Медицинская реабилитация

Клинические проявления рассеянного склероза | Рассеянный склероз

Описанные классиками изучения PC триады и пентады в настоящее время недостаточны для клинической характеристики больных PC. В клинической картине данного заболевания можно выявить 2 группы симптомов: классические и редкие. К первой группе относятся наиболее распространенные симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения проводящих систем мозга. Сюда же относятся и характерные для PC симптомокомплексы, отражающие особенности клинических проявлений многоочагового демиелинизирующего процесса. Вторая группа включает редкие клинические проявления заболевания, которые могут вызвать трудности при проведении дифференциального диагноза.

Ранняя диагностика

Диагноз PC по-прежнему основывается на клинических характеристиках проявления патологического процесса в ЦНС. Различные нейрофизиологические, томографические и иммунологические методы могут только подтвердить клинический диагноз PC. Особую ценность эти методы имеют в атипичных случаях, когда неврологи не могут сделать окончательного заключения о наличии у пациента PC. (Гусев Е.И., Демина Т.Л., 2000).
Для клинического обоснования диагноза PC необходимо выявить признаки волнообразного хронического процесса с вовлечением нескольких проводящих систем ЦНС. В настоящее время используются два основных вида критериев: клинические и параклинические, полученные с использованием нейрофизиологических методов, томографических исследований, анализов ликвора и периферической крови.

Таблица 4
Начальные проявления рассеянного склероза (по Жулеву Н.М., Тотолян Н.А., 1998)

Представленные ниже диагностические критерии Позера широко использовались практическими неврологами. Они включают данные лабораторных методов (исследование ликвора), вызванных потенциалов мозга и МРТ.

Таблица 5
Критерии диагноза рассеянного склероза (Poser C.M. et al, 1983)

Множественность очагов демиелинизации при возможности их расположения практически в любом месте ЦНС и даже ПНС обусловливает полиморфность клинической картины PC, но в то же время придает клинике заболевания определенные специфические особенности, позволяющие в большинстве случаев поставить достоверный диагноз.
В настоящее время для клинической оценки проводящих систем в мире используется шкала, составленная J.Kurtzke (1983) (шкала FS – Functional Systems). Шкала содержит 7 групп симптомов, которые характеризуются разными степенями нарушений (0 баллов – изменений нет).

Таблица 6
Шкала повреждений функциональных систем по Дж.Куртцке (1983)

Основываясь на разделах этой шкалы, удобно коротко перечислить типичные клинические проявления заболевания, которые могут быть установлены при сборе анамнеза или неврологическом осмотре, и оценить эффективность лечения.
В таблице 7 приведена частота типичных клинических проявлений PC (включая анамнез и неврологический осмотр) согласно разделам шкалы FS по данным Kurtzke J.F. (1 группа) и Гусеву Е.И., Деминой Т.Л., Бойко А.Н. (2 группа).

Таблица 7
Частота типичных клинических проявлений PC

1 408 больных, проживающих в США (Kurtzke J.F., 1961)
2 520 больных, обследованных на кафедре неврологии и нейрохирургии Московского РГМУ (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997)

Имеющиеся различия в частоте ряда патологических проявлений PC, вероятнее всего, связаны с различными подходами к оценке нормы и патологии и/или определенным клиническим своеобразием проявлений PC, возможно из-за этнических особенностей, отличия методов лечения и социально-экономических условий жизни.

Симптомы поражения пирамидных путей

От быстрого демиелинизирующего симптома Бабинского без снижения силы в ногах (характерная клинико-функциональная диссоциация) и утраты поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов до спастической нижней параплегии с верхним центральным парапарезом и псевдобульбарными расстройствами иногда с симптомами насильственного смеха и плача.
Эти нарушения наиболее часто отмечаются при PC, видимо из-за более высокой вероятности очагового поражения длинных аксонов пирамидных клеток на разных уровнях. В зависимости от локализации очага могут наблюдаться гемипарезы и парапарезы, реже монопарезы. Верхние конечности, как правило, страдают реже, чем нижние или вовлекаются в процесс на более поздних этапах. По данным кафедры неврологии и нейрохирургии РГМУ (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997), только у 22% больных было отмечено существенное снижение силы в руках. Довольно характерно изменение степени пареза в течение дня: некоторые больные отмечают усиление слабости к вечеру, другие – с утра.
Снижение силы при поражении пирамидной системы у больных PC всегда сопровождается патологическими пирамидными симптомами, повышением сухожильных и надкостничных рефлексов и снижением кожных брюшных рефлексов. Последний симптом является тонким ранним проявлением заинтересованности пирамидного пути, особенно при асимметричном снижении, но, безусловно, не является специфичным для PC признаком. Более того, при оценке данного симптома высока вероятность ложноположительных феноменов из-за ожирения, послеоперационных рубцов, растяжения мышц живота после родов. Часто отмечается также отсутствие кремастерных рефлексов (96%).
У больных PC, как правило, выявляется не только повышение амплитуды сухожильных, периостальных рефлексов и их асимметрия, но и резкое расширение зон их вызывания, наличие клонусов, перекрестных рефлексов, реже – защитных. Типична диссоциация амплитуды сухожильных рефлексов по вертикали, т.е. более выраженное повышение рефлексов с нижней конечности, чем с верхней на той же стороне.
Центральные параличи при PC сопровождаются различными изменениями мышечного тонуса – спастикой, гипотонией или дистонией. Большую проблему для больных представляет повышение тонуса по спастическому типу. Этот симптом наблюдается, как правило, у больных с нижними парапарезами. С клинической точки зрения спастичность можно характеризовать как повышение мышечного тонуса при пассивных движениях (в классическом варианте больше в начале и в конце движения), ограничение активных движений из-за скованности, непроизвольные рефлекторные мышечные спазмы, как гиперреакция на внешние стимулы, и непроизвольное разгибание ног при ходьбе. При таком определении спастичности до 80% больных имели этот симптом в той или иной степени выраженности (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997). Часто повышение тонуса преобладает над выраженностью пареза и является основной причиной затруднении при ходьбе.
При одновременном поражении проводников пирамидного и экстрапирамидного тракта может наблюдаться мышечная дистония. Своеобразным клиническим проявлением многоочагового демиелинизирующего процесса является сочетание признаков центрального паралича с гиперреакцией и клонусами, патологическими пирамидными знаками и одновременно выраженной гипотонией из-за поражения проводников глубокой чувствительности и/или мозжечка. Это сочетание является одним из примеров типичного для рассеянного склероза синдрома клинической диссоциации или клинического расщепления (Марков Д.А., Леонович А.Л., 1976). При длительном тяжелом течении заболевания типичным является развитие сгибательных контрактур и выраженной гипотонии мышц. При этом на фоне спастического тонуса снижаются сухожильные рефлексы. У таких больных также могут присоединяться проявления демиелинизирующей или вторичной полинейропатии.

Нарушения координации (поражение мозжечка)

От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией, делающих затрудненным или невозможным целенаправленные движения. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи. Триада Шарко (нистагм, скандирование, интенционное дрожание), впечатляющая первых исследователей PC, в настоящее время растворилась в разнообразной клинической картине заболевания, а дебют и прогрессирование мозжечкового синдрома всегда требуют проведения дифференциального диагноза с первичными церебеллярными атрофиями.

Нарушения функций черепных нервов (кроме II пары)

По данным анамнеза и неврологического осмотра симптомы поражения черепных нервов отмечаются у 58% больных PC (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997). Наиболее часто поражаются III, V, VI и VII пары черепных нервов. При поражении лицевого нерва очаг демиелинизации чаще локализуется во внутреннем колене нерва, поэтому отмечаются классические симптомы периферического паралича лицевого нерва. У некоторых больных при поражении тройничного нерва могут выявляться односторонние нарушения чувствительности в области лица. Редкими симптомами являются тригеминальная невралгия, гемифасциальная боль и фасциальная миоклония. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут быть причиной псевдобульбарного симптомокомплекса. Довольно часто, особенно на ранних стадиях заболевания, больные предъявляют жалобы на головокружение. Очаги демиелинизации в области латеральной петли могут приводить к снижению слуха, практически всегда двустороннего характера, но этот клинический симптом встречается довольно редко. Как правило, субклинические повреждения проводников слухового пути можно выявить с помощью аудиометрии и костной звукопроводимости в опыте Швабаха.
Наиболее частым симптомом поражения ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, которые могут сопровождаться жалобами на двоение. Характерным для PC является синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в системе заднего продольного пучка. Типичными проявлениями PC являются дис-координированные движения глазных яблок, их разностояние по вертикали или горизонтали (косоглазие), недоведение глазных яблок при взгляде в стороны и, особенно, кнутри при относительно нетяжелом состоянии больных. Иногда наблюдается легкий птоз. Несколько реже отмечаются классические признаки поражения глазодвигательного и отводящего нервов с одной из сторон, парез взора. Диагностическое значение имеет как преходящий характер глазодвигательных симптомов, так и колебания их выраженности в течение суток. В случае необычных преходящих глазодвигательных симптомов при отсутствии других признаков многоочагового поражения мозга следует исключить миастению и аневризмы сосудов основания мозга. Редкими причинами поражения заднего продольного пучка могут быть интоксикации, системная красная волчанка, метастазы в ствол мозга и другие патологические процессы в ЦНС, не связанные с демиелинизацией.
К группе симптомов поражения черепных нервов, ствола и мозжечка, относят нистагм. Нет сомнений, что вертикальный нистагм, который у больных PC может выявляться при нетяжелом состоянии пациента, является типичным проявлением поражения верхних отделов ствола мозга. Причины и виды горизонтального нистагма при PC разнообразны. Для клинической оценки значимости выявленного нистагма целесообразно вначале исключить все другие причины, не связанные с поражением ствола мозга (травматического, токсического или физиологического происхождения).

Нарушения чувствительности

Расстройства чувствительности при PC столь же обязательны, как и расстройства движений.
В раннем (10-15 лет) и молодом возрасте (до 32-35 лет) заболевание чаще всего (в 31,9-52,2%) начинается с нарушения чувствительности, хотя и поздний PC (после 40 лет) тоже начинается с ощущения ватных ног. Под чувствительными расстройствами понимается широкий диапазон проявлений: от онемения щеки, голени, пальцев ног или объективного снижения вибрационного чувства от лодыжек до реберных дуг, выявляемого с помощью камертона до пароксизмальной тригеминальной невралгии, проприоцептивной атаксии, хронической дизестезии конечностей. Известен чувствительный феномен Лермитта, заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине форсированном сгибании головы.

Нарушения функций тазовых органов

Выраженное нарушение функций тазовых органов является настолько частым синдромом при PC, что Шейнберг предложил свою триаду симптомов, достаточную для постановки диагноза PC у 30 летних мужчин (недержание мочи, запор и импотенция). Эти проявления заболевания могут быть более важной причиной нетрудоспособности, чем парезы и нарушения координации и значительно влиять на психическое состояние пациентов. Наиболее рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу: императивные позывы, учащение, задержка и на более поздних стадиях недержание мочи. Для нарушения тазовых функций при PC характерно непостоянство клинической картины и колебания выраженности нарушений на протяжении суток.

Поражение зрительного нерва

От ощущения тумана перед глазами, проходящего самостоятельно в течение 7-10 дней, до полного амавроза, центральных скотом с последующим определением при нейроофальмологическом осмотре выраженных скотом, темпоральной деколорации сосков зрительных нервов или одно- или двусторонней атрофии зрительного нерва. Обычно острота зрения сохраняется на уровне 0,1-0,4.

Изменения интеллекта

В связи с улучшением диагностики и лечения PC в последнее время увеличился процент легких больных, для которых значимыми являются умеренные интеллектуально-мнестические и психоэмоциональные нарушения.
Нейропсихологическое обследование позволяет выявлять неврозопо-добные, астенические и обссесивно-фобические синдромы, личностную тревожность, депрессию и эйфорическую деменцию. Развитие этих нарушений связывается как с преморбидными особенностями личности, социальными стрессами, так и с морфологическими причинами. Выраженность эйфории, например, зависит от степени внутренней гидроцефалии и количества бляшек в базальных ганглиях.
Способность к формированию понятий, развитию абстрактного мышления и вербальной памяти зависит от общей площади сливных очагов и зон гиперинтенсивности перивентрикулярного пространства.
Важно адекватно реагировать на эти особенности больных PC и не назначать лишних психотропных медикаментов. Следует также иметь в виду, что риск суицида среди PC в 7,5 раз выше, чем популяции в целом.
Интересным синдромом PC является повышенная утомляемость, не связанная с мышечной слабостью и депрессивными настроениями. Эта постоянная усталость касается не только физической, но и интеллектуальной работы, сопровождается дисфориями и эмоциональной лабильностью. Именно из-за такой немотивированной усталости в первые годы заболевания 80% больных не могут выполнять привычную работу и семейные обязанности, что и является часто причиной депрессии, а не наоборот. Специальные исследования с помощью позитронно-эмиссионной томографии с использованием дезоксиглюкозы показали наличие участков поражения в гиппокампе таких больных и 10-кратное превышение зон ги-пометаболизма глюкозы по сравнению с очагами на МРТ. Тотальное снижение энергетики древней коры мозга предшествовало последующему очаговому поражению белого вещества. Важно знать, что многие препараты, используемые для лечения PC, усиливают эту усталость, вызывают депрессию и нарушение концентрации внимания.

Критерии диагноза (минимизированный вариант)

1. Начало заболевания в молодом возрасте
2. Многоочаговость поражения центральной нервной системы (в основном, это сочетание пирамидных и мозжечковых нарушений с тазовыми расстройствами)
3. Прогредиентно-ремиттирующее течение
4. Выявление очагов демиелинизации на МРТ головного мозга
5. Иммунологически выявляемая сенсибилизация к основному белку миелина.

Эта пентада достаточна для постановки диагноза болезни, но не диагноза больного. Ниже следует диагностика фокальных, экстрафокальных и экстраневральных нарушений, установление причинно-следственных отношений, что играет определяющую роль в назначении и контроле проводимых терапевтических мероприятий.

Таблица 8
Патогенетические факторы рассеянного склероза и особенности их лабораторной диагностики

С внедрением в практику МрС стало возможным прогнозировать стадию заболевания и вместе с МРТ создать функционально-морфологический имидж PC.

Таблица 9
Функционально-морфологическая диагностика стадий PC