Информация по реабилитации инвалида-колясочника, спинальника и др.
 
Информация по реабилитации инвалида - колясочника, спинальника и др.
 
 
 
Меню   Раздел Дети-инвалиды   Реклама
         
 
Поиск
 

Мой баннер
 
Информация по реабилитации инвалида-колясочника, спинальника и др.
 
Статистика
 
Рейтинг@Mail.ru
Rambler's Top100
 

Глава III. Неврологический аспект формирования позы и ходьбы в норме и при ДЦП. И.С. Перхурова, В.М. Лузшович

Различия между церебральными и периферическими параличами. Понятие о статокинетических рефлексах, о физиологических и патологических синергиях, обусловливающих развитие деформаций опорно-двигательного аппарата и расстройств движений при ходьбе.
Параличи, как известно, разделяются на центральные, или церебральные, и периферические.
Признаками паралича в том и другом случае являются нарушение чувствительности, рефлексов и расстройства движений.
При периферических параличах имеет место снижение чувствительности, рефлексов, дефицит силы мышц, их тонуса, гипо- и атрофии (от греч. trophe — питание), ограничены или отсутствуют как произвольные, так и рефлекторные автоматические движения. Следовательно, при периферических параличах все расстройства направлены лишь в сторону снижения. Это упрощает оценку двигательного статуса больного. В данном случае критерием является лишь степень потери мышечной силы. Она определяется по пятибалльной системе. Проще и оценка деформаций — она определяется степенью силового дисбаланса мышц-антагонистов.
Другая клиническая картина наблюдается при центральных двигательных расстройствах, касающихся более дифференцированных аппаратов. “Конечный путь” (периферический двигательный нейрон) в этих случаях сохранен. Тонус мышц обычно не понижен, а. напротив, повышен.
То же можно сказать и об атрофиях. В большинстве случаев, как пишут авторы, поражение центральных двигательных аппаратов не ведет к значительным атрофиям, во всяком случае, к атрофиям с нарушением электрической возбудимости и с фибриллярными подергиваниями (хотя атрофии не исключены и при церебральных двигательных расстройствах).
Распределение параличей и других двигательных расстройств в случаях поражения центральных аппаратов соответствует не областям иннервации периферических нервов, а скорее группе мышц по принципу общей функции.
Наиболее существенным отличием центральных двигательных расстройств от периферических является то, что, несмогря на полный паралич той или другой части тела, в ней при некоторых условиях удается вызвать движения благодаря сохранности “общего конечного пути”. Движения могут оказаться даже усиленными при рефлекторном возбуждении или при содружественных движениях с участием парализованных мышц. Могут проявиться некоторые автоматизмы как результат самостоятельной функции низших двигательных аппаратов в спинном мозге, стволе мозга, в стриатной системе и т.д.
Сопоставляя клинику двигательных расстройств при ДЦП со схемой Бернштейна, можно отчетливо проследить, что признаки, которые трактуются как патологические при ДЦП, присущи здоровому человеку на более низких уровнях его возрастного двигательного развития.
В таблице представлена неврологическая структура расстройств рефлексов и движений, формирующих позу и ходьбу.
Как следует из схемы, расстройства рефлексов могут носить спинальный, стволовой и подкорковый характер (табл. IV).
По механизму восприятия раздражений (извне или изнутри) рефлексы подразделяются на экстеро- и интероцептивные.
К экстероцептивным рефлексам относятся брюшной, Бабинского, оборонительный.
Для анализа расстройств позы и ходьбы наиболее значимы интероцептивные рефлексы. Иначе они называются проприоцептивными (от лат. proprius — собственный). Проприоцепторы — концевые образования чувствительных нервных волокон в скелетных мышцах, связках и суставных сумках; раздражаются они при сокращении, напряжении или растягивании мышц. Проприоцептивные рефлексы еще носят название статокинетических. Уже само это определение говорит об их роли в статике и локомоции. Они включают в себя кинетические, обеспечивающие движение, и постуральные, обеспечивающие позу. Статокинетические рефлексы являются тем механизмом сенсорных коррекций, которые составляют периферический цикл взаимодействия по Бернштейну и определяются им как принцип саморегуляции двигательной системы.
Проблемы регуляции позы человека в норме всесторонне освещены в работах В.С.Гурфинкеля с соавторами.
Способность сохранять равновесие, т.е. удерживать устойчиво вертикальную позу, — одно из важнейших условий взаимодействия человека с внешней средой. Управление двигательным аппаратом как системой с большим числом механических степеней свободы является трудной задачей. Человек может сохранять заданное положение сегментов конечности под определенным углом с точностью до 2 — 5’, поэтому число возможных поз практически не ограничено, и нахождение требуемой позы происходит с участием как центральной нервной системы, так и периферического двигательного аппарата.
В ходе эволюции вертикальная поза человека приобрела значительные отличия от животных в строении тела, взаимоотношениях сегментов, распределении масс, развитии мускулатуры и др., в связи с чем данные основополагающих исследований Р.Магнуса и его школы по обеспечению позы у животных не могут быть прямо перенесены на процесс прямостояния человека.
Для характеристики вертикальной позы человека авторы предполагают термин “удобная стойка”, что обозначает спокойное непринужденное стояние здоровых людей. Употребляются также термины “антропометрическая стойка”, нормальное положение и др. (рис. 23). Устойчивость при стоянии — равновесие — обеспечивается тем, что общий центр тяжести (ОЦТ) проецируется внутри опорного контура (т.е. контура, огибающего снаружи обе стопы и пространство между ними). ОЦТ расположен кпереди от наиболее выступающего вперед четвертого поясничного позвонка. Рисунок 24 демонстрирует, что проекция ОЦТ (перпендикуляр, опущенный на плоскость опоры из точки общего центра тяжести) представляет собой не одну, а множество точек; проекция ОЦТ, по данным базометрии, вариабельна даже у одного испытуемого и занимает в опорном контуре зону, расположенную кпереди от линии голеностопных суставов на 30 — 50 мм и ограничена линией, соединяющей сзади внутренние лодыжки, а спереди — передние контуры ладьевидных костей.
Рисунок 25 демонстрирует проекцию ОЦТ в сагиттальной плоскости (проекция ОЦТ на горизонтальную плоскость описана выше).
По литературным данным, при удобной стойке отмечаются следующие биомеханические особенности: все основные суставы ног и туловища (тазобедренные, коленные и плечевые) располагаются кпереди от отвесной линии, проходящей через голеностопные суставы. Шейный и поясничный отделы позвоночника хорошо выражены.
Вертикаль, опущенная из ОЦТ, проходит впереди оси голеностопных суставов (40 — 50 мм), впереди коленных (5 — 15 мм) и несколько позади тазобедренных суставов (10 — 30 мм). Голени отклонены от вертикали кпереди на 4 — 5“, ноги согнуты в коленных суставах на 2 — 3‘. Чаще проекция ОЦТ не совпадает с сагиттальной плоскостью, отклоняясь от нее в сторону, поэтому нагрузка на каждую ногу при удобной стойке несимметрична. Измерения нагрузки нижних конечностей производят с помощью статодинамографа (в клинике его могут заменить двое весов, на которые больной устанавливает правую и левую ногу).
По существу, стояние есть динамическое равновесие, характер которого определяется не только механическими факторами, а зависит главным образом от функции систем, осуществляющих его регуляцию.
Устойчивость высока, когда колебания ОЦТ при удобной стойке малы, и низка, когда колебания велики. Когда ОЦТ человека выходит ^а границы опорного контура, человек падает. Определить степень устойчивости при стоянии можно, регистрируя качания стоящего человека. Ромберг ввел в клинику исследование устойчивости тела при стоянии с закрытыми глазами и вытянутыми вперед руками. При некоторых расстройствах нервной системы стояние человека становится неустойчивым, тело колеблется, и амплитуда этих колебаний может быть значительной.
Объективным показателем устойчивости позы является стабило- грамма. Устойчивость стояния характеризуют следующие показатели стабилограммы: число крупных колебаний в минуту, средний период колебаний, средняя амплитуда колебаний ОЦТ, амплитуда максимальных колебаний ОЦТ.

Таблица IV

Неврологический аспект формирования позы и ходьбы в норме и при ДЦП

Схема, показывающая сокращение некоторых групп мышц при различных видах стоячего положения тела

Рис. 23. Схема, показывающая сокращение некоторых групп мышц при различных видах стоячего положения тела:
1 — антропометрическое положение — мьийцы сокращены как спереди, так и сзади; 2 — спокойное положение — повышен тонус отдельных групп мышц, расположенных как на передней, так и на задней стороне тела; 3 — “напряженное положение" — повышен тонус мышц, расположенных главным образом на задней поверхности тела.

Стабилографические исследования показали, что на характер кривой не оказывают существенного влияния ни антропометрические данные (вес, рост), ни гемодинамика, ни дыхание. В физиологии движений есть термин “дыхательная синергия”. При стоянии и ходьбе дыхательные движения сопровождаются автоматическими отклонениями грудной клетки и таза так, что проекция ОЦТ всегда остается в пределах контура опоры (при вдохе грудная клетка отклоняется кзади, а таз кпереди, при выдохе движения грудной клетки и таза носят противоположный характер).
Вместе с тем данные стабилографии отчетливо показывают, что изменения функционального состояния нервной системы оказывают значительное влияния на степень устойчивости стояния.
Для того чтобы охарактеризовать текущее состояние нервно- мышечной системой, таких показателей, как величина суставных уг-

Проекция, ОЦТ на горизонтальную плоскость

Рис. 24. Проекция, ОЦТ на горизонтальную плоскость:
1 — поперечная ось тазобедренного сустава; 2 — поперечная ось коленного сустава; 3 — поперечная ось голеностопного сустава.

Проекция ОЦТ в сагиттальной плоскости

Рис. 25. Проекция ОЦТ в сагиттальной плоскости.

лов, положение ОЦТ и т.д., недостаточно. В качестве показателя состояния нервно-мышечной системы можно воспользоваться понятием мышечного тонуса. Тонус мышц, если бы удалось оценивать его при позной активности, характеризовал бы, по мнению Гурфинкеля и соавторов, количество (долю) двигательных единиц мышцы и состояние проприоцептивных рефлексов. Уровень этих рефлексов подвержен существенной супраспинальной регуляции в соответствии с характером двигательной задачи.
Определение понятия “тонус” мышц является постоянным объектом обсуждения. Гурфинкель с соавторами отмечают, что применительно к поперечнополосатой мускулатуре лучше пользоваться такими терминами, как “рефлекс позы”, “рефлекс выпрямления”, а состояние мышц в этот момент точнее называть как “расслабленная” или “напряженная”.
Термин “тонус” широко распространен в неврологии, хотя те методы, которыми пользуется клиницист, определяют фактически позу и сопротивление пассивному смещению в суставе, мышечное сопротивление и рефлекс на растяжение. Весь этот комплекс признаков обозначается общим термином “тонус”.
Тонус авторы определяют как состояние нервно- мышечной системы, характеризуемое уровнем активности системы рефлекса на растяжение. Иначе — нервно-мышечный тонус есть зависимость прироста напряжения в мышце в ответ на стандартное растяжение ее со стандартной скоростью (В.С.Гурфинкель с соавт., 1965).
Рефлекс на растяжение состоит в том, что в ответ на пассивное растяжение (например, при сокращении антагонистов) возбуждение интерорецепторов, которыми являются мышечные веретена, вызывает повышение тонуса мышцы, и оно длится весь период, пока мышца растягивается. Рефлекс представляет собой сегментарную реакцию, регулируемую на этом уровне гамма-аппаратом.
Такое понятие тонуса, определяемое автором, предполагает, что наиболее существенной характеристикой нервно-мышечного аппарата является его поведение в ответ на изменение длины мышцы.
Как указано выше, при сохранении вертикальной позы неизбежны колебания тела в зоне равновесия, вызванные гемодинамикой, дыханием и пр. Поз, при которых не было бы изменения суставных углов и, следовательно, длины и напряжения мышц, не существует. Устойчивость позы и есть, в сущности, способность нервно- мышечной системы сделать колебания туловища минимальными. Эта способность предполагает прежде всего низкий порог рефлекса на растяжение. Кроме того, сам способ активации мышцы, работающей в позном режиме, также включает механизм рефлекса на растяжение (В.С(Гурфинкель и соавт., 1965). При полном расслаблении здорового человека напряжение его мышц (мышечный тонус) выше, чем у/ больного с гипотонией вследствие паралича, что говорит о том, что7 мышцы здорового человека развивают некоторое напряжение и в покое, т.е. состояние сократительного субстрата мышц в условиях нормальной иннервации отличается от его состояния в условиях отсутствия (или аномалии) иннервации, даже если мышца не получает нервных импульсов, вызывающих ее сокращение.
Нами (А.М. Журавлев с соавт., 1992) предложен способ определения мышечного тонуса. Количественной мерой мышечного тонуса является число свободных колебаний маятника с фиксированными к нему сегментами конечности от исходного угла его отклонения до полного затухания. Регистрация колебаний сопровождается параллельной электромиограммой. Исключение влияний внутрисуставной проприоцепции достигается измерением тонического напряжения растягиваемых-сокращающихся мышц при свободных движениях со стандартным начальным растягивающим усилием.
Количественное определение тонуса мышц возможно на основе анализа кривых зависимости между длиной мышцы (суставным углом) и ее напряжением. Кривая зависимости напряжения растягиваемой мышцы от угла сгибания (степени растяжения), согласно данным исследований, не совпадает с кривой длина — напряжение в опыте с изолированной мышцей. Об этом свидетельствует характер начальной части кривой, отражающий, по их мнению, рефлекторный ответ на растяжение, т.е. характеризующий активность рефлекса на растяжение.
Исследование рефлекса на растяжение в норме показало, что в покое для всех суставов нижних конечностей и туловища характерно сгибательное положение. Следовательно, при переходе в вертикальное положение происходит растяжение мышц, сгибающих туловище, тазобедренные и коленные суставы и активизация этого рефлекса.
При удобном стоянии проекция ОЦТ проходит кзади от тазобедренного и спереди от коленного суставов, т.е. сила веса стремится разогнуть эти суставы, тем не менее они не находятся в положении максимального разгибания. Очевидно, что этому препятствует упругая тяга растянутых сгибателей. Возможно и рефлекторное влияние растяжения сгибателей на различные мышечные группы.
Из сказанного вытекает, что устойчивость вертикальной позы зависит не от одних только пассивных элементов (связочного аппарата, вязкости мышечной ткани и т.д.), но и в значительной степени от активности рефлекса на растяжение.
Активность рефлекса на растяжение зависит от количества мышечных веретен. Их больше в мышцах, выполняющих антигравитационную функцию, — в мышцах шеи, спины, ягодичных и т.д. При повышении активности рефлекса на растяжение происходит расслабление мышц-антагонистов — этот принцип назван реципрокностью и является, наравне с рефлексом на растяжение, принципом регулирующей деятельности спинальных механизмов. В спинном мозге реципрокная иннервация, как и другие координаторные механизмы. подвергается воздействию вышележащих уровней регуляции. Тем не менее они не теряют своего значения в сложном механизме регуляции позы, входя в состав более сложного стволового рефлекса — в реакцию опоры.
М.Б. Кроль отмечает, что рефлекс на растяжение изменялся при заболеваниях мозжечка (например, фридрейховской атаксии): в положении больного лежа имела место явная гипотония, но как только больной принимал вертикальную позу, появлялась резко выраженная разгибательная ригидность и патологический резкий поясничный лордоз.
У больных ДЦП достаточно часто имеются расстройства функции мозжечка. И если мыслить по аналогии, можно предположить, что патологический поясничный лордоз, возникающий только при стоянии, является проявлением мозжечковой патологии, тогда как его принимают за один из симптомов rectus-синдрома (см. гл. V). Эта дифференциация важна, т.к. rectus-синдром, как правило, подвергается хирургической коррекции, что в случае мозжечковой этиологии лордоза было бы ошибкой. Глубокий нефиксированный поясничный лордоз при отрицательном rectus-тесте мы наблюдали у нескольких больных (около 1,5% от оперированных по поводу синдрома). Операция низведения прямых мышц бедра, эффективная при rectus- синдроме, в этом случае не изменяла ситуации ни в лучшую, ни н худшую сторону.
Клиницисты отмечают, что при перерыве длинных двигательных путей спинного мозга (пирамидного, руброретикулоспинального, вестибулоспинального) активность рефлекса на растяжение изменяется.
При поражении пирамидного пути со временем повышается рефлекс на растяжение. Рефлекс подвержен и экстрапирамидным влияниям. Изменения его наблюдаются при паллидарно-нигральной ригидности, при заболеваниях стриатума.
Это указывает как на спинальный механизм регуляции тонуса, так и на супраспинальное влияние на мышечный тонус.
Об активности рефлекса на растяжение клиницисты судят по пассивным движениям. В случае его повышения пассивное движение встречает сопротивление, иногда настолько значительное, что движение произвести невозможно. По характеру этого сопротивления тонус определяется как спастический, типа перочинного ножа, когда движение затруднено только в самом его начале, а затем совершается свободно. Это эластический тонус.
При экстрапирамидной ригидности сопротивление движению равномерно в течение всего пассивного движения — мышца не пружинит эластически, а напоминает воск. Этот тонус называют пластическим в отличие от эластического, наблюдаемого при пирамидных расстройствах. Характерным для экстрапирамидного нарушения тонуса являет к я феномен ‘зубчатого колеса”, т.е. прерывистое сопротивление растяжению, которое ощущается исследователем в виде отдельных толчков в течение всего пассивного движения.
При низкой активности этого рефлекса растяжение мышцы сопровождается резким снижением ее сопротивления пассивному движению. Иногда активность рефлекса так низка, что наблюдается избыточная подвижность в суставах, обусловливающая резкую неустойчивость позы.
Объективно характер нарушения тонуса оценивается при элек- тромиографическом исследовании.
Спинальный рефлекс на растяжение является составной частью более сложно организованного постурального рефлекса ствола мозга, так называемой реакции опоры. Она описана Магнусом у нормальных и децеребрированных (“таламических”) животных и затем Радемакером у животных без мозжечка.
Клинически рефлекс выглядит следующим образом: при пассивном тыльном сгибании стопы и пальцев ног происходит фиксация конечностей в резкой разгибательной позе — это оценивается как положительная реакция опоры. Если при пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы нога рефлекторно сгибается в тазобедренном и коленном суставах — это отрицательная реакция опоры (последнюю еще называют рефлексом Лери). Реакция опоры является ответом на экстероцептивные раздражения с кожи подошвы и проприоцептивные раздражения от растягиваемых мелких мышц подошвенной поверхности стопы. При наступании на стопу происходит одновременное сокращение не только разгибателей, но и их антагонистов, сгибателей, в связи с чем нога превращается из подвижной многозвенной системы в неподвижную и устойчивую, необходимую для сохранения вертикальной позы и обеспечивающую одноопорный период шага при ходьбе. Рефлекторные движения, входящие в состав реакции опоры, не однородны по уровню их организации: это рефлекс на растяжение, сгибательные и разгибательные синергии спинального уровня, мозжечковые нарушения опорного тонуса, описанные выше.
Опорный тонус — достаточно широкое понятие, в структуру которого входят спинальные рефлексы, рефлексы ствола мозга, а также установочные рефлексы.
К собственным, или проприоцептивным, рефлексам относятся также сухожильные и периостальные рефлексы (по мнению многих авторов, это те же проприоцептивные рефлексы, что и сухожильные, но вызываемые с кости). Вызываются они ударом по сухожилию или кости. Возникающее растяжение мышцы активизирует мышечные веретена и сухожильные рецепторы Гольджи. По существу, эти рефлексы — мышечные (при ударе по самой мышце активизируется часть мышечных волокон, а при ударе по сухожилию — все).
Это единство мышечных и сухожильных механизмов регуляции тонуса очень важно для оценки хирургических вмешательств на сухожилиях и мышцах при ДЦП. Удлинение сухожилия или мышцы снимает эффект натяжения их, что необходимо для реализации рефлекса на растяжение и сухожильного рефлекса, т е. прямым образом влияет на активность спинальных механизмов регуляции мышечного тонуса. Причем из сказанного следует, что значимость этих вмешательств для реализации рефлексов, по-видимому, одинакова. Может быть, именно этим объясняется довольно большой разброс в результатах таких вмешательств, как ахиллопластика (удлинение ахиллова сухожилия), операция Сильвершельда (отсечение головок икроножной мышцы от бедра, т.е. фактически — низведение их), операция Страйера (поперечное рассечение головок икроножной мышцы и фиксация свободных концов ее к подлежащей камбаловидной мышце на уровне диастаза), а также активно производимая в нашей клинике операция так называемого апоневротического удлинения икроножной мышцы (по сути своей, это модификация операции Страйера, только произведенная не на мышечной ткани, а на апоневрозе).
Следует отметить, что при всем многообразии предложенных операций, имеющих целью удлинить трехглавую мышцу голени и устранить эквинус стопы, пока не учитывается нейрофизиология указанных рефлексов.
Известно, что антигравитационные мышцы, какой является трехглавая мышца голени, обладают большим количеством мышечных веретен, чем сгибательные мышцы. Непродуманное вмешательство в этот афферентный поток далеко не безразлично с точки зрения сохранения устойчивой позы, что и наблюдается в 30% (по данным Л .А.Измайловой) произведенных операций на ахилловом сухожилии. Настораживает и то обстоятельство, что операции не только на сухожилии, но и на мышечной ткани и апоневрозе трехглавой мышцы голени тоже хотя и в меньшей степени, но обусловливают нестабильность голеностопного сустава спустя полтора-два года после операции.
Исследования Гурфинкеля и соавторов показали, что для сохранения устойчивости позы трехглавая мышца голени в норме использует лишь 1/9 часть от максимально возможного усилия. Трудно себе представить, что только потеря силы трехглавой мышцы после ее удлинения (при спастических парезах) является причиной нестабильности сустава. Скорее страдает регуляция тонуса мышцы из-за поломки рефлекса на растяжение и сухожильного рефлекса.
Существует представление, что нестабильность голеностопного сустава после операции ахиллопластики зависит от чрезмерной степени удлинения сухожилия, что степень удлинения надо дозировать. Это невозможно сделать в случаях, когда эквинус нефиксирован. Под наркозом с миорелаксацией эквинус легко коррегируется, т.к. снят функциональный элемент деформации.
В случаях же фиксированного эквинуса из-за релаксации мышцы он частично устраняется. Степень натяжения сухожилия в данном случае можно регулировать, если сшивать его, установив стопу под прямым углом к голени. Степень удлинения и в этом случае до операции установить не удается.
На основании этих наблюдений предложена так называемая листеноновая проба — кратковременный листеноновый наркоз, устраняющий функциональную составляющую деформации. Другим способом является спирт-новокаиновая блокада мышцы Тардье. Подробнее о них в гл. VI.
У некоторых пациентов после удлинения ахиллова сухожилия мы отмечали значительное снижение ахиллова рефлекса, даже до его исчезновения в двух случаях.
При очень высокой активности сухожильных рефлексов наблюдается клонус, т.е. ритмическое сокращение растягиваемой мышцы.
Наибольшее значение для трактовки патологического стереотипа стояния и ходьбы имеет повышение активности ахиллова рефлекса, вызывающего клонус стопы.
Клонус стопы различается по своим характеристикам: мелко- и крупноразмашистый по амплитуде, короткий и длительный по времени проявления. Наблюдается также так называемый эффект “потенцирования”, т.е. клонус затихает, а через небольшой промежуток времени возникает вновь даже с большей амплитудой, чем вначале.
Нагрузка на стопу при стоянии и ходьбе таких больных иммитирует эквинус, т.к. клонус проявляет себя в течение всего периода опоры.
В этих случах мы с устойчивым успехом делали операцию Штоффеля (денервацию трехглавой мышцы голени иссечением двигательных ветвей большеберцового нерва).
Кроль подчеркивает, что так называемые “пирамидные знаки”, обозначенные в клинике как патологические рефлексы, “не являются сами по себе пирамидными симптомами, но, представляя собой повышение скрытого в норме рефлекса подошвенных сгибателей пальцев, они могут быть ценным пирамидным симптомом при резкой их выраженности” (М.Б. Кроль с соавт., 1966). К ним он относит рефлексы с подошвенным сгибанием пальцев — Россолимо, Бехтерева -— Менделя (и все их модификации).
При повышенной рефлекторной возбудимости эти скрытые в норме рефлексы становятся явными, т.к. повышается активность рефлекса на растяжение, что и наблюдается при пирамидных расстройствах.
Не меньшую роль в формировании и сохранении устойчивой вертикальной позы имеют рефлексы на укорочение, или адаптационные рефлексы.
Ранее была описана реакция мышц на их удлинение. Шеррингто- ном описана и другая реакция мышц — реакция на укорочение их. При пассивном разгибании согнутого колена, например, когда сближаются точки прикрепления четырехглавой мышцы бедра, она рефлекторно укорачивается, а при следующей за разгибанием попытке согнуть ногу мышца отвечает сопротивлением. Эта реакция вызвана укорочением мышцы.
Такое изменение тонуса во время движения называется адаптационным рефлексом. Рефлекс позволяет мышцам приспособиться к непрерывно меняющимся условиям при ходьбе, придавая движениям пластичность и плавность. В норме адаптационный рефлекс не заметен. О нормальном состоянии такого рефлекса дает представление плавное течение процесса активного или пассивного движения.
Повышенная активность этого рефлекса отмечается исследователями при пирамидном и экстрапирамидном повышении тонуса мышц. При сближении точек прикрепления мышц в них развивается напряжение (при ЭМГ-исследозании регистрируется электрическая активность), которое может затруднять пассивное движение в противоположном направлении. Иногда этот рефлекс так сильно выражен, что приводит пассивно передвигаемую часть конечности в такую позу, которая превышает первоначально задуманную.
По физиологической сущности близко к адаптационному стоит рефлекс фиксации. Путем тонического напряжения мышц этот рефлекс удерживает ту или иную часть тела в принятой ею позе. При повышении активности рефлекса в случаях поражения супраспинальных структур он определяется при пассивных движениях. Примером фиксационного рефлекса является “тибиальный феномен”Вестфаля, г.е. тоническое сокращение передней большеберцовой мышцы при укорочении ее путем пассивного максимального тыльного сгибания стопы. Отчетливо он проявляет себя при тестировании ГСС и тибиальной синкинезии Штрюмпеля. Больной лежит на животе. Исследователь просит его согнуть ногу в коленном суставе. При этом автоматически и непременно стопа сгибается в тыльную сторону иногда до угла 45 — 50”. По окончании автоматического тыльного сгибания стопа как бы застывает в этом положении и оказывает сопротивление, если сгибать ее в подошвенную сторону. Если активность этого рефлекса невелика, то после окончания движения стопа продолжает падать под действием своего веса. Этот феномен, как любую другую фиксационную ригидность, немецкие авторы считают характерной гля патологии паллидума.
Феномен Вестфаля играет существенную роль в патогенезе полочной позы и ходьбы больных ДЦП. Многократно повторяясь в ходьбе, он вместе с нарушением движений типа глобальной сгибательной синергии и тибиальной синкинезии создает сложный патоло- ический стереотип стояния и ходьбы при ДЦП, который мы назвали гибиальным синдромом.
Не меньшую роль этот высокий фиксационный рефлекс играет в ггиопатогенезе резкой эквино-плоско-вальгусной стопы, называемой стопой-качалкой”. Механизм ее образования нам представляется следующим образом.
Как указывалось выше, трехглавая мышца голени крепится к пя- очному бугру, передняя большеберцовая мышца своей частью прикрепляется к ладьевидной кости, затем остальной частью — к основанию первой плюсневой кости. Таранно-ладьевидный сустав близок ю форме к шаровидному, т.е. в нем возможно Движение к тылу стопы. Одновременное существование ЛТР и ШСТР и тибиальной син- инезии или глобальной сгибательной синергии в положении стоя и >ри ходьбе создает ситуацию эквинуса пятки и автоматического ' ыльного сгибания стопы, которое при наличии феномена Вестфаля Фиксируется. Известно, что проекция ОЦТ находится в области та- анно-ладьевидного сочленения. Все эти силовые моменты действуют аким образом, что пяточная кость и таранная принимают положение постоянно существующего эквинуса, а передний отдел стопы, как бы переламываясь в шопаровском суставе, фиксируется в положении тыльного сгибания (рис. 17).
Одним из механизмов регуляции вертикальной позы являются проприоцепторы хрящей, суставных капсул, внутри- и внесуставных связок, укрепляющих сустав.
Фиброзный слой капсулы является высокочувствительной структурой, обладающей яркой реакцией на боль и давление. Синовиальная оболочка оказалась при исследовании менее чувствительной. В суставной сумке различают три вида рецепторов: окончания Гольджи, расположенные в суставных связках, окончания Руффини и тельца Паччини, лежащие в суставной капсуле. Рецепторы Гольджи сигнализируют о величине суставного угла, Руффини — о скорости и направлении изменений суставного угла. Окончания Паччини активизируются при быстром движении и сохраняют активность короткое время.
Для сохранения вертикальной позы огромная роль отводится суставным рецепторам стопы. Стопа представляет собой конструкцию, состоящую из поперечного и продольных сводов. Некоторые авторы насчитывают пять сводов. Общей их точкой является пяточный бугор, от него они расходятся веером к опорной поверхности головок пяти плюсневых костей, создавая купол. Сила, действующая на стопу, разлагается в пространстве, что определяет пространственный характер ее восприятия. Большое количество костей, суставных поверхностей и расположенных на них рецепторов создают огромное афферентное поле, существенно влияющее на регуляцию позы и ходьбы.
Особая роль в этой регуляции отводится исследователями своду стопы.
Рецепторы суставных капсул и связок сигнализируют о положении звеньев, образующих сустав, скорости и направлении их смещения. Уже указывалось, что деформации стопы часто и рано отмечаются у детей с ДЦП. Учитывая важность суставной афферентации для организации и удержания устойчивой вертикальной позы, деформации суставов должны быть всегда в центре внимания врача, и тем более тщательным должен быть подход к радикальным методам ортопедической коррекции ее деформаций.
Магнусом и Клейном открыты еще два тонических рефлекса — шейный и лабиринтный. Ими описаны изменения тонуса под влиянием проприоцепторов шеи (атланто-затылочного и атлантоаксиального суставов) и лабиринтов — соответственно шейный симметричный и асимметричный тонические рефлексы (ШСТР, АШТР) и лабиринтный (ЛТР). Они проявляются в виде определенных поз и в изменениях рефлекторной возбудимости мышц.
Шейные рефлексы изучались на децеребрированных животных после выключения у них лабиринтов. Поворот головы вправо в этих случаях вызывал разгибание правых конечностей и расслабление левых (АШТР). Обратная ситуация наблюдалась при повороте головы влево. Наклон головы назад вел к разгибанию передних конечностей животного и расслеблению задних. При наклоне головы вперед наблюдалась противоположная картина (СШТР). У больных ДЦП оба рефлекса проявляются достаточно ярко (К.А. Семенова, 1979).
Лабиринтные рефлексы также относятся к проприоцептивным рефлексам, рецепторы которых находятся в отолитовом аппарате и полукружных каналах и вызываются при изменении положения тела (рефлексы отолитового аппарата) и движениями (рефлексы полукружных каналов).
Лабиринтный рефлекс вызывается изменением положения тела, когда голова остается неподвижной по отношению к туловищу и вместе с ним меняет положение в пространстве.
Известно, что вестибулярному аппарату принадлежит очень большая роль в регуляции равновесия — его называют даже “органом равновесия”. В филогенезе наиболее заметную роль он выполняет у рыб. При контакте с твердой почвой (например, ходьбе человека), как пишет В.С. Гурфинкель, роль этого аппарата перестает быть столь существенной. Это же утверждает Магнус, исследования которого заложили основу теории сохранения устойчивости позы.
Следует отметить, что по поводу наличия шейных и лабиринтных тонических рефлексов у здорового человека мнения исследователей расходятся. По данным Минковского, шейные тонические рефлексы имеют место у плодов 2 — 5 месяцев, а по данным Маринеско и Родовичи и у плодов 7 месяцев. Лабиринтных рефлексов они не обнаружили (цит. по Гурфинкелю с соавт.). В наблюдениях за детьми до 5 лет некоторыми исследователями было обнаружено наличие шейных рефлексов, которые исчезали к 2 годам.
Магнус, изучая шейные и лабиринтные рефлексы у здоровых новорожденных, не нашел их ни в одном случае.
М.Б. Кроль (1934) утверждает, что установленные Магнусом закономерности изменения тонуса мышц (ШТР) проявляются и у здоровых людей.
По-видимому, двуногая ходьба и прямостояние предъявляют другие требования к вестибулярному аппарату у человека.
Необходимость быстрых и срочных реакций, связанных с поддержанием равновесия, требует от механизма регуляции низкого порога чувствительности, короткого времени срабатывания и быстрого восстановления. Исследования Гурфинкеля и соавторов доказали, что вестибулярный аппарат не соответствует этой функции.
Для изучения роли вестибулярного аппарата была использована ситуация невесомости. Изучалась стабилограмма совместно с показателями веса (В.С. Гурфинкель и соавт., 1959). Стабилограммы, записанные при изменении веса в условиях удобного стояния с открытыми глазами, показали, что в период понижения веса амплитуда волн стабилограммы увеличивается; она достигает величин, которые обычно отмечаются при стоянии с закрытыми глазами — среднее увеличение достигает 50 — 70% от исходной. Эта реакция единственная на изменение гравитации. При этом положение тела и обычная структура стабилографической кривой сохраняются — на кривой видны быстрые смещения ОЦТ, отражающие течение реакции равновесия, связанные с поддержанием вертикального положения тела.
Выключение зрения вызывало увеличение амплитуды кривой в большей степени (и при повышении, и при понижении веса), чем при стоянии с открытыми глазами.
Далее авторы делают вывод, что понижение и повышение гравитации не вызывало сколько-нибудь значительных нарушений координации. Затем было подтверждено, что в условиях невесомости координация позы космонавтов не изменяется. Таким образом, было выяснено, что выключение вестибулярного аппарата не нарушает течение условно-рефлекторных статокинетических реакций, выработанных на основе безусловных рефлексов вестибулярного аппарата, и, следовательно, он является не единственным фактором, управляющим равновесием.
Влияние вестибулярного аппарата, по мнению авторов, проявляется изменением напряжения мышцы только при взаимодействии с проприоцептивной импульсацией, идущей от растягиваемой или изменившей свою длину мышцы, т.е. от рефлекса на растяжение, активность которого зависит от состояния сегментарного аппарата спинного мозга, а оно, в свою очередь, существенно зависит от шейных и лабиринтных тонических влияний. Авторы предполагают, что шей- но-лабиринтиые влияния на состояние мотонейронов мышц конечностей осуществляются не прямо, а путем модулирования эффекта проприоцептивной афферентации на мотонейроны. (Модуляция от лат. modulatio — мерность, изменение величин, характеризующих какой- либо процесс по заданному закону.)
Исследователями придается большое значение зрению, как фактору, влияющему на сохранение равновесия. Наличие реакции на открывание и закрывание глаз в темноте говорит об активном условно-рефлекторном влиянии зрения.
Лабиринтные и шейные тонические влияния достаточно отчетливы при ДЦП и свидетельствуют о тяжести двигательного дефекта (К.А. Семенова с соавт., 1979).
С помощью предложенного нами (А.М. Журавлев и соавт.) способа определения тонуса было установлено, что, например, на фоне лечения больных ДЦП препаратом наком тонус покоя мышц бедер у больного практически не изменился, но существенно уменьшилось влияние постуральных рефлексов на мышечный тонус, причем обнаружено различие в подавлении СШТР, ЛТР и АШТР препаратом L- дофа. Оценка влияния указанных рефлексов на тонус мышц имеет значение при анализе так называемых нефиксированных — рефлекторных — деформаций. Часто при обследовании в положении больного лежа деформации отсутствуют, но как только больной принимает вертикальное положение, появляется зквинус стоп, сгибательная поза в суставах конечности. Длительно существующая повышенная активность рефлексов (ЛТР и ШТР) сопровождается образованием органических (фиксированных) контрактур суставов, в частности фиксированного эквинуса стоп. Это обстоятельство обязывает дифференцированно подходить к коррекции зквинуса. Нефиксированный рефлекторный зквинус целесообразно устранять этапными гипсовыми повязками, тренировкой лабиринтной системы (особенно у детей в возрасте от 2 до 5 лет). Хорошо зарекомендовала себя этапная коррекция гипсовой повязкой по методу Измайловой (см. гл. VII). Только неоднократное и неэффективное гипсование должно быть поводом для хирургической коррекции эквинуса стопы.
Кроме указанных выше, Магнусом выделена группа установочных рефлексов. Они вызываются раздражением рецепторов лабиринтов, рецепторов шеи, на основе которых туловище сохраняет симметричное по отношению к голове положение, асимметричным раздражением зкстероцепторов тела, вызывающих стремление встать на ноги и принять вертикальную позу, а также оптическими импульсами, благодаря которым голова сохраняет нормальное положение независимо от лабиринтной импульсации.
Тоногенную функцию этих структур связывают с ретикулярной формацией мозга на уровне красного ядра.
Из зкстероцептивных рефлексов самым частым, определяемым при ДЦП, является рефлекс Бабинского. Он относится к категории патологических подошвенных рефлексов. При раздражении кожи и более глубоких тканей наружной поверхности стопы развивается не подошвенное, а тыльное сгибание пальцев стопы, сопровождающееся разведением (растопыриванием) их. Принято считать, что у младенцев, еще не умеющих ходить, раздражение стопы вызывает тыльное сгибание большого пальца, но оно может появляться и без всякого раздражения. Из-за непрерывных движений ног и стоп у ребенка трудно поставить в зависимость движения большого пальца. По словам Кроля, весь комплекс движений у младенца производит впечатление гиперкинетического синдрома.
Итак, в основе сохранения вертикальной позы лежат не только установочные реакции, реакции, вызванные с лабиринтных и шейных рецепторов, но и быстротекущие рефлексы, связанные с необходимостью непрерывной коррекции возникающих отклонений от требуемой позы. Эти возмущения зависят как от внешней среды, так и от особенностей двигательного аппарата. Минимизация энергетических затрат основана на механизме проприоцептивных рефлексов, которые находятся под существенным влиянием супраспинальных структур. В механизме удержания вертикальной позы мышцы принимают активное участие.
Церебральные расстройства движений условно разделяют на пирамидные и экстрапирамидные.
Кроме того, имеют место расстройства движений атактического, апрактического характера, освещение которых не входит в задачу этой книги.
Переходя к анализу расстройств движений при церебральных параличах, представляется целесообразным сделать некоторые терминологические уточнения. В клинике часто одно и то же понятие — содружественные движения — обозначается двумя терминами — синергия и синкинезия (синергия — от греч. sinergos — вместе действующий, синкииезия — от греч. syn — вместе, kinematos, kinesis — движение). Например, Бернштейн определяет синергию как содружественные целесообразные движения, направленные на выполнение

Таблица V

Синдромы расстройств движений (по М.Б.Кролю)

Синдромы расстройств движений

определенной двигательной задачи, а к синкинезиям относит содружественные движения нецелесообразного характера. В то же время нормальную работу рук при ходьбе называют физиологической синкинезией и т.д.
Имеют место такие определения, как патологическая синергия и патологическая синкинезия. Расстройства движений, носящие отчетливо патологический характер, мы предлагаем называть нейрогенными дискинезиями (от греч. dys и лат. dis — приставка, означающая расстройство, нарушение) в отличие от дискинезий, вызванных травмой или болезнью костно-мышечной системы.
Анализ движений и различных двигательных расстройств обнаруживает комплексность действия всех онто- и филогенетически дифференцированных двигательных систем при выполнении нормального двигательного акта. При выпадении одной системы оставшиеся системы способны лишь к порочному выполнению движения, качественно различному, в зависимости от того, какая часть сложного двигательного аппарата поражена. В этих случаях могут иметь место элементы нарушения произвольной иннервации, тонуса, нарушения содружественных движений, автоматизмов, поз и т.д. Все расстройства центрального двигательного аппарата клинически можно, хотя и очень условно, делить на пирамидные и экстрапирамидные (табл. V).
Пирамидный путь — наиболее молодая в фило- и онтогенетическом развитии система, обеспечивающая наиболее сложные и тонкие движения, особенно человеческие действия, требующие большой дифференциации. Этот путь произвольных движений, которые возникают условнорефлекторно на основе аналитико-синтетической деятельности всего мозга и определяются притекающими в кору восприятиями и следами этих восприятий.
Пирамидный путь выполняет роль вставочного нейрона, связывающего клетки моторной зоны коры с мотонейронами спинного мозга и мозгового ствола. Передача двигательных импульсов происходит в строгом соответствии с получаемыми корой сигналами о положении и напряжении всех частей тела, участвующих в движении, т.е. с кинестетическими импульсами.
Проприоцептивные импульсы, поступающие в заднюю центральную извилину, обеспечивают кинестетические ощущения, т.е. ощущения движений и положений, проприоцептивные импульсы, приходящие в прецентральную область, служат в основном не ощущениям, а являются необходимыми для движений.
Известно, что развитие коры мозга не заканчивается во внутриутробном периоде и что новорожденный является в основном субкортикальным существом. В дальнейшем, с развитием моторной зоны, на базе ее под воздействием разнообразных афферентных импульсов начинают надстраиваться условные рефлексы, появляются все новые и новые “заученные движения” — “двигательные стереотипы”.
Механизм построения движений далеко еще не раскрыт. Он определяется приходящими извне и изнутри стимулами, отобранными в каждый данный момент из всей массы афферентных импульсов путем аналитико-синтетической функции головного мозга. Чтобы получаемый двигательный эффект строго соответствовал нужному, необходимо постоянное сличение их на основе приходящих из органов движения импульсов.
Эта обратная связь, или сенсорные коррекции, позволяет корре- гировать и делать наиболее целесообразными двигательные реакции. Для осуществления всякого движения требуется большая согласованность процессов возбуждения и торможения не только в целях ограничения двигательного эффекта строго необходимой группой мышц, но также и для осуществления реципрокной иннервации, т.е. одновременного с возбуждением агониста расслабления антагониста, без чего невозможно сокращение мышцы.
Каждый двигательный импульс, передающийся пирамидным путем к мышце, сопровождается тормозным импульсом к соответствующим антагонистам. Эти тормозные влияния осуществляются, по-видимому, через посредство ретикулярной формации.
В каждый произвольный двигательный акт включается не только путь произвольных движений, но и экстрапирамидные пути, которые также функционируют по принципу рефлекса и тоже нуждаются в соответствующей афферентации.
Импульсы, приходящие по пирамидному пути и мотонейронам, встречаются здесь (или в интернейронах) с импульсами с мозжечка и с экстрапирамидными импульсами, которые через регулирующую " у петлю” действуют избирательно на активность мотонейронов. Таким образом, движение получается в результате суммации, или координации, импульсов из разных источников.
Выпадение функции пирамидного пути проявляется в невозможности “произвольных движений”, т.е. приобретенных в течение жизни сложных дифференцированных движений в выработанных “двигательных стереотипах”.
При полном выпадении функции моторной зоны или пирамидного пути проявляющиеся в дальнейшем движения носят “детский характер” (Penfield), т.е. возможны только простые сгибательные или разгибательные движения, а также такие врожденные действия, как глотание, сосание.
Если пирамидный путь полностью разрушен, движения осуществляются экстрапирамидной системой, и тогда они носят комплексный, массовый характер, представляют собой двигательные синергии. Эти синергии участвуют во всех произвольных движениях, и в этом смысле их можно причислить к произвольным движениям, но при нормальных условиях доминирует пирамидная система, которая тормозит ненужные движения и обеспечивает функцию изолированных мышечных групп. При выключении пирамидного пути выступает функция экстрапирамидных путей, и на смену пропавших изолированных движений приходят двигательные синергии стереотипного, стандартного характера. Так, в ноге наблюдаются синергии или сгибательного типа, когда больной одновременно сгибает ногу в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах, или разгибательного, когда больной одновременно разгибает ногу в указанных суставах.
В зависимости от места поражения пирамидного пути возникают характерные клинические картины.
При поражении его начала — передней центральной извилины, наблюдается монопарез, а иногда паралич даже отдельной мышцы.
При поражении внутренней капсулы (противоположной) возникает гемиплегия (поза Вернике — Манна). Никогда не наступает выраженных расстройств движений туловища, нет расстройства жевания и глотания, снижена функция п facialis, девиация языка в сторону гемиплегии.
Двустороннее выпадение функции кортикофугальных путей к ядрам двигательных черепных нервов — возникают псевдобульбарные параличи с расстройствами жевания, глотания, с дизартрией. Характерным для псевдобульбарного паралича является насильственный смех и плач.
При перерезке пирамидного пути у нижнего края варолиева моста паралич носит вялый характер. Это позволяет сделать вывод, что спастичность зависит от одновременного поражения тех волокон пирамидного пути, которые начинаются от малых пирамидных клеток и идут вперемежку с аксонами бецовских клеток, т.е. зкстрапира- мидных путей (М.Б.Кроль с соавт., 1966).
Спастичность при центральных параличах захватывает различные мышечные группы разным, но закономерным образом. Примером может служить поза Вернике — Манна, которая «в сущности, лишь более акцентирует в патологическом состоянии обычные “наиболее удобные” позы здорового человека» (В.М.Кроль). Избирательное распределение тонуса, другими словами, избирательное повышение возбудимости переднероговых клеток осуществляется функцией сохранившихся экстрапирамидных систем, которым свойственны двигательные синергии. Но и в покое тоническое влияние экстрапирамидных путей распределяется по тому же принципу. В разгибательной контрактуре ноги особенно наглядна роль подкорковых образований и именно аппаратов среднего мозга, которые имеют прямое отношение к таким актам, как стояние и ходьба.
В каждом случае распределение спастичности будет зависеть главным образом от того, какие экстрапирамидные системы остались сохранными. От этого зависит конечное распределение тонуса, а значит, и характер контрактуры, которая постепенно развивается в парализованной конечности. На форме контрактуры парализованной конечности сказывается влияние и проприоцептивной импульсации при длительном лежании в одной позе.
Каждое произвольное движение в норме сопровождается содружественными движениями, которые вместе с основным движением образуют типичную двигательную синергию. Так, при произвольном сжимании пальцев в кулак разгибается кисть, при взгляде вверх морщится лоб, при взгляде в сторону поворачивается голова, маятникообразно покачиваются руки при ходьбе — филогенетический остаток ходьбы четвероногого (другие авторы считают эти движения рук целесообразными с точки зрения устойчивости и уменьшения энерготрат при ходьбе).
При синдроме пирамидной недостаточности появляются патологические синкинезии, а при гипокинетически-ригидном синдроме, свойственном экстрапирамидным нарушениям, отсутствуют даже физиологические содружественные движения. Отсутствие содружественных движений выражается также в недостаточности импульса- ции, необходимой для равновесия туловища. Будучи выведенным из состояния равновесия, больной не выравнивает его автоматически путем содружественной иннервации мышечных синергий, способствующих перемещению центра тяжести, и происходит так называемая пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. При ходьбе больной, передвигающийся мелкими шажками, “бежит за своим центром тяжести”.
Как указывалось выше, при пирамидных нарушениях проявляют себя синкинезии, осуществляемые экстрапирамидными системами.
Различают три вида синкинезий: координаторные, глобальные и имитационные.
При координаторных синкинезиях всякая попытка произвести движение парализованной конечностью неизбежно сопровождается совершенно излишним синергическим сокращением мышц этой конечности и второй конечности этой же стороны.
Форма этих координаторных синкинезий может видоизменяться в зависимости от индивидуальных различий в распределении тонуса мышц, исходной позы, от состояния чувствительности. М.Б.Кроль пишет о гемиплегии приобретенной, когда синкинезии появляются в начальном периоде восстановления движений. При гемиплегии с течением времени эти синкинезии сглаживаются, но продолжают проявлять себя в тех или других содружественных сокращениях мышц, и именно тех, где тонус более повышен.
Синкинезии паретичных конечностей выступают при форсированных движениях здоровой стороны, что обусловлено двусторонней связью зкстрапирамидных путей. Это так называемые глобальные синкинезии.
Синкинезии могут принимать имитационную форму. Движения паретичной конечности сопровождаются такими движениями здоровой конечности и, наоборот, движения здоровой конечности, особенно при оказываемом им сопротивлении, что требует более сильных импульсов, вызывает аналогичные движения паретичной конечности. Имитационные синкинезии могут влиять на формирование деформаций при ДЦП. Мы нпблюдали это в случаях, когда в результате длительного существования эквинуса одной стопы развивалась подобная деформация и на другой. У другой больной отмечалась патологическая внутренняя ротация правого бедра, а в результате пользования лечебно-нагрузочным костюмом, усиливающим афферентацию, появилась внутренняя ротация бедра левой ноги.
Экстрапирамидные импульсы в нормальных условиях ограничиваются лишь необходимыми для данного движения группами мышц. Лишние же тормозятся импульсами, исходящими из пирамидных путей одновременно со стимулирующими импульсами для необходимой мышечной группы. При выпадении же функции пирамидной системы выпадают и тормозные функции.
У ребенка в период развития произвольных движений, когда еще недостаточно развиты тормозные механизмы, синкинезии хорошо выражены.
Отдельные синкинезии остаются и в моторике взрослого, например размахивание руками при ходьбе.
Синкинезий достаточно много, и они используются как тесты для дифференциальной диагностики пирамидных нарушений, когда столь важный спастический компонент пареза недостаточно выражен.
Тесты, помогающие вскрыть пирамидный характер поражения, описаны для области головы, для руки, для ноги, что имеет для нас наибольший интерес. Это так называемый тибиальный феномен Штрюмпеля (Striimpel).
Он обнаруживается, если заставить больного активно сгибать больную ногу в колене, оказывая ему сопротивление. При этом наступает непроизвольное тыльное сгибание, супинация и подошвенное сгибание большого пальца стопы этой ноги.
Логично предположить, что тибиальная синкинезия, как и физиологические синкинезии, присутствует и в норме, но не проявляется отчетливо, т.к. контролируется тормозящим влиянием пирамидных систем и проявляется в целесообразных пределах, а при поражении пирамидных путей меняется количественно и становится заметной для клинициста, равно как и при экстрапирамидных расстройствах синкинезии становятся меньше количественно или исчезают вовсе.
Тибиальная синкинезия важна не только с точки зрения диагностики или дифференциальной диагностики невропатологических синдромов, но главным образом влиянием на формирование опорнодвигательного аппарата, в частности деформаций стопы, а также двигательного стереотипа, каким является ходьба.
Патологические синкинезии (или дискинезии) до настоящего времени мало или совсем не учитывались при диагностике двигательных расстройств при ДЦП. Мало внимания уделялось и патологии таких постуральных рефлексов, как адаптационный и фиксационный рефлексы, рефлекс опоры при достаточно широком освещении лабиринтных и шейных тонических рефлексов. Нами проведен анализ патологических синкинезий: глобальной сгибательной, координа- ториой (тибиального феномена Штрюмпеля) и имитационной. Сделана попытка определить их роль, а также роль феномена Штрюмпеля — Вестфаля в формировании патологического стереотипа стояния и ходьбы при ДЦП.
Глобальная сгибательная синергия (далее ГСС) описана как автоматическое синергическое сгибание в тазобедренных, коленных и тыльное сгибание в голеностопных суставах обеих ног при попытке произвольного сгибания в коленном суставе одной ноги (рис. 1 А).
Согласно приведенной выше классификации, она является признаком законченного развития таламо-паллидарного уровня при

Больной с глобальной сгибательной синергией

Рис. 26. (А,Б). Больной с глобальной сгибательной синергией:
А — стояние иа коленях неустойчиво, установка коленных суставов под < 90° невозможна.

- неполноценности функции следующего — стриатно-п ир а м и д- ного уровня. ГСС является физиологической основой шагательной синергии, но отсутствие адекватного контроля стриатно-пира- мидного уровня координации делает элементы ее запредельными по амплитуде и времени проявления.
Наличие ГСС — свидетельство преобладания примитивных двигательных реакций (она была обнаружена в 32% из 127 обследованных больных с ДЦП в форме спастической диплегии).
Клинически ГСС выглядит следующим образом: больной самостоятельно не стоит.
Может стоять только с дополнительной опорой на резко согнутых ногах, в тяжелых случаях провисает на руках сопровождающего.
На колени встать не может, при попытке — падает вперед и разогнуться в этом случае самостоятельно не может. Даже если он удерживает вертикальную позу на коленях, попытка сделать шаг вперед непременно сопровождается падением, больной как бы складывается автоматически, как перочинный нож (рис. 26 А, Б). Одновременно с выносом ноги вперед происходит непроизвольное (иногда до острого угла) тыльное сгибание стоп. Пассивно с помощью сопровождающего больного можно выпрямить, но при этом развивается глубокий тотальный лордоз. Лордоз плавный дугообразный с вершиной в нижнегрудном и поясничном отделах позвоночника (по-видимому, основная роль в его образовании принадлежит в этом случае активности подвздошно-поясничной мышцы). Падение больного при попытке сделать шаг вызвано одновременным автоматическим сгибанием в обоих тазобедренных суставах, т.е. имеют место клинические проявления ГСС. На ЭМГ при попытке произвольного сгибания в

Больной с глобальной сгибательной синергией

Рис. 26. (А,Б). Больной с глобальной сгибательной синергией:
Б — попытка сделать шаг вперед сопровождается паденем больного.

коленном суставе одной ноги ЭМГ фиксируется во всех мышцах — сгибателях обеих ног (рис. 1 Б).
Больной с выраженной в нерезкой степени ГСС достаточно хорошо передвигается на четвереньках, т.е. возможна четырехногая ходьба. При тяжелой степени выраженности ГСС невозможна и она. Диагностическое тестирование проводится в положении больного лежа на животе. Исследователь просит пациента согнуть колено одной ноги. При наличии ГСС всегда происходит автоматическое и одновременное сгибание в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах обеих ног, при этом таз поднимается над поверхностью кушетки, что сопровождается увеличением глубины поясничного лордоза (рис. 1 А).
Дифференциальная диагностика проводится с гесш?-синдромом и координаторной синкинезией Штрюмпеля. /tec/uv-синдром отличается от ГСС прежде всего тем, что больной может встать на колени самостоятельно, может сделать шаг, сохраняя вертикальное положение туловища, лордоз охватывает в основном поясничный отдел позвоночника, он имеет углообразную форму, и вершина его располагается ближе к крестцу. Не происходит непременного для ГСС тыльного сгибания стоп. Rectus-тест при ГСС не выражен.
Кроме того, последняя, являясь функцией движения, не проявляется при пассивном сгибании голени одной ноги и затухает в покое. Наблюдаются и другие признаки расстройства движений, свойственных этому уровню координации, в частности координаторные и имитационные синкинезии. Имеются проявления патологии позных рефлексов: ЛТР, ШСТР, патология фиксационных рефлексов, нарушение реакции опоры.
Так как ГСС патогномонична достаточно низкому уровню координации, она прогностически неблагоприятна (зто уровень координации четырехногой ходьбы). В этих случаях показания к хирургическому вмешательству на мышцах ног, имеющих целью коррекцию позы и ходьбы, требуют особенного внимания.
Как было уже сказано, этому классу движений свойствен ЛТР и ШСТР, что клинически проявляется в эквинусе стоп. При наличии ЛТР, ШСТР и ГСС больной ходит на эквинированных стопах, но при попытке произвольно согнуть колено проявляются все описанные признаки ГСС, т.е. эквинус не только исчезает, а иногда отмечается тыльное (автоматическое) сгибание стоп до 80”. В этих случаях ахил- лопластика противопоказана, т.к. это вмешательство приводит к резкой нестабильности голеностопного сустава, и конечность теряет опороспособность — больной может потерять возможность ходить.
Следует отметить, что операцией Эггерса у этих больных достигается коррекция сгибательной позы коленных суставов, но после операции стояние сопровождается резким наклоном туловища вперед, и больной вынужден расширять контур опоры с помощью костылей и ходилки, возможно развитие рекурвации коленных суставов.
В комплексе лечения больных с ГСС хорошо зарекомендовал себя электрофорез новокаина и эуфиллина на область позвоночника. Нами предложен способ коррекции ГСС с помощью задней тазобедренной гипсовой лонгеты, который будет описан в главе VII.
Тибиальная синкинезия Штрюмпеля (далее ТС), как сказано выше, является патологической координаторной синкинезией. Она выражается в анатомическом тыльном сгибании стопы и ее супинации, подошвенном сгибании большого пальца при попытке произвольного сгибания колена гомолатеральной ноги. Этот феномен проявляется в разной степени в зависимости от позы больного.
Характерно, что даже при наличии резкого фиксированного эквинуса стопы в положении стоя и при ходьбе тем не менее в положении сидя и особенно лежа на животе ТС выражен достаточно ярко, о чем свидетельствует исчезновение эквинуса в этой позиции (рис. 27).
В неврологии тибиальная синкинезия является дифференциальным признаком пирамидной недостаточности, т.е. дефектности пирамидных путей, которые обеспечивают наиболее тонкие целенаправленные действия человека.
Как указывалось выше, при поражении или морфофункциональном дефекте пирамидных путей вместо изолированных, тонких движений появляются двигательные синергии стандартного характера, обеспечиваемые экстрапирамидной системой.
Двигательные синергии присутствуют в норме, но их амплитуда и действие во времени четко регламентируются более высоким коорди- наторным уровнем.
Анализ данных Я.Л.Славуцкого, изучавшего биомеханические параметры и электрическую активность мышц при ходьбе здорового человека, показывает, что автоматическое содружественное сгибание

Больной с тибиальной синкинезией Штрюмпеля

Рис. 27. Больной с тибиальной синкинезией Штрюмпеля. Произвольное сгибание коленного сустава сопровождается автоматическим тыльным сгибанием и супинацией стопы, а также подошвенным сгибанием большого пальца стопы.

стопы и коленного сустава способствует переносу стопы в соответствующем периоде шага и поэтому является элементом нормы. На сравнительной механограмме угловых перемещений в коленном и голеностопном суставах отчетливо прослеживается, что тыльное сгибание стопы приурочено по времени к максимальному сгибанию колена в переносном периоде шага. Электрическая активность передней большеберцовой мышцы также нарастает к концу сгибания колена и затем падает. Это позволяет предположить, что ТС имеет место и в норме. При этом она строго ограничена определенными пределами амплитуды и времени проявления. У больных ДЦП последние параметры резко увеличены.
Следует отметить, что дискинезии с преобладающим участием передней большеберцовой мышцы являются, пожалуй, одной из наиболее сложных для анализа и клинической трактовки проблем. Кроме тибиального феномена Штрюмпеля, достаточно часто встречаются синкинезии, имеющие несколько другой клинический рисунок. В одних случаях это варусная установка стопы, проявляющая себя поначалу только в движении. При произвольном сгибании колена значительно напрягается передняя большеберцовая мышца (она становится хорошо заметной под кожей), и стопа приобретает варусную деформацию.
В покое деформация исчезает. Причем мобильность этой деформации стопы остается очень долго — до 10—12 лет, и только у детей более старшего возраста она становится фиксированной и требует иногда хирургической коррекции (рис. 28). Надо заметить, что варус стопы не всегда сопровождается внутренней ротацией бедра, у части больных (30—40%) тыльное сгибание, супинация стопы и приведение ее переднего отдела были изолированными, не сочетающимися с внутренней ротацией бедра.
Эту дискинезию можно отнести к категории координаторных, типа тибиального феномена Штрюмпеля. В пользу этого предположения свидетельствует то, что этот эффект вызывается изолированно без участия автоматического синергического сгибания в тазобедрен-

Дискинезия с преобладающим участием передней и задней большеберцовых мышц

Рис. 28. Дискинезия с преобладающим участием передней и задней большеберцовых мышц. Варус стоп. Деформация усиливается при произвольном сгибании коленного сустава и в вертикальной позе.

ном суставе гомолатеральнои конечности и при отсутствии синергических движений контрлатеральной ноги (как это наблюдается при ГСС).
Произвольное сгибание коленного сустава является пусковым механизмом еще одной синкинезии, которая не освещена в доступной нам литературе. Она встречается, в отличие от предыдущей, у больных с достаточно тяжелой степенью расстройства движений. При попытке произвольно согнуть колено происходит автоматическое тыльное сгибание, отведение стопы и ее пронация (рис. 29). При ходьбе стопы ротированы кнаружи относительно направления движения на 20—30”, иногда отведение выражено в такой степени, что пятки трутся друг о друга, затрудняя вынос ноги. В структуру этой дискинезии включается наружная торзия голени. Присутствуют также все выше описанные признаки глобальной сгибательной синергии.
Как правило, этот феномен наблюдается у больных с тяжелой спастической диплегией.
При ходьбе туловище наклонено вперед, выражен тотальный кифоз. Ноги согнуты в коленных суставах, разгибания их в периоде опоры нет. Темп ходьбы медленный, фазы опорного периода стерты.
Значительные фронтальные и сагиттальные колебания туловища. Стопы, как правило, плоско-вальгусные, в тяжелых случаях — это “стопы-качалки”. В переносном периоде шага отведение передних отделов стоп выражено особенно отчетливо.
По данным К.И.Морейниса (1992), при полусогнутом колене ротация голени возможна в пределах 40—50 ”, что позволяет объяснить разворот стопы кнаружи относительно направления движения как сумму значений угла торзии голени и ротации ее кнаружи в коленном суставе.
Определяется резкое несоответствие поперечных осей движений в коленном и голеностопном суставах. Если в норме угол между их

Дискинезия с преобладающим участием малоберцовых мышц

Рис. 29. Дискинезия с преобладающим участием малоберцовых мышц. Произвольное сгибание коленного сустава сопровождается автоматическим тыльным сгибанием стопы, отведением переднего отдела ее и супинацией стопы.

проекцией на горизонтальную плоскость находится в пределах 8—28°, то у описываемых больных от 50—60°, иногда до 85°— в положении лежа на спине наружный край стопы лежит на плоскости на всем его протяжении.
Разворот стопы кнаружи трактуется обычно как ротация голени кнаружи.
Для анализа этиопатогенеза этого феномена нами проведено следующее рентгенологическое исследование. Рентгенография проводилась при положении больного лежа на спине. В первом исследовании в среднее положение устанавливался надколенник (поперечная ось коленного сустава была параллельна плоскости опоры), голеностопный сустав — “как ляжет”.
Укладывались две кассеты с металлическими индикаторами. На 1-й рентгенограмме снимали коленный, на 2-й — голеностопный сустав. При втором исследовании голеностопный сустав укладывался в средне-физиологическое положение, а колено — “как ляжет” и производили рентгеновскую съемку, как в первом случае.
Затем составляли две пленки и совмещали по индикатору: на 1-й коленный сустав в среднем положении, на 2-й — голеностопный в аналогичном положении.
Исследование выявило, что большая и малая берцовые кости ведут себя как двухстержневая система, где стержни подвижны. Согласно рентгенограммам, происходит не ротация, а скручивание — тор- зия — костей голени, причем малая берцовая кость была более мобильна, ее миграция была выражена больше, чем большой берцовой. На рентгенограммах отмечается расширение суставной щели между головкой малоберцовой кости и большой берцовой костью, в норме едва прослеживаемой (соединение этих костей имеет характер синартроза), а также между последней и наружной лодыжкой, где и в норме встречается соединение типа сустава (обычно это соединение — синдесмоз).
Традиционно считается, что торзия есть результат структурных изменений кости. Это справедливо для бедренной кости, которая в онтогенезе действительно претерпевает закономерные изменения трабекулярной структуры и скручивается по длине, в связи с чем и происходит ретроторзия шейки, и угол антеторзии уменьшается от 30—40 ’ у новорожденных до 27 ° у ребенка 5—7 лет (А.Андронеску, 1971).
Кости голени, как показывают результаты рентгенологического исследования, ведут себя как двухстержневая система, подобно костям предплечья — супинация проявляет себя как отведение стопы, пронация — ее приведение. Интересно, что пусковым механизмом, как и при тибиальном феномене Штрюмпеля, является сгибание колена.
Надо отметить, что отведение стоп кнаружи довольно часто (7%) было побочным эффектом операции Эггерса в случаях, когда проводилась пересадка только внутренних сгибателей голени на мыщелок бедра. Из этого следует, что, по-видимому, внутренние сгибатели голени играют существенную роль в развитии торзии голени.
В каждом движении различается не только динамическая часть, регулируемая пирамидной системой, но и статические элементы, действующие непроизвольно и регулируемые экстрапирамидной системой. Исходная поза является необходимой предпосылкой для кинетической стороны движения. Эти части неразрывно связаны в одну функциональную систему. В норме эта система необыкновенно гибка и в каждый момент приспосабливается к выполнению определенной двигательной задачи. Например, при работе кистью фиксируется предплечье и плечо; туловище и ноги сохраняют позу, оптимальную для данного момента шага, и т.д.
Перегруппировка тонуса мышц, необходимая для этой цели, обеспечивается проприоцептивной импульсацией, действующей через экстрапирамидную систему, которая, в свою очередь, через свои эфференты осуществляет фиксацию позы или ее изменения. Каждое сокращение мышцы непременно сопровождается расслаблением антагониста, и, наоборот, каждое сокращение агониста ведет к растяжению антагониста, вызывая в нем рефлекс на растяжение и таким образом повышая его тонус. Единство этих сложных кинетических и статических механизмов делает возможными плавные и координированные произвольные движения, такие, как речь, глотание, движения глаз, ходьба и т.д. Экстрапирамидная система определяет индивидуальный “двигательный портрет”, т.е. набор специфических привычек, манер, особенностей мимики и жестов.
Среди подкорковых образований экстрапирамидной системы регуляции движений в норме и при нарушениях нормальной моторики наиболее важное место занимает полосатое тело (стриатум).
Стриатная система тесно связана с вегетативными аппаратами промежуточного мозга и с симпатической и парасимпатической системой спинного мозга и мозгового ствола. Вегетативные функции, связанные с движением (процессы трофики, тканевого дыхания, процессы водно-солевого обмена, мобилизации углеводов, работы кровеносных и лимфатических сосудов, экскреторных и инкреторных желез и т.д.), регулируются через полосатое тело и паллидум.
Эффекторные пути экстрапирамидной системы в отличие от пирамидной представляют собой прерывистые пути с множеством переключений. Это, по-видимому, и определяет разницу функций обеих систем в выполнении двигательного акта. Экстрапирамидной системе приписывается регуляция тонической функции, а пирамидной — динамической составляющей движения.
Штрюмпелем введено понятие амиостатического симптомоком- плекса, который он считал главным в клинике нарушений функции стриатума.
Экстрапирамидные расстройства движений, по Штрюмпелю, состоят в расстройстве миостатики в отличие от пирамидных, касающихся миодинамики (табл. V).
Амиостатический синдром он характеризует как ситуацию, когда отсутствуют оптимальные условия статики, вследствие чего становятся невозможными нормальные произвольные движения (цит. по М.Б.Кролю с соавт.).
Клиницисты делят экстрапирамидные расстройства движений на две основные группы — гипокинетически-ригидный и гиперкинети- чески-гипотонический синдромы. Под гипокинезом объединены расстройства движений, которые характеризуются бедностью, затрудненностью их без наличия паралича или без признаков пареза, которым можно было бы объяснить эту бедность движений. При данной форме двигательных расстройств произвольные движения сохранены: кажущийся неподвижным больной может оказаться способным выполнить любое действие, нарушив свою неподвижность.
Мышечный тонус повышен. В отличие от спастического тонуса при пирамидных расстройствах, экстрапирамидная ригидность захватывает как агонисты, так и антагонисты. При резком пассивном растяжении ригидность усиливается, что бывает и при пирамидной спастичности и объясняется повышением активности рефлекса на растяжение, но ригидность при экстрапирамидных расстройствах в большей степени зависит от эмоционального состояния больного, чем при пирамидных расстройствах.
Имеет место патология рефлексов на укорочение. При пассивном сближении точек прикрепления мышц в них наблюдается тенденция приспособиться к этой позе путем сокращения мышцы (описанный ранее адаптационный рефлекс), а также склонность к фиксации этой позы (фиксационный рефлекс типа феномена Вестфаля).
Преобладание тонуса какой-то одной группы мышц создает вынужденную позу, которая со временем фиксируется.
Обычно имеется тенденция к характерным аномальным позам: стопы или супинированы, или имеют форму эквино-полых, пальцы стоп в резкой сгибательной установке, позвоночник кифотически искривлен, голова низко опущена. Руки согнуты, прижаты к груди. Сочетание высоких фиксационного рефлекса и рефлекса на растяжение дает эффект “зубчатого колеса”, характерный и для экстрапирамидной ригидности.
Вызванное растяжением рефлекторное укорочение мышцы фиксируется и дает ощущение препятствия. Дальнейшее растяжение преодолевает сопротивление, но вновь вступает в силу рефлекс на растяжение, и ситуация повторяется.
Наиболее ярким проявлением экстрапирамидных расстройств движений является их бедность, отсутствие двигательной инициативы. Выполнение движения затруднено из-за увеличения пластического тонуса, который надо преодолевать, чтобы произвести действие, из-за повышения фиксационного рефлекса в антагонистах, а иногда и из-за наличия контрактуры антагонистов.
Трудность в выполнении движений проявляется в характерной походке мелкими шажками. Гипокинезия выражается и в отсутствии содружественных движений. В то время как при пирамидном синдроме на первый план выступают патологические синкинезии, при гипо- кинетически-ригидном синдроме отсутствуют даже физиологические синергии. Они отсутствуют при вставании, при переходе к положению сидя.
Отсутствие содружественных движений влияет на способность сохранить равновесие, появляется пропульсия, ретро- и латеропуль- сия, например, больной не может внезапно остановиться, а продолжает мелкими шагами быстро идти вперед.
Сухожильные рефлексы, как правило, выражены, но могут быть снижены. Рефлекторные сгибательные синергии (защитный рефлекс) в отличие от пирамидных расстройств движений может отсутствовать.
Отсутствие содружественных движений, рефлекторных синергий, затрудненность последовательных движений многие исследователи относят к патологии паллидума, а ригидность (сопротивление растяжению), нарушение адаптационных и фиксационных рефлексов, аномалий позы — к проявлению патологически повышенной функции мозжечка. М.Б.Кроль отмечает, что подобно тому, как при пирамидной недостаточности на первый план выступает стриапаллидарная регуляция движений, так при дефекте паллидарной системы проявляется патологическая активность мозжечковых механизмов регуляции.
Характерно, что элементы гипокинезии — общая скованность, походка мелкими шагами — проявляются в периоде инволюции локомоции в старческом возрасте.
Как следует из теории построения движений Бернштейна, описанный симптомокомплекс акинетико-ригидного синдрома характерен для класса движений, регулируемых наиболее фило- и онтогенетическими древними уровнями регуляции (паллидарным и стриатным).
Это свидетельствует о достаточно тяжелом морфофункциональном дефекте координаторных механизмов позы и ходьбы.
Действительно, ортопедическая коррекция патологии позы и ходьбы этой группы больных чрезвычайно сложна и малоперспективна. Тем более что указанная неврологическая симптоматика сочетается с довольно рано появляющимися контрактурами суставов. Сумма этих признаков отягощает прогноз. Создание и главным образом активное сохранение вертикальной позы в большом числе случаев оказывается невозможным. Отягощает прогноз двигательной реабилитации и значительное, как правило, снижение психической активности — недостаток волевого начала, апатико-абулический синдром, нередко сопровождающий эту форму двигательной патологии.
Под гиперкинезом понимаются автоматические движения часто стереотипного характера, которые могут охватывать конечности, туловище, лицо. Они являются проявлением дисфункции стриатума. Гиперкинез по своему характеру может быть атетоидным и хореапо- добным. В первом случае — это непроизвольные медленные червеобразные движения, беспорядочно сменяющие друг друга. Типично переразгибание средних и концевых фаланг пальцев рук. Чаще преобладает разгибательная поза. Интенсивность гиперкинеза зависит от произвольных движений, эмоционального фона. Всякое произвольное движение сопровождается ненормальными содружественными движениями. Вследствие напряжения агониста, которое по закону Шеррингтона тормозит антагониста, движение становится прерывистым, медленным, теряет плавность. В результате потери реци- прокности конечность или туловище не может фиксироваться в определенной оптимальной для данного движения позе. Недостаточный контроль вышележащих нервных структур вызывает избыточный характер движений, а возбуждающиеся при этом проприоцепторы провоцируют новые двигательные импульсы.
В промежутках, когда движение прекращается, проявляется сниженный тонус мышц.
Адаптационный и фиксационный рефлексы слабо выражены. Напряжение мышц непроизвольно сменяется их гипотонией.
Исследователи полагают, что в картине атетоза проступает пал- лидарный механизм координации движений, который проявляет патологическую активность при функциональной несостоятельности следующего, более высококвалифицированного механизма координации, а именно, системы полосатого тела — стриатума. Когда влияние стриатума ослабевает, движение теряет целесообразность, появляются массовые движения, характеризующие гиперкинез.
В развитии атетоза имеет значение резус-несовместимость крови матери и плода. Известно, что в этих случаях в крови матери образуются антирезус-агглютинины, которые, попадая в кровь плода, вызывают гемолиз эритроцитов — гемолитическую болезнь новорожденного.
Сходным с атетоидным расстройством движений Mendel называет торсионный спазм. Другие авторы называют этот симптомо- комплекс тоническим торсионным неврозом, прогрессивной лордо- тической дисбазией (от греч. basis — основание) и, наконец, прогрессивный торсионный спазм. Дистония проявляется в судорожном пе- реразгибании позвоночника, чаще в виде патологического поясничного лордоза. Этот лордоз не носит постоянного характера: в положении лежа он исчезает, а стоя и при ходьбе туловище вычурно изгибается, производя иногда штопорообразные движения, в которых нередко участвуют и конечности (цит. по М.Б.Кролю). Под влиянием сенсорных раздражений, произвольных движений и эмоций эти симптомы усиливаются. Сходство с атетозом состоит не только в двигательном рисунке, но и в гипотонии, имеющей место в промежутке между движениями. Исходя из сказанного, М.Б.Кроль относит указанный симптомокомплекс к атетозу, локализующемуся в мышцах туловища и проксимальных сегментах конечностей.
В связи с тем, что глубокий патологический лордоз сопровождает многие симптомокомплексы: гесгм^-синдром, сгибательные контрактуры тазобедренных суставов, а также положительную реакцию опоры при некоторых мозжечковых расстройствах, необходима дифференциальная диагностика при решении вопроса о хирургической коррекции указанной патологической позы и ходьбы.
Другой разновидностью экстрапирамидного гиперкинеза является хореаподобный.
Хореатически^ движения размашисты, неожиданны, не стереотипны, совершаются быстро, без напряжения. В отличие от атетоза отмечаются различной длительности периоды относительного покоя.
Гиперкинез затрудняет стояние, ходьбу. Большое влияние на этот гиперкинез, как и на атетоидный, оказывает эмоциональный фон. Тонус мускулатуры снижен как при подергиваниях, так и между ними. Сухожильные рефлексы могут быть и сниженными, и повышенными. Фиксационный рефлекс отсутствует. Многие авторы отмечают сходство патофизиологических механизмов обоих этих гиперкинезов.
Итак, описанные статокинетические рефлексы являются теми элементами, которые составляют периферический цикл взаимодействия в теории построения движений, предложенной Н.А. Бернштейном.
Проприоцепторы мышц, сухожильно-связочного аппарата, рецепторов надкостницы и суставных поверхностей и др. являются аппаратом сенсорных коррекций, обеспечивающих устойчивое равновесие вертикальной позы и ходьбы. В периферическом цикле взаимодействий сохраняется та же иерархия, что и в центральном цикле; спинномозговые рефлексы (сухожильный, миотатический рефлекс на растяжение, реципрокное взаимодействие мышечных напряжений) испытывают существенное влияние стволовых и подкорковых структур: это шейно-лабиринтные влияния, влияние аппарата зрения, слуха, реакция опоры, фиксационные и адаптационные рефлексы, выпрямительные рефлексы и др.
Локомоция включает динамическую составляющую, регулируемую пирамидной системой, и статическую, за регуляцию которой ответственна экстрапирамидная система.
Пирамидный уровень регуляции, по Бернштейну, завершает формирование ходьбы; более высокие уровни координации вносят в уже сформировавшуюся локомоцию ее смысловое содержание.
При ДЦП пирамидный уровень не достигает морфофункционального совершенства. Дискинезии в этих случаях характеризуются выступающим на первый план классом движений, регулируемых более древними фило- и онтогенетическими механизмами экстрапирамидной системы (таламо-паллидарным и стриатным уровнями регуляции по Бернштейну). Произвольная моторика у этих больных затруднена или невозможна. Проявляют себя патологические двигательные автоматизмы глобального, координаторного и имитационного характера.
Дискинезии, обусловленные недостаточностью экстрапирамид- ной регуляции, имеют специфические признаки в зависимости от того, какая из экстрапирамидных систем манифестирует.
Дисфункция стриатной системы проявляет себя в акинетико- ригидной форме двигательных расстройств, сопровождающихся мышечной ригидностью. Недостаточность таламо-паллидарного уровня — в гиперкинетически-гипотоническом симптомокомплексе.
Экстрапирамидная система обеспечивает статический компонент локомоции — исходную позу, изменения ее. Амиостатический симп- томокомплекс, вызванный нарушением функции включенных в нее систем стриатума и паллидума, затрудняет движение или делает его невозможным в силу отсутствия условий статики.
Описание разновидности дискинезий у больных ДЦП показывает, что несостоятельность любого из уровней координации накладывает свой непременный отпечаток, состоящий из нарушения рефлексов позы и расстройств движений, создает комплексы их в закономерных сочетаниях. Они определяют всю огромную в своем разнообразии и сложную симптоматику нарушений позы и ходьбы при ДЦП.
Следует отметить, что дискинезии пирамидного генеза прогностически значительно более благоприятны, чем дискинезии экс- трап ирам идные, хотя и в первом случае также нет оснований прогнозировать нормализацию рисунка ходьбы при том, что поза ортопедическими средствами может быть коррегирована практически до нормы.
В случаях несостоятельности стриапаллидарной системы регуляции клиницисты говорят об отсутствии предпосылок к стоянию и ходьбе. Ортопедическая коррекция этих дискинезий затруднена значительно. Она ограничивается иногда паллиативными вмешательствами, направленными, например, на устранение приводящих контрактур тазобедренных суставов в гигиенических целях. Весь арсенал лечебных воздействий направлен на стимуляцию развития вышележащих структур мозга и профилактику контрактур суставов. Эти мероприятия касаются больных с акинетико-ригидным синдромом. При гиперкинетически-гипотоническом синдроме ортопедическая коррекция практически не проводится, т.к. любое фиксирующее устройство, имеющееся в комплексе ортопедических средств, затрудняет реализацию компенсаций для сохранения устойчивости. Этим больным проводится медикаментозная терапия, применяются отягощающие манжеты. Достаточно высока эффективность коррекции позы при гиперкинетически-гипотоническом синдроме с помощью специального костюма. Натяжение симметричных тяг фиксирует позу, как бы заменяя при этом отсутствие адаптационнофиксационного постурального рефлекса. В некоторых случаях показаны нейрохирургические вмешательства.
Надо заметить, что эта классификация, как и любая другая, достаточно условна и схематична, т.к. в единой системе регуляции трудно выделить однозначно какую-то одну определенную ее часть. Кроме того, функциональная недостаточность систем регуляции может быть выражена в разной степени и, следовательно, степень двигательных расстройств будет также различна.
И тем не менее предложенная схема дискинезий, соответствующая уровням координации двигательных функций, позволяет использовать более адекватные средства коррекции позы и ходьбы, делает более эффективным лечение и облегчает прогнозирование степени реабилитации, позволяет избежать ошибок при построении плана хирургической операции.

 

 

Популярные материалы Популярные материалы

 
 
Присоединиться
 
В Контакте Одноклассники Мой Мир Facebook Google+ YouTube
 
 
 
 
Создан: 28.02.2001.
Copyright © 2001- aupam. При использовании материалов сайта ссылка обязательна.