aupam.ru

Информация по реабилитации инвалида - колясочника, спинальника и др.

Дети-инвалиды

Терапия мышечной спастичности

Показания к лечению мышечной спастичности. эффективные методы

Мышечная спастичность является одним из ведущих клинических проявлений спастического церебрального паралича. Повышение мышечного тонуса препятствует реализации сохранных функций, негативно влияет на восстановление нарушенных, приводит к формированию миогенных контрактур.

С другой стороны, некоторое повышение мышечного тонуса нижних конечностей может иметь при церебральном параличе компенсаторное значение. Поэтому прежде чем назначать лечение, необходимо решить, насколько необходимо и целесообразно снижать мышечный тонус конечности. Для этого врач должен ответить на следующие вопросы.

• Насколько выражена спастичность? Для этого можно провести оценку спастичности по количественным Шкалам Эшуорта или Тардье (см. Приложения 1 и 2).

• Усугубляет ли спастичность нарушение жизнедеятельности пациента?

• Связаны ли нарушения походки с мышечным гипертонусом?

• Беспокоят ли пациента мышечные спазмы или боль, связанная со спастичностью мышц?

• Каков риск формирования вывихов тазобедренных суставов вследствие спастичности мышц? Есть ли риск формирования контрактур суставов и насколько он выражен?

• В какой степени гипертонус разгибателей нижних конечностей способствует устойчивости вертикальной позы пациента?

Добиваться снижения мышечного тонуса необходимо, в первую очередь, в тех случаях, когда спастичность выражена в значительной степени (3 балла по шкалам Эшуорта или Тардье), существенно снижает уровень жизнедеятельности ребенка, сопровождается болевым синдромом и служит фактором риска формирования контрактур и вывихов суставов. При этом надо помнить, что в ряде случаев повышение тонуса мышц-разгибателей ног служит фактором, облегчающим стояние и ходьбу.

Снижать локальную спастичность в изолированных мышцах или группах мышц необходимо избирательно.

Основным требованием, предъявляемым к лечебным воздействиям, является их безболезненность, поскольку боль усиливает спастичность мышц.

Традиционно в медицинской реабилитации использовались такие методы снижения спастичности, как массаж и физиотерапевтические процедуры. Однако в настоящее время доказано, что эффект (снижение спастичности) от механического и теплового воздействия на мышцы непродолжителен и очень быстро (от часа до нескольких часов) сходит на нет: спастичность увеличивается до прежнего уровня или даже выше (при механическом воздействии на мышцы). Таким образом, в долгосрочной перспективе эти методы не эффективны. В то же время кратковременное снижение спастичности может облегчить проведение занятий лечебной гимнастикой, направленных на растяжение спастичных мышц, тренировку силы мышц-антагонистов, обучение новым двигательным навыкам или их выполнению наиболее эргономичным способом.

При церебральном параличе доказанную эффективность в лечении спастичности имеют следующие методы:

• функциональная терапия;

• некоторые пероральные антиспастические препараты;

• препараты ботулинического токсина типа А;

• нейрохирургическое лечение (селективная дорзальная ризотомия, интратекальное введение баклофена).

Подробнее об этих методах будет рассказано ниже, о функциональной терапии см. в Главе 2.

Что должен выяснить врач, прежде чем назначить лечение спастичности?

Насколько выражена спастичность (показатель по шкалам Эшуорта или Тардье)?

Усугубляет ли спастичность нарушение жизнедеятельности пациента?

Связаны ли нарушения походки с мышечным гипертонусом?

Беспокоят ли пациента мышечные спазмы или боль, связанная со спастичностью мышц?

Каков риск формирования вывихов тазобедренных суставов и контрактур суставов?

В какой степени гипертонус разгибателей нижних конечностей способствует устойчивости вертикальной позы пациента?

Кроме перечисленных, в отечественной медицине есть альтернативный метод локального лечения мышечной спастичности, разработанный в НИДОИ им. Г.И. Турнера профессором В.В. Умновым. Это радиочастотная деструкция мышечных двигательных единиц, при которой селективная денервация мышц выполняется путем электротоковой коагуляции мышечных двигательных единиц. Процедура выполняется под общим наркозом.

Пероральная лекарственная терапия мышечной спастичности

Согласно утвержденным клиническим рекомендациям, генерализованная спастичность является показанием к применению пероральных миорелаксантов.

К пероральным препаратам с миорелаксирующим действием, применяемым в России при ДЦП, относят: Толперизон, Тизанидин, Баклофен. Механизм действия препаратов – центральное ГАМК-эргическое действие. Миорелаксирующее действие этих препаратов при их приеме неселективное, то есть распространяется на все группы мышц, и сопровождается усилением мышечной слабости, вызывает седацию и снижение когнитивных функций. При длительном приеме их эффективность снижается. Эти препараты не имеют доказанной эффективности в лечении спастичности, хотя достаточно часто используются. Упоминающийся в зарубежных исследованиях по лечению спастичности при ДЦП препарат Диазепам (Реланиум) имеет уровень доказательности В (об уровнях доказательности см. Главу 6, раздел «Доказанная эффективность как необходимое требование при выборе методов физической реабилитации детей с ДЦП»), но в России с указанной целью применения не зарегистрирован и не может использоваться для постоянного приема в силу выраженных побочных эффектов.

Ботулинотерапия

Ботулинотерапия – метод выбора в лечении мышечной спастичности. Внутримышечное введение БТА позволяет локально, обратимо, дозозависимо снизить мышечный тонус на срок до 3, 6 и более месяцев. (М е т о д в ы б о р а – метод, который доказанно наиболее эффективен и потому должен использоваться в первую очередь.)

Механизм действия ботулинического токсина типа А – химическая блокада нервно-мышечных синапсов, препятствующая передаче нервного импульса из ЦНС в мышцу посредством нарушения выброса в синаптическую щель нейромедиатора ацетилхолина. Миорелаксирующий эффект развивается в среднем через 7–14 дней после введения препарата.

В России ботулинотерапия введена в стандарты лечения ДЦП с 2004 года. Для применения у детей зарегистрированы два препарата БТА.

Диспорт (Ipsen Biopharm Ltd., Великобритания). Показания: динамическая деформация стопы, вызванная спастичностью при ДЦП у детей старше 2 лет. С апреля 2017 года официальные показания к применению препарата Диспорт при церебральном параличе расширены, дополнительно в качестве показания внесено лечение спастичности приводящих мышц бедер и хамстринг-зоны.

Ботокс (Allergan Pharmaceutical Ireland, Ирландия). Показания: фокальная спастичность, ассоциированная с динамической деформацией стопы по типу «конская стопа» вследствие спастичности у пациентов 2 лет и старше с ДЦП, находящихся на амбулаторном лечении. В 2017 году в инструкциях к препарату Диспорт впервые появились показания «для многоуровневых вмешательств при ДЦП».

Показания к применению препаратов БТА при церебральном параличе:

• спастические (спастическая диплегия, гемипаретическая) формы ДЦП;

• максимум проявления спастичности в одной или двух областях (фокальная или регионарная спастичность);

• отсутствие фиксированных контрактур суставов;

• умеренная степень пареза мышцы-мишени (снижение мышечной силы не должно превышать 3 баллов);

• возможность использования функции синергистов и антагонистов для овладения новым локомоторным актом;

• наличие феномена фокальной или сегментарной дистонии при спастических формах ДЦП.

Противопоказания к применению препаратов БТА при ДЦП

атонически-астатическая форма ДЦП;

наличие фиксированных контрактур;

генерализованная спастичность, за исключением случаев, когда препарат вводится для улучшения ухода за пациентом;

изменение структуры мышечного волокна со значительным снижением мышечной активности, наличием выраженного фиброза и атрофии в мышце;

грубое поражение головного мозга.

Использование препаратов ботулинического токсина типа А обеспечивает увеличение объема движений в конечностях у детей с разными спастическими формами ДЦП.

Согласно данным систематического обзора И. Новак (2013), ботулинотерапия является эффективным и безопасным методом (уровень доказательности А) снижения спастичности нижних конечностей. Но по данным многочисленных исследований, снижение спастичности само по себе обладает минимальным влиянием на приобретение ребенком с ДЦП новых функциональных возможностей. А для верхних конечностей высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА «выявлен только как дополнение к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». (См.: The Cochrane Library 2010, Issue 1).

Поэтому обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является именно функциональная терапия, тогда как ботулинотерапия – только вспомогательным и ситуативным.

В систематическом обзоре исследований эффективности методов терапии при ДЦП И. Новак (2014) имеется указание на эффективность БТА для улучшения функции ходьбы в сочетании с физической терапией и для улучшения функции верхних конечностей в сочетании с эрготерапией. В недавно завершившемся (2017) ислледовании PLL получены результаты, подтверждающие лучшее достижение функциональных целей по шкале GAS (в большинстве случаев это была цель «улучшение паттерна ходьбы») пациентами, получавшими помимо функциональной терапии ботулинотерапию препаратом Диспорт, по сравнению с контрольной группой.

Чем раньше возраст начала проведения инъекций, обеспечивающих снижение спастичности, тем больше вероятность развития нового паттерна движения и, соответственно, формирование и закрепление новых двигательных навыков (Куренков и др., [72]).

Первым официальным показанием к ботулинотерапии при ДЦП является эквинусная деформация стоп. Широко используется врачами-ортопедами метод коррекции эквинусной и эквиноварусной деформации стоп путем сочетания ботулинотерапии трехглавых мышц голеней с этапным наложением гипсовых повязок.

В настоящее время широко используются так называемые многоуровневые инъекции, когда в течение одной сессии инъецируются сразу несколько (зачастую более 10) спастичных мышц как нижних, так и верхних конечностей. Как показало многоуровневое исследование применения ботулинического токсина типа А, проведенное в восьми ведущих российских центрах лечения ДЦП, многоуровневые инъекции ботулотоксина применимы в большинстве случаев. На основании этого исследования были расширены официальные показания к ботулинотерапии.

При планировании инъекции в мышцы рук, помимо стандартной оценки силы и тонуса в каждом из функциональных сегментов, необходимо учитывать степень вовлечения конечности в повседневную активность, самообслуживание и роль спастичности в этой активности. В ряде случаев спастичность в мышцах предплечья и кисти является единственной возможной компенсацией выраженного пареза конечности, а сами верхние конечности – основной опорой при перемещении. В этом случае устранение спастичности инъекциями БТА или вторичная нежелательная слабость после инъекций приведут к утрате имевшихся функций рук и, в крайних случаях, потере способности к самообслуживанию и передвижению. (См. Федеральные клинические рекомендации по реабилитации при ДЦП [37]).

Цели использования ботулинотерапии при разных уровнях функциональной активности детей с ДЦП отличаются.

При I–III уровнях моторики по GMFCS целями ботулинотерапии будут снижение мышечной спастичности, улучшение функции конечностей, ходьбы, повышение уровня функциональной активности, профилактика контрактур суставов.

При III–IV уровнях по GMFCS БТА вводится для уменьшения выраженности патологических синдромов, профилактики контрактур, деформаций и вывихов, коррекции позы.

При V уровне препарат вводится, чтобы уменьшить болевой синдром, облегчить уход за пациентом.

Для принятия решения об использовании ботулинотерапии у ребенка с ДЦП необходима тщательная клиническая оценка (неврологический осмотр с применением ортопедических тестов), включая определение степени спастичности мышц по модифицированной шкале Эшуорта или Тардье.

Действие препарата в основном локальное – в мышце, в которую он вводится, но возможна диффузия на небольшое расстояние в окружающие мышцы (в зависимости от объема раствора, вводимого в одну точку инъекции, – до 2–4 см). При локальном введении в терапевтических дозах БТА не проникает через гематоэнцефалический барьер и не вызывает существенных системных эффектов.

Побочные явления. Осложнения, официально зарегистрированные при проведении инъекций (в инструкции к препарату указана возможная частота от 1 до 5%) – гриппоподобные состояния с ознобом и повышением температуры, астма, судороги, рвота, диарея, гастроэнтерит, недержание мочи, нарушения глотания, общее снижение мышечной силы, астения, сонливость. Все побочные явления носят временный характер (до 1–2 недель) и проходят самостоятельно. При правильном расчете дозы препарата и соблюдении техники инъекций осложнения крайне редки.

Гистологическими исследованиями доказано, что даже после 30 повторных инъекций в одну и ту же мышцу (при лечении, например, фокальных дистоний) не возникает ее необратимой денервации и стойких атрофий (Harris et al., 1991) (Цит по: А.Л. Куренков, Т.Т. Батышева и др. Лечение спастичности у детей с церебральными параличами [72].). При ЭНМГ-исследовании также не выявлено необратимых изменений функционального состояния мимических мышц пациентов после многократных инъекций препаратов БТА (Ф.И. Девликамова и др., 2009). Однако эффективность последующих инъекций со временем снижается. (Цит по: А.Л. Куренков, Т.Т. Батышева и др. [72].)

Проведение ботулинотерапии. Для проведения ботулинотерапии врачу-неврологу необходимо пройти специальное обучение и получить сертификат на проведение инъекций. Обучение организуется фармацевтическими компаниями – производителями препаратов и занимает несколько дней.

Для точного проведения инъекций врачу необходимо хорошо знать анатомию мышц, а также использовать аппараты УЗИ и электромиографии (особенно для проведения инъекций в глубоко расположенные мышцы: подвздошные, задние большеберцовые, а также в мелкие мышцы предплечий). Сразу после проведения процедуры место инъекций нельзя массировать (чтобы избежать выдавливания препарата из тканей) и подвергать воздействию тепловых процедур (от которых препарат может разрушиться). Совершать активные движения конечностью сразу после инъекции не возбраняется.

Перед процедурой необходимо:

• выбрать мышцы-мишени для введения препарата БТА;

• рассчитать суммарную дозу препарата, учитывая вес пациента, возраст, состояние мышц-мишеней;

• рассчитать дозу препарата в каждую мышцу;

• рассчитать дозу препарата в каждую точку инъекции;

• обсудить с родителями пациента цели введения, ожидаемые результаты, план комплексной реабилитации, сроки повторных контрольных визитов;

• подписать с родителем или опекуном пациента информированное согласие в двух экземплярах на проведение процедуры.

Рекомендуется избегать введения препарата БТА в зоны, где риск повредить сосуды и нервы слишком велик, чтобы снизить вероятность нежелательных побочныхэффектов.

Ограничением в использовании ботулинотерапии является довольно высокая стоимость препарата.

Методы функциональной нейрохирургии

Эффективным способом устранения спастичности является также селективная дорзальная ризотомия (СДР) – нейрохирургическая операция, выполняемая при выраженной генерализованной спастичности мышц.

Селективная задняя (дорзальная) ризотомия, или пересечение определенной порции дорзальных (чувствительных) корешков, чаще всего выполняется на пояснично-крестцовом уровне при спастическом параличе нижних конечностей при частичной сохранности произвольных движений и существенной ограничивающей роли спастики в реализации этих движений. Реже СДР выполняется на шейном уровне при преобладающей спастичности верхних конечностей. Операционный доступ осуществляется путем ламинэктомии Th11-Th12.

Выбор тех порций корешков, которые подлежат перерезке, определяется с помощью предварительного электрофизиологического исследования реакции мышц при стимуляции соответствующих корешков, чтобы выяснить их роль в поддержании мышечного гипертонуса. При этом точное выделение именно тех корешков, которые принимают наибольшее участие в иннервации спастичной мышцы, затруднено в связи с особенностями сегментарной иннервации (в формировании одного корешка участвуют волокна от 2–3 сегментов спинного мозга) и трудностями проведения интраоперационной электромиографии. Пересекается от 30 до 90% радицелл в корешках, иннервирующих спастичные группы мышц, до уровня S2 включительно, при этом по направлению от вышележащих корешков к нижележащим процент пересекаемых радицелл снижается.

Степень снижения тонуса мышц тазового пояса и бедер в результате операции может быть довольно значительной, что позволяет устранить частые при спастических формах ДЦП клинические синдромы, такие как аддукторный спазм и хамстринг-синдром. Уровень сегментарной иннервации мышц голени в значительной степени совпадает с уровнем сегментарной иннервации тазовых органов. Нарушения функции тазовых органов после вмешательств на задних корешках спинного мозга ограничивают возможности применения селективной ризотомии при выраженной спастичности дистальных мышечных групп нижних конечностей. Поэтому спастические деформации стоп эта операция не устраняет, хотя возможна их меньшая выраженность за счет снижения спастичности в других группах мышц.

Четких показаний к проведению СДР не существует. В настоящее время они активно обсуждаются ведущими нейрохирургами. Некоторые специалисты считают этот метод лечения спастичности оптимальным для группы пациентов с IV–V уровнем крупной моторики по GMFCS с выраженной генерализованной спастичностью мышц. Другие предлагают использовать его у пациентов с III–IV уровнем, то есть способных к вертикализации и даже ходьбе.

Осложнения. Из существенных осложнений операции стоит отметить постламинэктомический кифоз с вершиной на уровне ламинэктомии (при отсутствии, несвоевременности или недостаточной эффективности предпринятых мер ортопедической профилактики), связанный с неравномерным распределением веса тела на переднюю и заднюю часть позвонка после ламинэктомии и вследствие этого – клиновидной деформацией позвонка. В некоторых случаях это осложнение требует последующего проведения транспедикулярной фиксации позвоночника металлической конструкцией.

Прогнозирование результатов СДР – до настоящего времени нерешенная задача. Точно предсказать вероятность положительного или отрицательного влияния устранения спастичности нижних конечностей на двигательные функции пациентов, способных к вертикализации и ходьбе, невозможно. Для клинического моделирования ситуации снижения спастичности нижних конечностей в НИДОИ им. Г.И. Турнера В.М. Кенисом предложен метод проведения «баклофеновой пробы» (однократного введения баклофена интратекально, то есть под оболочки спинного мозга) для оценки влияния устранения спастичности на двигательные функции пациентов. По результатам проведенных проб СДР проводилась только пациентам, у которых баклофеновая проба не вызывала ухудшения способности к передвижению. По результатам ретроспективного анализа группы пациентов, перенесших СДР, это позволило снизить процент функциональных ухудшений вследствие устранения «полезной спастичности» (Кенис В.М.)

В последнее время все чаще у обездвиженных детей с тяжелой спастичностью применяют хроническое интратекальное введение баклофена – и «баклофеновую помпу». Помпа представляет собой диск диаметром 10 см толщиной около 2–3 см, содержащий резервуар с лекарственным препаратом (лиорезал – форма баклофена для интратекального введения). Помпа вшивается под апоневроз прямых мышц живота на передней брюшной стенке и соединяется с позвоночным каналом при помощи гибкого катетера, через который препарат поступает под оболочки спинного мозга. Процесс подачи регулируется с помощью электронного блока управления, настраиваемого врачом в соответствии с весом ребенка и желаемой степенью релаксации его мышц.

Интратекальная терапия баклофеном обеспечивает более прогнозируемый контроль мышечного тонуса при генерализованной спастичности.

Перед установкой помпы проводится диагностическая процедура – интратекальная баклофеновая проба (ИТБ; см. выше), когда баклофен вводится под оболочки спинного мозга однократно, после чего оценивается терапевтический эффект. Если он удовлетворяет родителей ребенка и врачей, решается вопрос об установке помпы для хронического интратекального введения препарата.

У метода ИТБ есть свои ограничения. Поскольку действие препарата, вводимого в позвоночный канал, распространяется на всю скелетную мускулатуру, он не подходит для ходячих детей, так как делает их мышцы слишком слабыми для ходьбы. Есть смысл использовать этот метод для лечения спастичности у детей, которые самостоятельно не передвигаются, для облегчения ухода за ними и предотвращения развития ортопедических осложнений.

Стоимость помпы достаточно велика (в 2016 году она стоила около миллиона рублей), хотя ее установка осуществляется за счет квот, выделяемых государством на оказание высокотехнологичной медицинской помощи. Кроме того, нужно учитывать, что запас препарата в резервуаре помпы постепенно заканчивается и его необходимо регулярно пополнять. В настоящее время в России сделать это можно только на базе нейрохирургического стационара – как правило, того, где помпа и устанавливалась, хотя на Западе эта процедура выполняется врачами амбулаторного звена по месту жительства ребенка. Там же можно отрегулировать дозу препарата в связи с ростом ребенка. По всей России функционирует более 20 таких нейрохирургических центров. Однако для детей, живущих в удаленных районах, может оказаться проблематичным попасть на дозаправку помпы вовремя, что может привести к неблагоприятным исходам вплоть до летального.

Консервативное ортопедическое лечение

При церебральном параличе используется так называемое лечение положением, когда конечность или сегмент конечности фиксируют на время в определенном положении для расслабления спастичных мышц и профилактики формирования контрактур и вывихов.

Ортопедические укладки при ДЦП используются в виде правильного позиционирования ребенка с использованием различных валиков, подушек, технических средств реабилитациии и ортопедических изделий для профилактики контрактур суставов. Грузы и мешки с песком для проведения ортопедических укладок у маленьких детей для исправления порочных положений использовать небезопасно, а у больших детей – малоэффективно, так как достигнутое с их помощью растяжение мышц очень быстро нивелируется за счет включения рефлекса на растяжение и обратного повышения мышечного тонуса. Противопоказанием для проведения ортопедических укладок являются подвывихи и вывихи суставов.

Какие консервативные ортопедические методы относятся к лечению положением?

- Ортопедические укладки.

- Использование ортезов, как ночных (туторов), так и нагрузочных, а также абдукторных шин, ортопедических аппаратов, корсетов.

- Гипсование конечностей.

Ортезы – технические устройства (ортопедические аппараты, корсеты, головодержатели, туторы, бандажи), надеваемые на сегмент (сегменты) опорно-двигательного аппарата для его фиксации, разгрузки и восстановления нарушенных функций. При церебральном параличе ортезирование используется для улучшения функции, предотвращения контрактур и деформаций, сохранения суставов в физиологической функциональной позиции, стабилизации туловища и конечностей, улучшения контроля движений, уменьшения спастичности и защиты конечностей от повреждений в послеоперационный период.

Безусловно предпочтительно использование индивидуально изготовленных ортезов, поскольку эти технические средства должны идеально соответствовать сегменту конечности для удобства ношения и максимальной эффективности. Ортез должен быть простым, легким и крепким. Он должен исправлять деформацию сустава или конечности, а не скрывать ее. Он должен облегчать выполнение функции, а не затруднять ее. Его использование не должно причинять ребенку боли и дискомфорта. Когда ребенок вырастает из ортеза (в период быстрого роста это может происходить каждые 3–6 месяцев), ортез должен быть скорректирован или заменен на новый, соответствующий физическим параметрам ребенка. К сожалению, компенсация денежных средств за ортопедические изделия, вписанные в ИПРА, производится только один раз в год.

Ортезы на конечности подразделяются на безнагрузочные, использующиеся во время сна для предотвращения формирования контрактур суставов, и нагрузочные, использующиеся во время активного бодрствования для формирования правильного положения нижних конечностей во время движения, кисти – при манипулировании предметами.

Для профилактики контрактур голеностопных суставов ночные безнагрузочные ортезы надо начинать использовать уже при появлении первых признаков тугоподвижности суставов (затруднения выполнения тыльного сгибания стопы в быстром темпе), не дожидаясь появления контрактур сустава.

Как показывает практика, использование ночных безнагрузочных ортезов (туторов) у детей с церебральным параличом эффективно для предотвращения формирования контрактур суставов при условии регулярного ежедневного использования (не менее 8–10 часов в сутки) и при циркулярной форме тутора. Поскольку шина не позволит надежно зафиксировать сустав в физиологическом положении при спастичности конечности, а застежки, которыми она крепится, будут причинять ребенку дискомфорт, ограничивающий время использования тутора.

Современные модели нагрузочных ортезов (аппаратов) на нижние конечности (в том числе на голеностопный сустав) изготавливают из легкого пластика, что делает их более удобными для ребенка по сравнению с моделями из металла и кожи, которые давно из-за своей нефункциональности вышли из употребления в европейских странах. Лучше использовать динамические ортезы на нижние конечности с обычной обувью, чтобы ребенок минимально отличался от своих сверстников. Конкретную модель ортеза (аппарата) в каждом случае должен рекомендовать врач-ортопед после консультации.

Основной вид ортеза на голеностопный сустав – AFO (Ankle-Foot Orthoses) – используется для предотвращения эквинусной установки стопы во время ходьбы и для опоры на всю стопу. Ортез ограничивает подошвенное сгибание стопы и задает стабильность сустава, ограничивая пронацию и супинацию стопы. Такой ортез может быть как подвижным, так и неподвижным. Неподвижные ортезы на голеностопные суставы нельзя использовать длительно в течение дня, так как они не позволяют икроножным мышцам сокращаться. Мышцы для лучшей сохранности функции должны работать – сокращаться и расслабляться. В сохранении подвижности голеностопного сустава заключается преимущество ортопедического аппарата (ортеза) на голеностопный сустав перед ортопедической обувью с высоким берцем, которая также стабилизирует сустав, но за счет его полного обездвиживания.

Функциональный тутор на голеностопный сустав (Posterior leaf spring AFOPLSO – «пружинящий задний ортез на голеностопный сустав») оптимален при истинном спастическом эквинусе у детей c GMFCS I и II. Его нельзя использовать у пациентов с крауч-синдромом или плосковальгусной деформацией стоп.

Тутор на голеностопный сустав с реакцией опоры, так называемый переднеопорный тутор (Ground reaction or floor reaction AFO – GRAFO или FRO – «ортез на голеностопный сустав с использованием реакции опоры») рекомендован для пациентов со слабостью четырехглавой мышцы бедра и/или трехглавой мышцей голени (крауч-походкой). Если для разгибания коленей требуется много усилий, целесообразно использовать тутор на голеностопный сустав с реакцией опоры, если нет, то аппарат на голеностопный сустав с реакцией опоры.

Аппарат на голеностопный сустав (Hinged AFO – «ортез на голеностопный сустав с шарниром») – это оптимальный ортез для большинства ходячих пациентов II–III уровней по GMFCS и некоторых пациентов IV уровня. Наличие шарнирного соединения позволяет сохранить достаточный объем движения в голеностопном суставе для плавной ходьбы, контролировать подошвенное сгибание и не полностью блокировать разгибание в фазу опоры при ходьбе, чем достигается более физиологическая походка и возможность ходить по неровным поверхностям и лестницам (Федеральные клинические рекомендации по реабилитации ДЦП).

Ортезы на всю ногу (KAFO) и на обе ноги (HKAFO) при ДЦП в настоящее время не рекомендуют из-за их громоздкости и нарушения при их использовании рисунка ходьбы (Федеральные клинические рекомендации по реабилитации ДЦП).

Также при церебральном параличе используются отводящие ортезы на тазобедренные суставы. Эти ортезы разработаны для лечения детей с дислокацией головки бедра. Ортезы удерживают нижние конечности в положении отведения при помощи шарниров, не ограничивающих активных движений, за исключением приведения в тазобедренном суставе, сохраняя терапевтический объем движений. В Российской Федерации сертифицирован ортез SWASH как аппарат на нижние конечности и туловище. Его отличительной особенностью является возможность ползанья, вертикализации и ходьбы с сохранением свободной функции всех суставов нижних конечностей. Этот ортез полезен за счет создания широкой базы при сидении, устранения приведения и улучшения контроля за туловищем. Основной контингент – дети III–IV GMFCS (Федеральные клинические рекомендации по реабилитации ДЦП).

Наложение гипсовых повязок (гипсование) на сегмент конечности или всю конечность проводится в основном после оперативного лечения для фиксации ее в заданном положении на срок до нескольких недель. Также используется при церебральном параличе как отдельный метод лечения мышечных контрактур при преобладании укорочения мышцы над спастичностью. Этот вид лечения ведут ортопеды.

Преимуществом методики является одномоментное выведение конечности в физиологическое положение (если этого позволяет добиться степень укорочения). Метод эффективен для устранения эквинусных и эквиноварусных деформаций стоп (используется по аналогии с методом Понсетти, применяющимся при врожденной косолапости). Важно, чтобы гипсовая повязка оканчивалась ниже коленного сустава и ребенок мог ходить в ней, иначе может развиться атрофия икроножных мышц из-за длительной обездвиженности. В обзоре Ионы Новак подтверждается эффективность гипсования конечности для устранения мышечных контрактур суставов, однако доказательств его эффективности для улучшения функции конечности нет. После снятия гипса проводятся интенсивные физические тренировки, направленные на увеличение мышечной силы и улучшение функциональной способности конечности.

Методы оперативного ортопедического лечения

Методы оперативной ортопедии используются для лечения осложнений спастичности.

Показанием к хирургическому ортопедическому вмешательству могут быть такие осложнения церебрального паралича:

1) ретракция отдельных мышц или мышечных групп, служащая причиной стойких контрактур суставов, подвывихов и вывихов, деформаций сегментов конечностей, в том числе стоп и кистей, когда консервативное лечение неэффективно;

2) костные и суставные деформации;

3) выраженные деформации позвоночника, значительно затрудняющие позицию сидя, влияющие на функцию внутренних органов, укладки, уход за детьми с тяжелыми формами ДЦП.

Ортопедические операции, проводимые при ДЦП

При неэффективности консервативных реабилитационных мероприятий пациентам с церебральным параличом рекомендуют ортопедические хирургические вмешательства, которые могут комбинироваться. В Федеральных клинических рекомендациях по реабилитации при ДЦП приведен полный перечень таких операций. В него входят:

1) тенотомия m.psoas, m.iliopsoas: при существующей сгибательной контрактуре в тазобедренном суставе 20° и более при клиническом исследовании, а также ограничении разгибания в тазобедренном суставе и избыточном наклоне таза в опорную фазу шага;

2) аддуктотомия: при отведении в тазобедренном суставе (тазобедренный и коленный суставы согнуты под углом 90°) менее 30°, перекресте ног при ходьбе;

3) тенотомия m.rectus femoris: при ретракции m.rectus femoris, обусловливающей сгибательную контрактуру в тазобедренном суставе 20° и более;

4) удлинение сгибателей коленного сустава: при подколенном угле менее 60° (более 30° по европейской системе), угле сгибания в коленном суставе менее 40° при первичном контакте в опорную фазу шага при полном разгибании в коленном суставе в середине опорной фазы;

5) мобилизация и низведение надколенника: при рентгенологическом индексе Катон-Дешампс≥ 1,2 и клиническом показателе – дефиците активного разгибания коленного сустава 10° и более (И н д е к с К а т о н - Д е ш а м п с (Caton-Deschamps) – рентгенологический индекс позиции надколенника: отношения расстояния при 30° угле сгибания в коленном суставе от нижней точки суставной поверхности надколенника до передневерхней точки эпифиза большеберцовой кости и от нижней точки суставной поверхности надколенника до верхней точки суставной поверхности надколенника);

6) надмыщелковая остеотомия бедренной кости: при дефиците пассивного разгибания коленного сустава 20° и более;

7) деторсионная остеотомия бедренной кости: при внутриротационной установке бедра в опорную фазу шага более 10°, а также спонтанно в позиции стоя более 10°, амплитуде наружной ротации в тазобедренном суставе менее 10°, контакте коленных суставов при ходьбе и эстетических запросах;

8) деторсионная остеотомия берцовых костей: при торсионной деформации на уровне голени и ориентации стопы более 10° внутренней ротации или более 30° наружной ротации относительно вектора шага;

9) апоневротомия икроножных мышц: при двухстороннем поражении: угол тыльной флексии менее 5° при выпрямленном коленном суставе, при ходьбе первичный контакт стопы с поверхностью передним отделом стопы; при одностороннем поражении: ограничение тыльной флексии при ходьбе, угле тыльной флексии более 0° при согнутом коленном суставе;

10) удлинение ахиллова сухожилия: при наличии признаков ретракции m.soleus, в результате чего даже при согнутом коленном суставе угол тыльной флексии негативен, менее 0°;

11) гемитрансфер передней большеберцовой мышцы на кубовидную кость: при варусной деформации стопы, обусловленной избыточной патологической активностью данной мышцы (требуется подтверждение динамической ЭМГ в лаборатории количественного анализа ходьбы), при условии возможности пассивной коррекции варусно-супинационной деформации стопы;

12) пересадка задней большеберцовой мышцы на тыльную поверхность стопы: применяется редко, в случаях доказанной (по результатам динамической ЭМГ) патологической активности данной мышцы на протяжении опорной и не опорной фазы шага, обусловливающей динамическую варусно-супинационную деформацию стопы и при отсутствии эквинусной установки стопы;

13) апоневротомии малоберцовых мышц: при их ретракции или патологической активности (доказанной динамической ЭМГ) на протяжении всего цикла шага, обусловливающих вальгусно-пронационную установку стопы;

14) подтаранный артроэрез по Грайс-Грин (Grice-Green): при плосковальгусной деформации стопы, когда рентгенологически (при нагрузке) определяется вертикализация таранной кости, нарушается прохождение линии Меари-Томено (Meary-Tomeno) (оси таранной и первой плюсневой костей), а угол таранной-пяточной дивергенции превышает 60°;

15) остеотомия пяточной кости по Эванс (Evans): при латеральной девиации переднего отдела стопы, обусловленного относительным укорочением пяточной кости, когда нет выраженной вертикализации таранной кости, а степень покрытия головки таранной кости ладьевидной менее 70%;

16) остеотомия пяточной кости по Двайер (Dwyer): для коррекции варусной нередуцируемой деформации заднего отдела стопы (обусловленной собственно деформацией пяточной кости) с обязательным сочетанием с сухожильно-мышечной пластикой для коррекции мышечного баланса;

17) клиновидные остеотомии среднего отдела стопы: для окончательной коррекции (чаще при рецидивах) медиальных и латеральных фиксированных девиаций переднего отдела стопы, сочетающихся с супинационными или пронационными деформациями;

18) коррекция вальгусного отклонения первого пальца (hallux valgus): при возникновении функциональных нарушений – болевого синдрома, затруднения использования обуви, снижения рычага опоры переднего отдела стопы;

19) медиализирующие остеотомии пяточной кости: при изолированной вальгусной деформации заднего отдела стопы, без отводящей деформации переднего отдела;

20) трехсуставной артродез (подтаранного, таранно-ладьевидного и пяточно-кубовидного суставов): для коррекции одновременно деформации среднего и заднего отделов стопы в трех плоскостях;

21) деротационно-варизирующие остеотомии бедренной кости: при индексе Реймерса более 40% и/или его прогрессировании 7% и более в год в оптимальном возрасте 5–7 лет, когда сохраняется ремоделирующий потенциал суставных концов в процессе последующего роста (И н д е к с Р е й м е р с а (Reimers) – индекс латерализации головки бедренной кости из вертлужной впадины: отношение расстояния от латеральной поверхности головки бедренной кости до латерального края вертлужной впадины и расстояния от медиального края головки бедренной кости до латерального края вертлужной впадины, умноженного на 100%);

22) вальгизирующие опорные остеотомии бедренной кости: при вывихах бедер у детей 10–12 лет и более, которые сохраняют способность к самостоятельному передвижению в вертикальной позиции;

23) резекция проксимального отдела бедренной кости: показана детям старше 10–12 лет с крайне тяжелыми формами ДЦП при не реконструируемой деформации головки бедренной кости и вертлужной впадины;

24) ацетабулопластика: у детей до 12 лет при ацетабулярном индексе 30° и более, развернутым или скошенным характером вертлужной впадины;

25) тройная остеотомия таза, остеотомия таза по Солтеру (Solter): при резко недостаточной глубине вертлужной впадины и расположении деформаций крыши в переднем секторе крыши впадины, что крайне редко встречается у детей с ДЦП;

26) управляемый рост (при проведении хирургической операции: транзиторный экстрафизарный эпифизиодез): при гемипаретических формах ДЦП у детей для коррекции неравенства длины конечностей;

27) дистракционный остеосинтез: для уравнивания длины конечностей, но за счет удлинения укороченного сегмента.

В настоящее время подход к оперативному лечению ортопедических осложнений церебрального паралича заключается в выполнении многоуровневых одномоментных оперативных вмешательств. Это вмешательства на сухожильно-мышечном аппарате и/или костях двух и более анатомических областей во время одной хирургической сессии либо с коротким перерывом (3–4 недели) при проведении операций на обеих ногах, но в течение одной госпитализации, с единым реабилитационным периодом. Преимущество таких операций – одновременное устранение порочных положений и деформаций нижних конечностей, что сокращает количество собственно операций и обеспечивает как единый и единственный реабилитационный период, так и снижение нагрузки лечебных мероприятий на социальную жизнь пациента. Хирургические методы одномоментных вмешательств должны обеспечивать условия для ранней послеоперационной реабилитации.

Критически стоит отнестись к методам непосредственного и необратимого разрушения мышечной ткани – так называемым фибротомиям, выполняемым с пальпаторным контролем скальпелем специальной конструкции и по сути являющимся миотомиями. По нашим наблюдениям, у пациентов, перенесших подобные операции, спустя короткое время после воздействия мышца утрачивает способность к сокращению, двигательные функции значительно ухудшаются.

Елена Владимировна Семёнова, врач-невролог, реабилитолог, рефлексотерапевт

Назад Оглавление Далее