Информация по реабилитации инвалида-колясочника, спинальника и др.
Информация по реабилитации инвалида - колясочника, спинальника и др.

Дети-инвалиды Дети-инвалиды

Глава 6 - Клинические формы

Эта форма церебрального паралича характеризуется поражением одноименных конечностей. Рука обычно поражается больше, чем нога. В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые недели жизни, при легких формах симптоматика становится отчетливой к концу первого года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками. Мышечный тонус в пораженных конечностях повышен, однако у части детей в первые недели и месяцы жизни может быть выражена гипотония. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые.

Положение на спине. В период новорожденности можно выявить асимметрию мышечного тонуса и спонтанных движений: паретичная рука в большей степени, чем здоровая, приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, ощущается разница в сопротивлении пассивным движениям, пораженная рука принимает меньшее участие в рефлексе Моро. Однако лишь при глубоком гемипарезе повышение или снижение мышечного тонуса со значительным ограничением объема спонтанных движений отчетливо выражено уже с периода новорожденности, а в более легких случаях диагноз остается сомнительным до формирования функции хватания. При се появлении асимметрия движений рук становится более очевидной: ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Таким образом, нарушена важная веха в развитии — стадия билатерального использования рук. Постоянный поворот головы в сторону здоровой руки усиливает патологическую позу паретичной в результате влияния АШТ-рефлекса. Наклон головы к плечу пораженной стороны постепенно приводит к боковому сгибанию туловища, так что плечевой пояс наклоняется книзу, а таз подтягивается кверху, и в результате паретичная сторона заметно укорачивается.

Нога при гемипарезе поражается меньше, чем рука, поэтому в положении на спине легкий парез се выявить трудно, особенно в раннем возрасте. При тяжелом поражении уже в первые месяцы жизни паретичная нога четко отличается от здоровой тенденцией к большему разгибанию и наружной ротации. Сухожильные рефлексы на стороне пареза повышены, ярко выражен рефлекс Бабинского.

При тракции за руки из положения на спине отмечается разница в напряжении паретичной и здоровой руки. Если мышечный тонус снижен, паретичная рука более расслаблена, чем здоровая, при повышении тонуса — более согнута (рис.44), но в том и другом случае функция активного подтягивания осуществляется преимущественно здоровой рукой.

В положении вертикального подвешивания паретичная нога разогнута в большей степени, чем здоровая, и менее активно участвует в периодических движениях сгибания-разгибания, свойственных здоровым детям.

Повороты со спины на живот ребенок осуществляет в течение длительного времени только через больную сторону (паретичные конечности находятся внизу), поскольку ретракция плеча и невозможность выдвижения руки вперед препятствуют повороту через другую сторону. Иногда функция поворота со спины на живот через здоровую сторону так и не развивается.

Положение на животе. Ребенок с гемипарезом неохотно лежит на животе, поскольку с трудом высвобождает паретичную руку из-под груди, не может на нее опереться и использовать для игры (рис.45). Здоровая рука является опорной, и при попытке захвата ею игрушки нарушается равновесие.

При исследовании защитной (оптической) реакции рук выявляется асимметрия (рис.46). Ползание осуществляется с преимущественной опорой на здоровые руку и ногу, паретичные конечности подтягиваются пассивно. Голова при ползании, как правило, повернута в сторону здоровых конечностей.

В позе сидя центр тяжести тела смещен в здоровую сторону. Пораженная нога обычно согнута и отведена, здоровая — разогнута в колене (рис.47). Асимметрия опоры приводит к искривлению позвоночного столба, которое выпуклой стороной обращено в здоровую сторону. Плечо на пораженной стороне опущено. Опираясь на здоровую руку, дети могут передвигаться вперед на ягодицах. В положении сидя реакции равновесия длительное время остаются несовершенными. При нарушении равновесия ребенок на паретичную руку не опирается. Переход в положение сидя через поворот на бок для ребенка с гемипарезом очень затруднителен, поскольку опереться на паретичную руку и оттолкнуться ею он не может. Сесть из положения на животе также сложно. Поэтому у некоторых детей эти навыки отсутствуют или развиваются с задержкой. У ребенка вырабатывается способность самостоятельно садиться из положения на спине с активной опорой на здоровую руку. При этом в пораженной руке усиливаются приведение плеча, сгибание локтевого сустава и пронация предплечья. Постоянные содружественные реакции и влияние АШТ-рефлекса постепенно приводят к фиксации патологической позы руки. Возможность разгибания локтевого сустава прогрессивно ограничивается с возрастом. Ребенок постоянно концентрирует внимание на активности здоровой руки, голова, как правило, повернута в ее сторону и наклонена к пораженной стороне.

Переход в положение стоя ребенок осуществляет через фазу вставания на колени из положения на четвереньках (рис.48). Стоя на коленях, он слегка выдвигает паретичную ногу вперед, кратковременно переносит на нее массу тела, затем быстро выводит здоровую стопу на опору. Как только ребенок встал, масса тела переносится целиком на здоровую ногу, паретичную он ставит слегка сзади и в сторону от здоровой вследствие того, что таз на пораженной стороне развернут кзади.

В положении стоя стопа паретичной ноги повернута внутрь, пальцы согнуты и напряжены, пятка в раннем возрасте обычно еще может опускаться на опору (рис.49). Плечо на стороне гемипареза приведено и, как и таз, отведено кзади, рука согнута в локтевом суставе, кисть в положении сгибания. При подъеме рук вверх четко выражена их асимметрия (рис.50).

Из положения стоя возможно приседание. При этом ребенок переносит массу тела на здоровую ногу, а паретичную отводит несколько в сторону и кзади (рис.51). В такой позе дети любят играть.

Ходьба. Начиная ходить, ребенок обычно подает матери здоровую руку. Этим усиливается тенденция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную оставлять несколько сзади. Недостаточность равновесия затрудняет овладение навыком ходьбы без помощи из-за боязни падения в пораженную сторону и невозможности использования паретичной руки для защиты. В результате момент начала самостоятельной ходьбы колеблется от 1 года 4 мес. до 3—4 лет и позже.

На ранней стадии ходьбы без помощи ребенок еще ставит пятку на опору, нога отведена и ротирована кнаружи. По мере формирования самостоятельной ходьбы нога становится все более ригидной. Опустить пятку на опору можно лишь в том случае, если таз ротирован кзади и бедро согнуто. Поэтому ребенок, чтобы согнуть бедро, наклоняется вперед, одновременно переразгибая колено. При выраженной экстензорной спастичности нога не опускается на пятку, а опирается на пальцы, колено остается полусогнутым.

Напряжение мышц, возникающее в стадии обучения самостоятельной ходьбе, приводит к содружественным реакциям в паретичной руке, усиливающим ее сгибание и пронацию. При попытке бега плечо резко приводится. Если в ранней стадии развития многие дети все же пользуются пораженной рукой, то во время ходьбы захват кистью осуществляется с трудом из-за выраженных содружественных реакций. При попытке манипулировать паретичной рукой раскрытие пальцев приводит к чрезмерному сгибанию лучезапястнога сустава, кисть пронируется и отклоняется в ульнарную сторону. Если к ребенку приближать игрушку, он идет к ней, выставляя вперед здоровую сторону, и хватает ее здоровой рукой. При этом движении отчетливо видны разворот таза кзади и ретракция плечевого пояса на паретичной стороне.

Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, эквиноварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия. Паретичные конечности атрофируются, отстают в развитии, особенно при тяжелых формах поражения, рука обычно в большей степени, чем нога. Они холодны на ощупь, цианотичны и иногда отечны в дистальных отделах. Такие изменения в возрасте 6—8 лет выявляются у 65—70% больных.

Двигательные нарушения при спастической гемиплегии сочетаются с патологией черепных нервов— одно- или двусторонней атрофией зрительного нерва, гемианопсией, сходящимся косоглазием, слабостью мышц лица. Расстройства чувствительности проявляются обычно астереогнозом и нарушениями дискриминационной чувствительности; болевая, температурная и тактильная чувствительность нарушены реже. Судорожные приступы отмечают у 30—40% больных, патологию речи в виде псевдобульбарной или корковой дизартрии, дислалии — у 35—40%. Чаще речевые нарушения наблюдаются при локальном поражении доминантной гемисферы, однако такая зависимость прослеживается не всегда. Степень умственной отсталости, выявляемой примерно у 40% больных, вариабельна — от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Перцептивные расстройства осложняют процесс обучения даже при нормальном интеллекте: нарушено восприятие образцов, затруднены чтение, письмо, счет.

Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести гемипареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом и адекватном лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки, однако даже при выраженном ограничении функции руки, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Поэтому уровень социальной адаптации в большей мере определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка и наличием расстройств поведения.

Спастическая диплегия

Это самая частая форма детского церебрального паралича, известная в литературе также под названием «болезнь Литтла». По распространенности двигательных нарушений— это тетрапарез, при котором ноги поражаются больше, чем руки. Степень поражения рук вариабельна — от выраженных парезов до легкой неловкости, выявляемой по мере развития сложной манипулятивной деятельности. Формы с минимальным поражением рук иногда обозначают термином «спастическая параплегия».

При легкой спастической диплегии в первые месяцы жизни выпрямляющие реакции туловища развиваются нормально. Клинические проявления становятся отчетливыми в возрасте 4—6 мес., когда в эти реакции должны включиться мышцы тазового пояса и ног.

При тяжелых формах неврологическая симптоматика выражена с рождения: быстро нарастает мышечный тонус, рано активизируются тонические шейные и лабиринтный рефлексы, другие врожденные автоматизмы (рефлекс Моро, хватательный, реакция опоры и др.) не имеют тенденции к угасанию, распределение мышечного тонуса чаще симметричное, сухожильные и надкостничные рефлексы высокие, иногда вызываются с трудом из-за мышечной гипертонии. Формирование выпрямляющих рефлексов туловища задерживается, развивающиеся функции качественно дефектны.

В положении на спине поза ребенка, мышечный тонус и двигательная активность зависят от тяжести повреждения, стадии развития и преобладающего типа тонической активности. В первые месяцы может быть выражена мышечная гипотония, которая спустя 2 мес. сменяется дистопией, а затем гипертонией. При преобладании экстензорного тонуса конечности разогнуты, ноги приведены, иногда перекрещены, голова запрокинута. В других случаях поза либо тотальная сгибательная, либо руки согнуты, а ноги разогнуты. Движения в руках активнее, чем в ногах. При тяжелых формах спастической диплегии на 2—3-м месяце жизни появляются дистонические атаки. Ребенок становится беспокойным, повышается мышечный тонус. Руки разогнуты и ротированы внутрь в плечевых суставах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулак. Ноги вытянуты, приведены, иногда перекрещены; стопы в подошвенном сгибании. Голова, туловище и конечности принимают разгибательное положение, вплоть до позы опистотонуса. Дистонические атаки обычно длятся несколько секунд. Чаще они наблюдаются в случаях преобладания экстензорного тонуса и выраженного поражения верхних конечностей. При спастической диплегии дистоническая фаза короче и менее выражена, чем при дистонической (гиперкинетической) форме церебрального паралича (см. ниже).

При относительно сохранной функции рук начальные стадии захвата предмета формируются вовремя, что часто затрудняет диагностику спастической диплегии. В случае тяжелого поражения развитие хватательной и манипулятивной функций рук задерживается, эти функции осуществляются с выраженной пронацией кисти.

При тракции за руки дети со спастической диплегией длительное время запрокидывают голову назад, одновременно ноги разгибаются и приводятся, стопы в подошвенном сгибании. В случаях с преобладанием флексорного тонуса ноги могут быть согнуты (см. рис.29). Когда формируются контроль головы и хватание, ребенок при тракции активно подтягивается за руками. При легком поражении рук функция подтягивания развивается с небольшой задержкой.

В положении вертикального подвешивания ноги чаще разогнуты, стопы в подошвенном сгибании, попеременные движения поднимания и опускания ног ограничены. При соприкосновении стоп с опорой возникает положительная поддерживающая реакция. В ряде случаев преобладает сгибательный тонус, тогда ноги полусогнуты в тазобедренных и коленных суставах.

Поворот со спины на живот большинство детей с диплегией осваивает с задержкой. Вначале они поворачивают голову, а затем пояс верхних конечностей, пользуясь руками, в то время как ноги остаются ригидными в состоянии разгибания и приведения. Между плечами и тазом нет ротации, поворот совершается «блоком» (рис.52).

В положении на животе в раннем возрасте преобладает флексорный тонус: голова опущена, руки согнуты под грудью, таз приподнят. В этом положении дети могут совершать спонтанные попеременные движения ползания. Реже наблюдается экстензорный тип спастичности, при котором голова запрокинута назад, ноги разогнуты, опора на руки неустойчивая, в связи с чем ребенок падает на бок. В некоторых случаях разгибательный тонус в мышцах спины настолько выражен, что плечевой пояс поднимается при отсутствии опоры на руки.

Степень задержки развития выпрямляющих рефлексов туловища в положении на животе зависит от тяжести поражения рук и пояса верхних конечностей. В легких случаях дети в положении на животе держат голову, опираются на предплечья и даже кисти, берут в руки игрушки. При умеренном и средней тяжести поражении рук выпрямляющие реакции туловища формируются замедленно, опорная реакция рук появляется позже и бывает дефектной. У всех детей со спастической диплегией резко ограничено распрямление тазового пояса и задержано формирование физиологических изгибов позвоночного столба.

В положении на животе здоровые дети двигают стопами вверх, вниз, внутрь и наружу независимо от того, согнуты их ноги или разогнуты, и совершают движения в коленях независимо, от того, согнуты бедра или разогнуты. Ребенку со спастической диплегией доступны одновременно либо только сгибательные (одновременное сгибание во всех суставах с отведением бедер), либо разгибательные (одновременное разгибание во всех суставах с приведением и внутренней ротацией бедер) движения. В положении на животе длительное время может вызываться рефлекс ползания.

Ползание на животе. Поднимая голову и опираясь на предплечья, ребенок подтягивается на согнутых руках вперед, при этом ноги разогнуты и напряжены. Если возможна опора на вытянутые руки, то, отталкиваясь ими, ребенок совершает движения по кругу и назад, нога и тазовый пояс перемещаются пассивно вслед за туловищем. Нагрузка на руки и кисти во время ползания может вызвать содружественную реакцию повышения тонуса разгибателей и приводящих мышц ног. Иногда при ползании дети сгибают и отводят одну ногу, в большинстве случаев правую, и в ту же сторону поворачивают голову. При повороте головы повышается тонус разгибателей, нога распрямляется, что в определенной степени помогает продвинуть туловище вперед.

Позднее дети учатся ползать на кистях и коленях с незначительными реципрокными движениями. При ползании колени приведены, бедра ротированы внутрь. Обе ноги остаются в положении умеренного сгибания, в то время как в норме одна нога полностью разгибается, когда другая, согнутая, переносится вперед. Из положения на четвереньках переход в боковое сидячее положение затруднителен или невозможен, поскольку отсутствует ротация туловища между тазом и грудной клеткой.

Положение сидя. Самостоятельное удержание этой позы при спастической диплегии формируется значительно позже, чем в норме. В позе сидя ноги полусогнуты, приведены и ротированы внутрь, часто левая нога в большей степени, чем правая. Стопы и пальцы находятся в положении подошвенного сгибания. Такая поза крайне неустойчива, так как ребенок сидит на крестце и малая площадь опоры затрудняет удержание равновесия. При сидении спина «круглая». Этим компенсируется недостаточное сгибание бедер. Голова наклонена вперед, подбородок выдвинут (см. рис.38). Если ребенок внезапно поднял голову, бедра разгибаются, и он падает назад. Опорная функция рук, особенно в стороны и назад, развивается поздно. Опора назад часто вообще не формируется. Самостоятельное сидение осваивается при опоре руками вперед и в стороны. Многие дети используют для поддержки одну руку, а другой играют. Если свободная рука тянется вверх за игрушкой, голова и позвоночный столб разгибаются и ребенок падает назад.

При спастической диплегии руки длительное время служат для стабилизации позы сидя, поэтому манипулятивная их функция развивается с задержкой, причем дети используют примитивную форму захвата с пронацией предплечья и кисти. Разгибание кисти, ее супинация, противопоставление большого пальца развиваются в более поздние сроки и остаются неполноценными. Если ребенок сидит за столом, опираясь на локти, кисти освобождаются и он может играть двумя руками.

Положение на коленях. Больные встают на колени из положения на животе. Если возможна опора на разогнутые руки, ребенок встает на колени, разгибая туловище и перенося его назад. Ноги при этом чаще пассивны и приведены в бедрах. Другие дети, оставаясь на предплечьях, наклоняют голову вниз и, используя комбинацию симметричного тонического шейного и лабиринтного рефлексов, подтягивают ноги под живот до тех пор, пока не окажутся на коленях, потом поднимают голову, постепенно разгибают руки, отрывают кисти от пола и садятся между голенями. Бедра при этом приведены, ротированы. Положение стоп обычно асимметричное: одна — в тыльном сгибании и повернута кнаружи, другая — в подошвенном сгибании и повернута внутрь (рис.53). В такой позе дети чувствуют себя уверенно и часто используют ее для игры и передвижения, однако это усиливает тенденцию к внутренней ротации и приведению бедер, что позднее создает трудности при стоянии и ходьбе.

Вставание осуществляется из положения на четвереньках. Перенести массу тела на одну ногу, чтобы другую переместить для вставания, обычно очень трудно. Поэтому, держась руками за опору, ребенок подтягивает туловище и ноги вперед до тех пор, пока не коснется пальцами ног опоры. При этом бедра и колени полусогнуты. Из такого положения он ставит на пятку только одну ногу, обычно правую.

Другая стопа остается на пальцах и не является опорой.

Стояние и ходьба. Больные со спастической диплегией длительное время стоят и ходят с поддержкой взрослого за одну или обе руки или держась за предметы (рис.54). При стоянии ноги разогнуты в результате положительной поддерживающей реакции и приведены или одна нога разогнута и служит опорой, другая — согнута в колене, касается пола пальцами и не принимает на себя массу тела (рис.55). Свободное перемещение ног вперед, в стороны или назад невозможно, что затрудняет сохранение равновесия. Дети не могут прочно удерживать массу тела на одной ноге, чтобы другую освободить для шага. Поэтому руки и туловище при стоянии и ходьбе совершают много дополнительных движений, необходимых для сохранения равновесия. Если такие движения невозможны, то дети самостоятельно не ходят.

Ходьба осуществляется посредством передвижений типа «ножниц». Ноги в положении приведения, внутренней ротации и сгибания перемещаются вперед в основном за счет компенсаторного наклона туловища вперед и в стороны. Спастичная нога подтягивается вслед за туловищем. Фаза переноса ноги укорочена, шаг короткий. Вначале ребенок ставит стопу на пальцы, затем старается опустить се на пятку с опорой на внутренний край. Многие дети со спастической диплегией ходят только на носках, равновесие при этом очень неустойчивое.

Выраженная патологическая постуральная активность фиксирует ребенка в патологических позах, что способствует раннему формированию контрактур и деформаций: кифоза грудного отдела позвоночного столба, лордоза поясничного отдела позвоночного столба, подвывиха или вывиха одного или обоих тазобедренных суставов, недоразвития тазобедренных суставов (вследствие позднего стояния), аддукторнофлексорной деформации тазобедренных и коленных суставов, эквиноварусной или вальгусной деформации стоп.

У 30—40% детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, псевдобульбарный синдром. У 20—25% больных бывают эпилептические припадки, которые нередко носят стойкий характер и резистентны к противосудорожной терапии. Чувствительные расстройства не характерны. Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии, дислалии отмечают у 70—80% больных. У 30— 40% детей — снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе. Лишь 20—25% больных ходят самостоятельно без подручных средств, около 40—50% способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, па коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошей функции рук.

Двусторонняя гемиплегия

При двусторонней гемиплегии двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Это одна из самых тяжелых форм церебрального паралича.

Двигательные нарушения можно выявить уже в период новорожденности. Высокий тонус мышц сочетается с чрезмерной активностью лабиринтного и шейных тонических рефлексов, а также других безусловнорефлекторных реакций. Сухожильные рефлексы высокие, но вызываются с трудом из-за резкого повышения мышечного тонуса. Реакции выпрямления и равновесия в тяжелых случаях не развиваются. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребенка в патологической позе. При более легком поражении статические и локомоторные навыки формируются с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями. Дети с трудом овладевают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны. Поражение чаще асимметричное.

Положение на спине. В тяжелых случаях мышечную гипертонию можно выявить с первых недель жизни. Возможны как сгибательная, так и разгибательная позы, последняя бывает чаще (рис.56). Иногда спастичности предшествует недлительная стадия мышечной гипотонии. Контроль головы плохой, выражена ретракция плечевого пояса. АШТ-рефлекс способствует повороту головы в одну сторону и наклону в противоположную. При попытке пассивно сместить голову в среднее положение ощущается резкое сопротивление. АШТ-рефлекс и ретракция плеч ограничивают приведение рук к средней линии и выдвижение их вперед (рис.57). Стадия билатерального использования рук, когда ребенок перекладывает игрушки из руки в руку или подносит их ко рту, при двусторонней гемиплегии отсутствует. Ноги разогнуты или полусогнуты, чаще одна из них во внутренней, другая в наружной ротации. Объем произвольных движений в ногах значительно уменьшен, одна нога обычно активнее, чем другая.

Вследствие длительной фиксации детей в асимметричной позе формируются контрактуры и деформации, усугубляя двигательный дефект. Слуховые, зрительные раздражители, попытка движения вызывают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии.

При пробе на тракцию из положения на спине руки приведены к туловищу, ноги разогнуты, голова запрокинута назад.

В положении вертикального подвешивания контроль головы плохой, ноги разогнуты, активные движения в них незначительны. На опоре резко выражена положительная поддерживающая реакция.

Поворот со спины на живот при двусторонней гемиплегии очень труден и обычно ограничивается только поворотом на бок, причем менее пораженная сторона, активная в этом повороте, в положении на боку оказывается сверху. Поворот на бок осуществляется путем тотального сгибания всего тела, а ротация туловища отсутствует. Поворот на живот возможен, если в положении на животе уже имеется функция подъема головы.

В положении на животе резко выражена общая флексорная или экстензорная поза, в которой ребенок испытывает большое неудобство и криком выражает протест (рис.58). Выдвижение рук из-под груди и опора на них невозможны. При пассивном приподнимании головы ощущается выраженное сопротивление мышц шей и туловища, однако поднимание головы облегчается при разгибании бедер, когда подавляется активность тонического лабиринтного рефлекса.

После становления функции подъема головы появляется возможность выдвижения рук вперед и опоры на предплечья. Ноги при этом могут быть либо согнуты, либо разогнуты, в положении приведения и внутренней ротации. Формирование этой стадии развития при двусторонней гемиплегии может быть задержано до 6—8-го месяца и дольше.

При попытке приподнимания туловища в положение горизонтального подвешивания возникает феномен складывания (рис.59). Выдвижение рук вперед при приближении ребенка к опоре осуществляется по типу рефлекса Моро.

Ползание для большинства больных с двусторонней гемиплегией невозможно из-за отсутствия контроля головы, ретракции плеч (рис.60). В более легких случаях, когда ребенок пытается поднять голову и опереться на согнутые руки, передвижение по полу осуществляется посредством подтягивания туловища на согнутых руках. Ноги при этом разогнуты и пассивны. Если ребенок может поднять голову, опереться на разогнутые руки, то, используя влияние тонического симметричного шейного рефлекса, он сгибает ноги и садится между пятками. В такой позе дети любят играть и проводят большую часть времени. Однако это усиливает флексорную спастичность ног, способствует развитию контрактур и деформаций туловища и конечностей.

Произвольные движения рук резко ограничены. Дети с относительно сохранным интеллектом могут использовать руку для захвата игрушки, подключая АШТ-рефлекс: поворачивая голову в сторону, они захватывают рукой игрушку, чтобы ее отпустить, голову поворачивают в противоположную сторону. Захватить игрушку двумя руками можно, используя симметричный тонический шейный рефлекс. Ребенок сгибает голову, гася АШТ-рефлекс; при этом руки приведены, поэтому вложенный предмет он может ощупать, рассмотреть, но выдвинуть руку в таком положении невозможно.

Сидение без поддержки невозможно (рис.61). При определенном уровне контроля головы ребенок лишь делает попытки удержать эту позу, однако любое движение головы в сторону или назад заканчивается падением вследствие патологических тонических рефлексов. Стадии самостоятельного сидения достигают только дети с умеренным повышением мышечного тонуса и относительно сохранной функцией одной стороны. При сидении с поддержкой ноги полусогнуты, приведены, стопы — в подошвенном сгибании. Ребенок сидит на крестце, туловище сильно сгибает вперед, чтобы удержать равновесие. Научиться садиться, самостоятельно детям с двусторонней гемиплегией крайне сложно, поскольку при напряжении мышц возникают содружественные движения по типу тонических рефлексов, препятствующие развитию выпрямляющих реакций. Поэтому дети с двусторонней гемиплегией могут сидеть только на стуле, опираясь руками о стол.

Сгибательная поза быстро фиксируется, формируются деформации и контрактуры, что в дальнейшем затрудняет развитие функции стояния, выдвижения рук вперед, хватания.

Стояние и ходьба. Эти навыки осваивают только больные с умеренной спастичностью. Ходьба без помощи практически невозможна, поскольку патологическая поза и малая площадь опоры препятствуют сохранению равновесия (рис.62,63,64).

Двигательные расстройства при двусторонней гемиплегии в 35— 40% случаев сопровождаются патологией черепных нервов — атрофией зрительных нервов, косоглазием, снижением слуха, псевдобульбарными расстройствами. У 50—75% больных отмечают микроцефалию, которая обычно носит вторичный характер. Чаще, чем при других формах церебрального паралича (у 90% больных), в той или иной степени снижен интеллект. Первичное отсутствие мотивации в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Голосовые реакции обычно скудные, недифференцированные. Речь нарушается чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии или анартрии. Часто двусторонней гемиплегии сопутствуют судороги (у 45—60% больных). У некоторых детей после первого года жизни к спастическому тетрапарезу присоединяются атетоидные движения конечностей.

Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Даже в тех редких случаях, когда больные овладевают навыками самостоятельного сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. В большинстве случаев дети с двусторонней гемиплегией необучаемы. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Гиперкинетическая форма

(в раннем возрасте — дистоническая форма)

При этой форме церебрального паралича двигательные расстройства представлены гиперкинезами — атетозом, хореоатетозом, хореиформными движениями, торсионной дистонией. Чаще всего гиперкинезы проявляются в форме атетоза и хореоатетоза, поэтому в литературе эту форму церебрального паралича также называют атетоидной, атетоидной тетраплегией. В период новорожденности у большинства детей мышечный тонус снижен, спонтанные движения ограничены, вялые. Ребенок слабо сосет, часто срыгивает, у него нарушена координация сосания, глотания и дыхания.

В возрасте 2—3 мес. появляются «дистонические атаки», характеризующиеся внезапным повышением мышечного тонуса во время движений (особенно при разгибании головы), при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете. Они протекают по типу рефлекса Моро, АШТ-рефлекса или в форме внезапного разгибания всего тела с поворотом и запрокидыванием головы. Тяжелые мышечные спазмы вплоть до опистотонуса сопровождаются резким криком, выраженными вегетативными реакциями — потоотделением, покраснением кожи и тахикардией. Все врожденные автоматизмы ярко выражены, особенно ладонно-ротовой, рефлекс Моро, АШТ-рефлекс, автоматическая ходьба. Сухожильные рефлексы часто повышены. Гиперкинезы обычно появляются к году-полутора и с возрастом становятся более выраженными. Чаще других бывает атетоз, характеризующийся червеобразными движениями преимущественно в дистальных отделах конечностей. Движения медленные, возникают одновременно в сгибателях и разгибателях. Хореический, или хореоатетоидный, гиперкинез проявляется в форме более быстрых и отрывистых движений с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей. Торсионная дистония — гиперкинез в виде медленного сокращения мышц туловища, приводящего к его вращению, поворотам головы и другим изменениям позы. Гиперкинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. При попытке речевого общения на лице возникают гримасы.

Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей, противодействующая силе земного притяжения. Произвольные движения дискоординированные, скачкообразные, размашистые. Гиперподвижность может быть причиной подвывихов тазобедренных, плечевых, челюстно-лицевых и других суставов. Становление реакций выпрямления и равновесия резко задержано и качественно неполноценно.

В положении на спине поза вначале напоминает таковую при синдроме «вялого ребенка». Мышечный тонус низкий. Спонтанные движения малоактивные. АШТ-рефлекс резко выражен, поэтому голова чаще повернута в сторону, из-за напряжения шейных мышц возникает асимметрия туловища. Движение рук к средней линии затруднено, сочетанная функция рук нарушена. При захвате предмета ребенок открывает рот и высовывает язык.

Ноги в раннем возрасте чаще согнуты и отведены. Вследствие нарастающей экстензорной активности мышц ноги постепенно разгибаются, что сопровождается умеренным приведением и внутренней ротацией. Стопы — в положении тыльного сгибания и супинации. Движения совершаются попеременно одной или другой ногой, иногда реципрокно. Одновременное сгибание или разгибание ног, свойственное в норме детям 4—5-месячного возраста, при дистонической форме церебрального паралича невозможно. Ноги у многих больных поражены в меньшей степени, чем руки, поэтому дети могут полностью поставить стопы на опору и приподнять таз «на мостик». Эту иногда единственно возможную активность ребенок использует для передвижения по полу, отталкиваясь ногами. В дальнейшем, однако, это усиливает ретракцию мышц шеи и плеч.

При тракции за руки голова сильно запрокидывается, что сопровождается ретракцией мышц шеи и длинных мышц спины. В дальнейшем, когда в подтягивание активно включаются руки, голова длительное время остается откинутой назад. Самостоятельно поднять голову из положения на спине ребенок длительное время не может.

В положении вертикального подвешивания ноги преимущественно разогнуты, редко совершают попеременные движения. Соприкосновение стоп с опорой стимулирует положительную поддерживающую реакцию только при выраженной экстензорной спастичности. Распрямление ног и туловища может сопровождаться усилением гиперкинезов (так называемый атетоидный «танец»).

В боковом положении подвешивания ребенок провисает (рис.65).

Повороты со спины на живот формируются с задержкой и осуществляются через более пораженную сторону. Поскольку ноги поражаются в меньшей степени, чем руки, поворот начинается с движений ноги и таза, а плечи и руки пассивно следуют за ними. При попытке поворота, начиная с головы и пояса верхних конечностей, возникает опистотонус.

В положении на животе поднятие головы и опора на руки формируются с большой задержкой. Постоянно меняющийся тонус в мышцах шеи и пояса верхних конечностей ведет к асимметрии опоры и ее потере. Поэтому дети с гиперкинезами не любят лежать на животе, а именно это положение наиболее важно для формирования вертикальной позы. Ноги согнуты и разведены. Рефлекс Таланта асимметричен и не редуцируется на протяжении 1 — 1,5 года. При пробе Ландау голова и ноги свисают (общая сгибательная поза). Однако если в момент исследования возникает дистоническая атака, поза резко меняется, конечности и туловище разгибаются. При исследовании оптической защитной реакции руки обычно разводятся в стороны.

Ползание на четвереньках с реципрокными движениями рук и ног в течение длительного времени невозможно. Вставание на четвереньки осуществляется из положения на животе путем опускания головы вниз и подтягивания коленей под живот. Это движение возможно благодаря влиянию тонического лабиринтного рефлекса, приводящего к преобладанию флексорного тонуса при сгибании головы. Затем ребенок садится между стопами, поднимает голову и туловище, выводит разогнутые руки вперед, опираясь кистями о пол. При этом локтевые суставы разогнуты, руки приведены, ротированы внутрь, кисти сжаты в кулак. Далее он подтягивает ноги вперед. Такими прыжками («беличьи прыжки») дети передвигаются по комнате. Позднее становится возможным стояние на коленях и передвижение на них без помощи рук.

Положение сидя формируется в течение длительного времени. При хорошей функции отведения и сгибания бедер дети быстрее осваивают сидение на полу, поскольку широкая площадь опоры способствует сохранению равновесия.

Сгибание бедер чаще асимметричное (рис.66).

Длительное время больные не могут самостоятельно сидеть на стуле — падают вперед, назад или в более пораженную сторону. При сидении с фиксацией ноги не должны касаться пола. Если стопы соприкасаются с опорой, ноги разгибаются в коленных и тазобедренных суставах, приводятся (положительная поддерживающая реакция), и больной падает назад. Такая же реакция наблюдается при попытке посадить ребенка из положения стоя. Чрезмерное разгибание туловища может перейти в сгибатсльную позу, если, пытаясь придать больному удобную позу, согнуть бедра во время сидения.

Сгибание коленей и бедер ведет к тотальному сгибанию всего тела. Возникает опасность падения вперед. В положении сидя любая попытка произвольного движения вызывает интермиттирующие спазмы мышц туловища и конечностей, что нарушает равновесие. Этому способствует также отсутствие защитной функции рук.

В результате активации АШТ-рефлекса ребенок тянется к предмету только одной рукой. Используя влияние симметричного тонического шейного рефлекса, он может посредством наклона головы привести руки к средней линии, однако при этом кисти слоты в кулак. Если голову слегка запрокинуть, появляется возможность разогнуть руку, раскрыть кисть при согнутом лучезапястном суставе. Используя это положение руки, удастся научить больного печатать на пишущей машинке одним пальцем. Глаза, голова и туловище не могут двигаться изолированно, что препятствует сохранению равновесия, зрительно-моторной координации, создаст трудности при чтении и письме.

Стояние и ходьба формируются очень поздно и только в случаях, когда ноги поражены в меньшей степени, чем туловище и руки, а контроль головы и реакции равновесия достаточно развиты. Трудности при вставании обусловлены неспособностью использовать руки для опоры или подтягивания. В случае относительной сохранности рук ребенок сначала встает на колени, затем кладет согнутые в локтевых суставах руки на опору (стул, стол), подтягивает ноги и становится на них. При этом колени переразгибаются, так как даже незначительное сгибание в коленях ведет к общей сгибательной позе и потере опорной функции. Дети могут играть стоя, опираясь предплечьями и животом о стул или маленький стол и тем предотвращая падение.

Ходить без помощи ребенок начинает в возрасте 6—8 лет и старше, иногда только в 10—15 лет. При первых самостоятельных шагах больной часто падает из-за внезапных флексорных спазмов. Причиной сгибательного тонуса может быть высокое поднимание ног при ходьбе. Резкое сгибание бедра и колена приводит к общей сгибательной позе. Со временем больные обучаются умеренному сгибанию ног. Шаркающая походка с переразогнутыми или слегка согнутыми коленями и бедрами и умеренным отведением плечевого пояса способствует стабилизации туловища при ходьбе. Сохранить равновесие ребенку помогает также выдвижение разогнутых рук вперед и соединение их перед туловищем. Дети могут приспосабливать для ходьбы АШТ-рефлекс. Они поворачивают голову в сторону согнутой ноги, чтобы разогнуть ее и перенести на нее массу тела. Походка обычно не плавная, толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным все же много труднее, чем идти.

Препятствовать стоянию и ходьбе могут сгибательные деформации в тазобедренных и коленных суставах, формирующиеся вследствие того, что большую часть времени больные проводят сидя на стуле. Перенос массы тела на внутренние поверхности стоп при стоянии приводит к их вальгусной деформации. Наряду с двигательными расстройствами при гиперкинетической форме церебрального паралича в 30—45% случаев выявляют снижение слуха, преимущественно на высокие тона, в 30—35% — парез взора вверх, в 60—70% — псевдобульбарные расстройства (слюнотечение, трудности жевания, глотания), в 10—15%—судороги. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии.

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебральных параличей. Из-за плохого речевого контакта часто возникает впечатление об умственной отсталости, но результаты психологического обследования, при котором учитываются ответы жестами, движениями глаз, свидетельствуют о более высоком уровне интеллекта. Вместе с тем общение с такими больными затруднено, поскольку при разговоре, волнении они сильно гримасничают, принимают необычные позы (рис.67).

Прогноз развития двигательных функций и социальной адаптации зависит от тяжести поражения нервной системы. В 60—73% случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены. Наряду с плохим контролем головы это осложняет, а в ряде случаев делает невозможным процесс обучения. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать (рис.68). Больные с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные, а иногда и высшие учебные заведения и адаптируются к определенной трудовой деятельности.

Атактическая формА (в раннем возрасте — гипотоническая форма)

Атактическую форму церебрального паралича в литературе часто отождествляют с атонически-астатическим синдромом Ферстера (М. Б. Цукер, 1972; К. А. Семенова, 1972, 1979; Т. Ingram, 1962; Ford, 1966, и др.). По мнению других исследователей (I. Lesny, I960; S. Kramer, V. Vojta, 1969;G.Sanner, 1971; В. Hagberg и соавт., 1972), патогенетические механизмы и клинические проявления этих синдромов различны. Существует точка зрения, что в ряде случаев атонически-астатический синдром имеет генетическую природу (A. Van Rossum, 1959; G. Sanner, 1971; В. Hagberg и соавт., 1972). Основываясь на результатах многолетнего наблюдения за детьми с церебральными параличами в различные возрастные периоды, авторы руководства считают, что разграничение атактической и атонически-астатической форм целесообразно с целью их изучения, решения вопросов прогноза и разработки лечебных и профилактических мероприятий.

В клинике атактической формы доминирует нарушение координации движений и равновесия. Однако на первом году жизни поражение проявляется лишь мышечной гипотонией и задержкой темпа возрастного психомоторного развития (гипотоническая форма церебрального паралича). Физиологическая стадия флексорной гипертонии практически отсутствует. Внешне дети в первые месяцы жизни напоминают больных с синдромом «вялого ребенка», и лишь по мере формирования статических и локомоторных функций, произвольной двигательной активности рук атаксия становится отчетливой. Статическая атаксия выражена в меньшей степени, чем локомоторная. Функция удержания вертикальной позы в положениях сидя и стоя формируется с умеренной задержкой. К 2—3 годам дети начинают ходить; при ходьбе атаксия выражена преимущественно в конечностях. Дискоординация произвольных движений проявляется дисметрией, асинергией, интенционным тремором, неустойчивостью при стоянии и ходьбе. Мышечный тонус снижен. Диагноз атактической формы должен быть поставлен в период, когда ребенок начинает сидеть и манипулировать предметами (8—12 мес).

В положении на спине конечности разогнуты (поза «лягушки»), снижены сопротивление пассивным движениям и произвольная двигательная активность. Физиологические рефлексы новорожденных редуцируются с незначительной задержкой. Тонические шейные и лабиринтный рефлексы, характерные для спастических форм церебральных параличей, отсутствуют или появляются при возбуждении ребенка в случае повышения мышечного тонуса. Сухожильные рефлексы варьируют от сниженных до высоких. Ребенок начинает брать игрушку из положения на спине в более поздние сроки, это сопровождается выраженным интенционным тремором рук.

При пробе на тракцию руки чрезмерно разогнуты, голова пассивно свисает назад. Функция подтягивания развивается с задержкой, при этом ребенок высоко поднимает разогнутые в коленях и разведенные ноги.

В боковом положении подвешивания ребенок не удерживает позу, провисает. В положении вертикального подвешивания ноги преимущественно разогнуты, рефлекторная, а затем произвольная опора на ноги ослаблена (рис.69).

Повороты со спины на живот дети осваивают в возрасте 7—8 мес и позже. В стадии формирования этой функции движения пояса, верхних и нижних конечностей дискоординированы.

В положении на животе при попытке удержать массу тела, опираясь на руки, возникают тремор головы, качательные движения туловища. При переносе массы тела с одной руки на другую и захвате игрушки с опорой на одну руку ребенок теряет равновесие (рис.70).

Ползание на четвереньках осуществляется с реципрокными движениями конечностей, но из-за трудности сохранения позы оно формируется в поздние сроки и сопровождается качательными движениями головы и туловища. Дети быстро устают и стремятся лечь на живот.

В положении сидя дети с атактической формой не удерживают равновесия, поэтому они длительное время сидят только с поддержкой взрослого или опорой на руки (рис.71). В этой стадии пользоваться руками для игры дети практически не могут, поскольку одна рука должна быть опорной. При самостоятельном сидении больные широко разводят ноги, увеличивая площадь опоры. Угроза падения сопровождается защитной реакцией рук. В случае захвата игрушки в положении сидя четко выявляются координаторные расстройства в руках и туловище. Из-за боязни потерять равновесие дети во время игры не поднимают высоко руки.

Стояние и ходьба формируются к 1,5—2 годам, однако эти функции еще длительное время остаются несовершенными. При стоянии ноги широко расставлены, выражена атаксия, часто наблюдается тремор головы. Ходит ребенок также на широко расставленных ногах, руки разведены в стороны, туловище совершает много дополнительных движений с целью сохранения равновесия (рис.72). Атаксия в конечностях может быть асимметричной.

Атактическая форма церебрального паралича редко сопровождается патологией черепных нервов. Психическое развитие нерезко задержано, хотя возможно и выраженное снижение интеллекта. Речевые нарушения проявляются умеренной задержкой развития и мозжечковой дизартрией. Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных с атактической формой церебрального паралича благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте — гипотоническая форма)

Больные с этой формой церебрального паралича не могут удерживать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов постурального контроля. В отличие от атактической формы при атонически-астатической форме контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Локомоторная атаксия хотя и имеется, но не является доминирующим синдромом. Другой непременный клинический признак — грубая задержка психического и речевого развития. Как правило, становление функциональных возможностей ребенка происходит крайне медленно. В грудном возрасте дифференцировать атактическую и атонически-астатическую формы очень сложно, поскольку та и другая на первой стадии развития проявляются главным образом мышечной гипотонией (гипотоническая форма).

В положении на спине, как и при атактической форме, ребенок вялый, малоактивный. Мышечный тонус резко снижен (рис.73). На фоне общей мышечной гипотонии тонус в руках выше, чем в ногах, а движения в верхней части туловища более активные, чем в нижней. Из-за умственной отсталости дети не тянутся к игрушке, преобладают стереотипные движения кистей рук и их рассматривание. Сухожильные рефлексы чаще высокие. Патологическая тоническая активность отсутствует.

При тракции за руки ребенок не группируется, голова откинута назад, ноги согнуты в тазобедренных суставах и подняты либо остаются разогнутыми и отведены.

В положении вертикального подвешивания контроль головы плохой, ребенок провисает (рис.74). Голова начинает удерживаться во втором полугодии жизни. Выпрямление ног и туловища на опоре в раннем возрасте отсутствует, позднее эта функция начинает формироваться, однако даже при разогнутых ногах удержать туловище в вертикальной позе ребенок не в состоянии.

Повороты со спины на живот, как и другие функции, осваиваются медленно и зависят от двигательной активности пояса верхних конечностей и рук.

Положение на животе. Из-за выраженной мышечной гипотонии и нарушения постурального контроля ребенок в течение длительного времени не удерживает голову и не опирается на руки, из-за чего, в свою очередь, задерживается развитие ползания. Некоторые дети всё же осваивают передвижение на четвереньках с реципрокным движением конечностей. При этом руки выпрямлены, ноги согнуты в коленях, стопы не касаются пола. Голова и туловище при передвижении совершают качательные движения вперед, назад, в стороны. Некоторые больные передвигаются прыжками, подтягивая ноги к рукам.

Сидение. Дети начинают удерживать позу сидя только к полутора-двум годам, при этом ноги широко разведены, ротированы кнаружи, выражен кифоз грудного отдела позвоночного столба (рис.75). Защитная реакция рук недостаточна, поэтому поза сидения долго остается нестабильной, отмечаются качательные движения туловища. Относительная устойчивость в положении сидя появляется лишь в 4—6 лет. Захват предмета осуществляется с пронацией кисти, дисметрией, интенционным тремором. Из-за низкого уровня мотивации и боязни потерять равновесие развитие манипулятивной деятельности рук на длительное время задерживается.

Стояние и ходьба начинают формироваться в возрасте 4—8 лет. Вначале ребенок может стоять кратковременно, при поддержке взрослых или у стены, ноги при этом широко разведены, напряжены. Если лишить ребенка поддержки, он падает под действием силы тяжести, при этом защитная реакция рук и компенсаторные движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Больные часто падают вследствие незначительных внешних воздействий, которые в норме не влияют на позу ребенка. Даже легкое толкание не вызывает компенсаторных шаговых движений, и дети тотчас падают с прямыми ногами. Поэтому, чтобы начать движение в вертикальном положении, больные нуждаются в помощи взрослых.

Самостоятельно дети не ходят или начинают ходить после 7— 9 лет. Походка неустойчивая, неритмичная, с широко расставленными ногами. Голова и туловище совершают избыточные качательные движения. Дети часто падают. В реакциях равновесия руки практически не участвуют. Ходить на большие расстояния дети не могут, передвигаются в основном по квартире. В непривычной обстановке двигательные реакции подавляются. У 87—90% детей с атонически-астатической формой церебрального паралича отмечается выраженное снижение интеллекта, сочетающееся с негативизмом, малой эмоциональностью, агрессивностью. Характерно общее грубое недоразвитие речи с элементами мозжечковой дизартрии. У 40—50% больных наблюдаются судороги. Патология черепных нервов проявляется атрофией зрительных нервов, косоглазием, нистагмом.

Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.

Смешанные формы

К ним относят случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей — спастико-атактическую, спастико-гиперкинетическую и атактико-гиперкинетическую формы. Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетической, атактической или атонически-астатической форм. Динамика неврологических синдромов обусловлена тем, что патологическое развитие мозга с возрастом более отчетливо выявляет имевшийся ранее дефицит функции.

Назад Оглавление Далее