Дети-инвалиды

Глава VI. Основные принципы, методы и результаты хирургического лечения. А.М. Журавлев, И.С. Перхурова

Некоторые принципы, определяющие показания к хирургическому лечению

Два взаимоисключающих подхода к возрастному критерию хирургии детского церебрального паралича определяют сегодня состояние вопроса С одной стороны, существует тенденция оперировать в раннем детском возрасте (М.И.Куслик, 1957; Ф.Р.Богданов, Е.П.Меженина, 1963; Б.В.Гусев, 1971). Эта точка зрения более характерна для зарубежных авторов (Roosth, 1971; Eilert, 1977 и др.). С другой стороны, в силу радикального консерватизма хирургическое лечение либо отвергается, и тогда больные обречены на все более утяжеляющуюся инвалидизацию, либо подвергается сомнению (Н.А.Богораз, 1949).
При определении нижней, но не оптимальной возрастной границы, от которой следует исходить при решении вопроса о показаниях к операции, разумно учитывать следующие факторы.
Вся бросающаяся в глаза уродливость статики и локомоции маленького ребенка, больного ДЦП, на этом этапе является проявлением патологии не столько опорно-двигательного аппарата, сколько центральных нервно-рефлекторных структур. Как бы не казались жесткими деформации суставов, стоп и т.п., у маленьких пациентов это впечатление обманчиво, так как они — суть рефлекторного происхождения. Поэтому необходимо подходить с крайней осторожностью к решению с помощью скальпеля быстро выпрямлять спастически сведенные конечности. Многолетние катамнестические наблюдения показывают, что операции, произведенные в раннем детском возрасте, оказываются либо бесполезными, либо приводят к рецидивам, к возникновению обратных деформаций, резко утяжеляющих двигательный статус больного.
Эта наклонность к рецидивам, к обратным деформациям связана с морфологической незрелостью и патологией мозговых структур, ответственных за формирование статики и локомоции — ситуации, при которой доминирование не редуцировавшихся в первые месяцы жизни патологических тонических рефлексов обезображивает и обездвиживает маленького пациента. Ими определяются те патологические синергии, на базе которых затем разиваются контрактуры. Недоучет фактора их влияния, закрепленного в патологическом стереотипе, попытка исправить хирургическим путем рефлекторно обезображенную конечность приводит к формированию в последующем практически неуправляемых патологических поз и компенсаций.
Период, в течение которого идет медленное дозревание мозговых структур, растянутый во времени патологическим процессом, совпадает с дошкольным и младшим школьным возрастом. Одновременно идет процесс трансформации рефлекторных контрактур в нерефлекторные. Так, по данным В.А.Клименко (1978), у некоторых детей в возрасте 3—6 лет и у большинства после 10 лет нарастает феномен нерефлекторных (альфа) механизмов спастичности, все более проявляются вторичные изменения в мышцах, капсульно-связочном и костно-суставном аппарате. Тем не менее к десятилетнему возрасту (в норме — к 12 годам морфологическая завершенность) пораженная центральная нервная система все же в состоянии организовать своеобразные компенсаторные, хотя и в определенной степени патологические примитивные стереотипы движений, вплоть до огрубленной автоматизации локомоций.
Указанный период времени должен быть энергично использован для фармакологического ускорения всех обменных процессов, протекающих в нервной ткани, стимуляции развития ряда структур мозга, к ускорению редукции патологических тонических рефлексов, а также к удержанию суставов от их деформации. Необходимо прикладывать все усилия к тому, чтобы ребенок приобрел возможность удерживать свое туловище (с опорой на ходилку, стул и т.п.) в положении хотя бы несовершенной вертикализации. Настойчивыми занятиями ЛФК с применением ортопедических изделий (поэтапного гипсования, лонгет, шинок, ортопедической обуви, аппаратов) следует добиваться появления шагательных движений. Наш опыт убеждает в том, что способность ребенка удерживаться в пространстве с помощью неподвижного предмета и совершать хотя бы примитивное (но не хаотичное) шагание на согнутых, приведенных ногах прогностически позитивно и дает основание к надеждам на дальнейшее двигательное совершенствование.
Таким образом, анализ морфолого-функциональной эволюции болезненного процесса при детском церебральном параличе позволяет утверждать, что хирургическое вмешательство на опорнодвигательном аппарате этих больных следует задерживать до возраста 7—10 лет. Разумеется, эта возрастная граница обобщенно условна, так как конкретная клиническая ситуация может вынуждать к внесению корректив. Так, из этого условного правила существует безусловное исключение для детей, у которых рано диагностируется подвывих или вывих бедра. В этих случаях нельзя откладывать хирургическое вмешательство, направленное к коррекции анатомических взаимоотношений в тазобедренном суставе.
Необходимо при этом помнить, что вывих бедра (а нередко первоначально — подвывих) резко утяжеляет и без того тяжелую двигательную патологию больного ДЦП; в более старшем возрасте оперирование на тазобедренном суставе, в силу прогрессирования его анатомо-функциональной деструкции, становится нецелесообразным, и такие больные обречены в лучшем случае на пользование тяжелыми, нефункциональными ортопедическими аппаратами, в худшем — на практическую неподвижность.
При решении вопроса об операции определенное значение имеет форма заболевания и тяжесть ее клинических проявлений. Основным объектом хирургии являются преимущественно спастическая дипле- гия и спастический гемипарез. Гиперкинетическую форму паралича в чистом виде, как правило, не оперируют, однако присутствующий при этой форме в некоторых случаях резко выраженный тонический компонент может настолько обезображивать какой-либо сегмент конечности (чаще всего стопу, колено), что если в этом случае деформация однозначно лимитирует передвижение, она может служить показанием к операции. Основные трудности при этом связаны с проблемой иммобилизации конечности, что требует в послеоперационном периоде применения специальной терапии для уменьшения гиперкинезов. Это верно и для гиперкинетического синдрома, часто сопровождающего спастическую диплегию и гемипарез. Этот патологический компонент, при прочих равных условиях, не должен ограничивать хирургическую активность, он лишь требует разумной и энергичной терапии.
Самую тяжелую двигательную патологию представляют больные с двойной гемиплегией. Поражения рук и ног, грубые интеллектуальные и психические нарушения, иногда наслаивающиеся торсионные дистонии и гиперкинезы чаще всего являются противопоказанием к хирургическому лечению. Однако все же следует оказывать им гуманно взвешенные нетравматичные оперативные пособия для облегчения ухода за ними. При всей кажущейся безнадежности больные с двойной гемиплегией нуждаются в длительном наблюдении, так как в некотором проценте случаев они дают положительную динамику во времени и тогда их состояние может быть улучшено с помощью операции.
Существенное влияние на эффективность хирургического лечения оказывает наличие нередуцировавшихся своевременно тонических и недоразвитие установочных рефлексов. Ко времени операции у больного должны быть погашены лабиринтные и шейно-тонические рефлексы на мышцы конечностей и иметь место стойкие, достаточно хорошо выраженные установочные, выпрямительные рефлексы, в той или иной степени устранены патологические синергии. Ребенок должен контролировать положение своего тела в пространстве, устойчиво удерживать голову и туловище в ортоградном положении. Прогностически благоприятным является наличие хотя бы незначительной опорной функции конечностей. Так, например, если непередви- гающийся больной может тем не менее стоять и передвигаться на коленях, удерживая туловище, его следует оперировать с большой долей предположения, что он будет ходить.
Осознанное понимание задач, которые операция ставит перед больным, предполагает определенную сохранность его интеллекта. Однако умеренно выраженная задержка умственного развития, олигофрения в легкой и средней степени не являются противопоказаниями к хирургическому лечению, которое должно быть тем проще, чем более выражен интеллектуальный дефект.
Не является противопоказанием к операции эпилепсия. Этой точки зрения придерживаются многие хирурги (Ф.Р.Богданов, 1960; Ф.Р.Богданов, Е.П.Меженина, 1968). Необходимо лишь уточнить, что следует воздерживаться от операции у больных с часто повторяющимися судорожными приступами. Разрыв между последним из них и операцией должен быть не менее года. Кроме того, следует учитывать данные энцефалографии. Наличие на энцефалограмме повышенной судорожной активности требует специальной терапии и делает сомнительным необходимость операции в данный период.
Принципиально важно учитывать особенности личности больного. Особое значение это имеет для больных подростков, так как незрелость их психических функций, склонность к быстрому истощению волевых побуждений в послеоперационном периоде иногда приводит либо к эмоционально-стрессовым ситуациям, либо, наоборот, к резкой заторможенности, адинамии, депрессии, апатико- абулическим проявлениям, вплоть до суицидальных мыслей, высказываний и действий. Этот вопрос подробно освещен ниже.
Каков физиологический смысл оперативного вмешательства на нк^кних конечностях у больных ДЦП? Ранее уже было показано, что у них существенно нарушена биомеханическая и иннервационная структура ходьбы. Изменение биомеханики ходьбы преимущественно связано с действием ряда патологических факторов: нарушением позы вследствие развития патологических установок и контрактур в суставах ноги: со спастичностью мышц, их силовым дисбалансом. В то же время изменение иннервационного стереотипа ходьбы обусловлено не только нарушением его центральных механизмов, но и компенсаторной деятельностью мышц, направленной на коррекцию патологической позы.
Отсюда следует, что основная задача хирургии заключается в исправлении порочной вертикальной позы больного, т.е. в устранении или уменьшении “ведущей деформации”, формирующей патологическую установку нижних конечностей.
В процессе решения этой задачи достигается феномен уменьшения патологической избыточной афферентации от мышечных и других рецепторов, что выражается в существенном уменьшении спастич- ности и тонуса мышц, устранении патологических синергий. Вся совокупность полученных результатов, нормализация или улучшение позовой характеристики, уменьшение фоновой спастичности и гипертонуса, создает благоприятные условия для последующей двигательной реабилитации больного (А.М.Журавлев, А.С.Витензон, 1971).
С учетом всего вышеизложенного, хирургическому лечению подлежат больные, имеющие порочные установки (деформации) нижних конечностей, создающие патологическую биомеханику статики и локомоции, у которых: 1) предыдущее консервативное лечение не давало результатов; 2) имеются стойкие фиксированные деформации, обусловленные патологическими изменениями сухожильно-мышечного и связочного аппарата; 3) имеются нефиксированные рефлекторные контрактуры, возникающие при ортоградном положении и обусловленные гиперспастичностью мышц и их силовым дисбалансом.