Библиотека

Глава 5 Дополнение к патогенезу ДЦП

Из предыдущих глав следует, что клиническая картина ДЦП не всегда соответствуют морфологическим изменениям в головном мозге. Объяснить такие явления можно также и тем, что на практике врачи сталкиваются не с классическими неврологическими проявлениями локального поражения головного мозга, но и с другими сопутствующими неврологическими нарушениями. Эти неврологические нарушения не учитываются в обычной клинической практике, но существенно утяжеляют основное заболевание.

Понятие о вертебро-косто-стернальном нейровисцеральном блоке

Анатомоморфологические предпосылки. Известно, что 7 верхних (истинных) ребер крепятся к грудине, 8-10 (ложные) ребра крепятся к хрящу предыдущего ребра. 11 и 12 ребра – (колеблющиеся) имеют свободные концы. Ребра со II по Х имеют сустав, образованный головкой и 2-мя суставными поверхностями смежных позвонков. С другой стороны реберные дуги сочленяются с грудиной при помощи полусуставов. Крепление к грудине при помощи полусуставов, предопределяют движения этих ребер только в одной плоскости - в плоскости полусуставов. Реберные дуги находятся в определенных плоскостно-угловых соотношениях, как с позвоночником и грудиной, так и друг с другом. Каркас из 7 позвонков грудного отдела и ребер, соединенных с грудиной, ограничивает возможность ротации позвонков в этом отделе вокруг вертикальной оси. Это ограничение защищает от компрессии корешки спинного мозга и нервные стволы, отходящие от них на уровне грудного отдела позвоночника (3,4,5).
Такие особенности строения каркаса грудной клетки и предопределяют формирование вертебро-косто-стернальных нейровисцеральных блоков (ВКСНВ блоков) при упругой деформации скелета.
При мощных воздействиях (при акушерских пособиях в родах, переломах ключицы или плеча в родах, интубации трахеи и т.д.), происходит упругая деформация всего скелета. Позвонки в грудном отделе совершают ротацию вокруг вертикальной оси на величину, превышающую критическую. Речь идет о критической величине ротации, так как ротационный люфт существует в норме всегда. Ротация одного позвонка вокруг вертикальной оси неминуемо приведет к перекрестному развороту (в разных направлениях) сочлененных с ним ребер вокруг фронтальной оси, то есть развернет их горизонтально. Выше и ниже места первичной посттравматической ротации позвонка в грудном отделе произойдет компенсаторная, вторичная ротация в противоположную сторону. Эта вторичная ротация может произойти и при попытках больного ребенка сесть или встать. Тогда в процесс вовлекаются практически все ребра. Изменятся плоскостно-угловые соотношения ротированных ребер с другими ребрами и грудиной за счет единственно возможного механизма - подвывиха в костостернальном сочленении. Этот подвывих не диагностируется рентгенологически, но легко определяется пальпаторно и в виде различных выступающих деформаций в костостернальных сочленениях. Так формируются первичные и вторичные механические вертебро-косто-стернальные (ВКС) блоки. Речь идет о механическом блоке, то есть нарушении подвижности в косто-стернальных и косто-вертебральных сочленениях. Такая механическая блокада подвижности сочленений приводит к отклонениям и в структуре позвоночного столба, нарушению формирования физиологических изгибов. Любое отклонение от нормальной структуры позвоночника приведет к изменению размеров межпозвоночных отверстий и возникновению симптомов натяжения или компрессии корешков и нервов, выходящих из спинного мозга в разных местах на всей протяженности позвоночного столба.
Принято считать, что изменение межпозвоночного отверстия не менее чем на одну треть (2) может привести к компрессии корешков и появлению четкой клинической картины. Однако, даже при меньших изменениях межпозвоночных отверстий, вызванных патологической ротацией позвонка, произойдет натяжение мягких тканей (связок и мышц), образующих туннели по ходу сосудисто-нервных пучков, вызовет компрессию, раздражение и ишемию последних. Так возникает нейровисцеральный (НВ) блок. В этом случае речь идет о нарушении - блокаде нервной проводимости. Одновременно с ростом позвонков и дисков, эта компрессия будет увеличиваться и формировать клиническую картину ДЦП, полиморфизм которой определяется вовлечением в процесс тех или иных корешков и нервов. Многие вегетативные нервные волокна, обеспечивающие автономную регуляцию работы сосудов идут в составе сосудисто-нервных пучков от спинного мозга в туннелях из мягких тканей (3,4,5). В случае компрессии этих вегетативных волокон возникает нарушение кровоснабжения, что также приводит к нарушению трофики тканей и органов и их дистрофии. Эти явления еще больше усугубляют полиморфизм клиники ДЦП.
Механический блок и блокада нервной проводимости обозначается как вертебро-косто-стернальный нейровисцеральный (ВКСНВ) блок. Рентгенологическая картина ВКСНВ блоков скудна. В старшем возрасте диагностируется кифоз или сколиоз. Только целенаправленный взгляд врача может найти деформацию межпозвоночных дисков, то есть уменьшение расстояния между позвонками, особенно в боковых проекциях. Эти рентгенологические признаки косвенно свидетельствуют о патологической ротации позвонков в грудном отделе и формировании ВКСНВ блоков (2).
Естественный механизм родов не был рассчитан на какое-либо пособие посторонних лиц. Но борьба за жизнь матери и ребенка вынуждают врачей проводить серию различных механических воздействий на мать и ребенка. У плода нет жесткой фиксации рёберно-позвоночных сочленений и ротационная сила воздействия за такой огромный рычаг, как голова или таз, приводит к распространению этого воздействия до того грудного позвонка, который в данный момент фиксирован между лоном и копчиком матери. Подвергнутые компрессии диски, ротированные позвонки и ребра при акушерских пособиях в родах, не возвращаются в исходное физиологическое положение, что и приводит в дальнейшем к различным клиническим проявлениям. Невыраженная неврологическая симптоматика сразу после родов объясняется отсутствием выраженной компрессии корешков и нервов, так как хрящи и костная ткань ребенка в этот момент пониженной плотности, а тонус мускулатуры недостаточен. В процессе роста организма ребенка увеличивается плотность хрящевой и костной ткани, усиливается компрессия корешков и нервов, полиморфизм клиники спастических сокращений мускулатуры нарастает. Такая картина объясняется также тем, что к первичной патологической ротации позвонка добавятся вторичные ротации позвонков, возникающие при нарастании двигательной активности ребенка. Чем больше двигательная активность ребенка, тем четче клиника ДЦП. Подтверждением вышесказанному является факт, что у детей с ДЦП наблюдается усиление спастических сокращений мускулатуры при росте ребенка и при попытках его встать и выпрямиться. В то же время спастические явления уменьшаются, когда ребенок ложится.
Таким образом, подвывихи в вертебро-косто-стернальных сочленениях, деформация дисков и позвонков, сопутствующая дистония и дистрофия связочно-мышечного аппарата, приводят к искривлению позвоночного столба, наиболее выраженному при статических позах. Искажение проприоцептивной чувствительности не дает возможности адекватно оценивать положение тела в пространстве, особенно в вертикальном положении, когда компрессия нервных волокон усиливается и, соответственно, усиливается или блокируется передача искаженного сигнала. Совокупность всех этих явлений и объясняет клиническую картину и своеобразные позы ребенка при ДЦП.
Хорошие результаты, получаемые при различных видах ЛФК, также свидетельствуют, прежде всего, о ликвидации корешковых синдромов, что и проявляется регрессом симптомов ДЦП.

Дополнение к патогенезу внутричерепной гипертензии

Отрицательно сказывается на процессах двигательного, психического и предречевого развития гипертензионный синдром, наблюдающийся у 50-75% детей с ДЦП. (Семенова К.А. 1972г.)
Безусловно, клинические проявления ДЦП усиливаются и потому, что к патологической ротации позвонков добавляется ростовая деформация позвонков и дисков. Костная ткань в организме растет и развивается только в результате периодических нагрузок, в соответствии с симметричным тонусом мышц антагонистов и их синфазной работой, обеспечивающих периодическую компрессию и декомпрессию костной ткани. Различные спастические сокращения мускулатуры конечностей и вдоль позвоночного столба, деформируют последний и приводят к изменению не только формы, но и объема спинномозгового канала. Диспластические явления при ДЦП наблюдаются как в позвоночном столбе, так и в костях черепа. Рост и формирование полости черепа зависит от роста головного мозга и от тонуса мышц, прикрепляющихся к костям черепа. Изменение объема спинномозгового канала и черепной полости, приводит к изменению ликвородинамики, повышению давления ликвора - внутричерепной гипертензии, которая является частым спутником ДЦП. Повышение внутричерепного давления провоцирует судорожные приступы и усиливает спастические проявления. Это повышенное давление не дает развиваться клеткам мозга, а нарушение ликвородинамики приводит к нарушению клеточного метаболизма, что усугубляет клиническую картину ДЦП.
Диспластические явления в позвоночнике, черепной коробке и спазм поперечно полосатой мускулатуры приводят также к нарушению оттока лимфы, венозной крови и нарушению циркуляции спинномозговой жидкости. В организме ребенка с ДЦП наблюдается диспропорция ростовой деформации, при которой сосуды развиваются быстрее, чем емкость полости черепа и спинномозгового канала. Приток крови и лимфы к головному и спинному мозгу и дополнительная секреция собственной спинномозговой жидкости клетками мозга приводят к переполнению бассейнов черепной полости и спинномозгового канала. При таком переполнении возможно 2 варианта развития событий.
1.Возросшее внутричерепное давление передается на сдавленные мягкими тканями вены и лимфатические сосуды. Только при таком постоянном повышении давления возможен отток венозной крови, лимфы и циркуляции спинномозговой жидкости. Так как приток крови и секреция спинномозговой жидкости не нарушены, то повышенное суммарное гидростатическое давление не снижается, поэтому диагностируется, как постоянная внутричерепная гипертензия. Судорожных приступов при таком варианте может не наблюдаться, но ребенок отстает в развитии, часто жалуется на головные боли.
2. Судорожный синдром встречается приблизительно у 50% детей страдающих ДЦП, что считают признаком более глубокого поражения ЦНС. Судорожные приступы могут начаться уже с первых часов и дней жизни ребенка. Между тем, каждый судорожный приступ, как известно, резко задерживает дальнейшее двигательное и, особенно, психическое развитие ребенка (Семенова К.А. 1981г.).
Периодически резко возрастающее внутричерепное давление приводит к сдавлению и перевозбуждению двигательных нейронов коры головного мозга. Такое генерализованное перевозбуждение двигательных нейронов провоцирует судорожные приступы по типу эпилептических припадков. Хаотичное сокращение мускулатуры приводит к еще большему возрастанию давления, выталкивающего с силой скопившуюся жидкость из черепной полости по венам и лимфатическим сосудам. После сброса жидкости под давлением, происходит снижение внутричерепного давления, судорожный синдром прекращается, наступает фаза покоя. Больной ребенок в этот момент вял, сонлив, плохо ориентируется в пространстве. Затем его состояние нормализуется. Постепенно вновь возрастает внутричерепное гидростатическое давление до следующего приступа. Такая схема развития событий напоминает периодические выбросы пара под давлением из парового котла.

Схема причинно-следственной связи патологических проявлений при ДЦП

Травма при беременности или в родах, вызвавшая первичную патологическую ротацию позвонка в грудном отделе. Фиксация этого позвонка сократившимися мышцами и ротированными ребрами.
↓
Компенсаторная ротация позвонков в грудном, шейном и поясничном отделах.
↓
Нарастающая компрессия нервных корешков и проводников в туннелях.
↓
Нарушение механизмов реципрокной иннервации. Нарушение чувствительности.
↓
Стойкий спазм мускулатуры (чаще сгибающей, приводящей и пронирующей)
↓
Дислокация суставных сочленений, нарушение конгруэнтности суставных поверхностей.
↓
Диспластические процессы в позвонках, мышцах, связках, суставных площадках и других тканях и органах.
↓
Внутричерепная гипертензия из-за диспластических нарушений объемных характеристик полости черепа и спиномозгового канала.
↓
Региональные нарушения кровообращения.
↓
Нарастающие дистрофические изменения в различных тканях.
↓
Нарушение моторнопсихического развития.

* * *

Исходя из такой патогенетической картины, можно предположить, что, устранив, насколько это возможно, ВКСНВ-блоки, можно существенно изменить клиническую картину заболевания, смягчить основные симптомы, а прогноз сделать более оптимистичным. Об этом и пишется в следующих главах.

Литература

1. Гайдар Б.В. и соавт. Реабилитация раненых и больных нейрохирургического профиля. // Медицинская реабилитация раненых и больных. - СПб.: Спец.лит.,1997.
2. Качесов В.А. Основы интенсивной реабилитации. Книга 1. М. 1999г.
3. Привес М.Г., Лысенков Н.К., Бушкович В.И. Анатомия человека. М.: Медицина, 1985 г.
4. Сапин М.Р. Анатомия человека. - М. - "Медицина", - 1993. - Т.1.
5. Синельников Р.Д. Атлас анатомии человека. - М. - "Медицина", - 1978. - Т.1,3.
6. Шмидт Р., Тевс Г. Физиология человека. - М. - 1996. - Т. 2.