка диагноза возможный PC. В последующем фиксируют не менее двух атак с клинически подтвержденными ограниченными очагами.
Кроме этого, специфичность и точность указанных выше параклинических методов различна. Экспертная группа утвердила наиболее высокотехнологичные исследования для своей схемы, но здесь возникает новая проблема. Например, при проведении МРТ с целью визуализации диссиминации очагов необходимо точная установка ориентиров при регистрации, а это не всегда удается выполнить. В такой ситуации врач не может быть уверен в качестве и надежности полученной информации. И поэтому, в крайних случаях, основанием для диагноза остается клиническая симптоматика.
В большинстве случаев рекомендации экспертной группы позволяют поставить диагноз PC. При этом важно отметить, что предложенные критерии применительны для категории больных с типичными признаками PC и чей возраст ограничен 10-59 годами (наиболее подверженная заболеванию возрастная группа). Особое внимание стоит обратить на то, что у пациентов, чей возраст выходит за эти границы (младше и старше), начало PC может быть атипичным (например, нарастающая деменция, эпилепсия или афазия). У таких пациентов дополнительные исследования (ЗВП и анализ ЦСЖ) оказываются более информативными, чем в типичных случаях. При постановке диагноза таким больным не требуется строгое следование критериям.
Некоторые заболевания и синдромы требуют проведения дифференциального диагноза с PC. К ним относят случаи мультифокальной ишемии или инфаркта у молодых пациентов с такими заболеваниями как антифосфолипидный синдром, СКВ, болезнь Такаясу, менинговаскулярный сифилис и даже каротидная диссекция. Различные инфекции, такие как HTLV1 и болезнь Лайма, могут дебютировать как PC. Паранеопластическая мозжечковая атаксия у пациентов молодого возраста может вызвать определенные сложности при дифференциальной диагностике, так как при этом заболевании часто выявляют повышенный уровень IgG в ЦСЖ. Монофазные демиелинизирующие заболевания (острый рассеянный энцефаломиелит, оптический нейромиелит), а также заболевания, генетически обусловленные нарушениями синтеза миелина (лейкодистрофии у детей и подростков), могут протекать по типу PC.
Предлагаемые диагностические критерии являются результатом десятилетнего труда экспертной группы. Основным положением является доказательство распространения очагов во времени и пространстве. Указана важность параклинических исследований, особенно МРТ. Представлены специфические МРТ-критерии. Однако, диагностика PC остается отчасти объективным и отчасти субъективным процессом. Диагноз может быть выставлен специалистом, хорошо знающим это заболевание, дифференциальную диагностику и способным интерпретировать параклинические методы (МРТ, исследование ЗВП, анализ ЦСЖ).
| Назад | Оглавление | Далее |