Физкультура

Социально-медицинский аспект

Обоснование адаптационно-регуляторного подхода к комплексной абилитации детей с церебральными параличами Кравцов Ю. И., Бронников В. А., г.Пермь

г.Пермь
Кафедра неврологии педиатрического факультета Пермской государственной медицинской академии, кафедра социальной работы Государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Пермский государственный университет», Краевой центр комплексной реабилитации инвалидов Кравцов Ю. И., профессор, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой
неврологии педиатрического факультета ПГМА, Бронников В. А., доктор медицинских наук, профессор кафедры социальной работы
ПГУ, директор центра реабилитации инвалидов

Полученные в работе данные основаны на результатах лонгитюдного в течение 10 лет клинико-анамнестического, нейрофизиологического ЭЭГ, ЭМГ исследований, а также анализа иммунологических и вегетативных показателей 157 детей со спастическими формами церебральных параличей различной степени тяжести. Первая группа с легким ДЦП объединила 68 детей, освоивших ходьбу до 3-х летнего возраста. Во вторую группу вошли 16 больных со сроками формирования ходьбы до 5 лет. Третью 3 группу с тяжелым церебральным параличом составили 44 ребенка, из которых 28 начали передвигаться самостоятельно в возрасте от 5 до 10 летнего возраста. Остальные 16 детей могли передвигаться только с использованием технических средств или с поддержкой окружающих. Четвертая группа с очень тяжелыми двигательными нарушениями состояла из 29 детей, не овладевших как ходьбой, так и навыками стояния и сидения.
Динамическое клиническое наблюдение дало возможность определить нейроэволюционные закономерности и маркеры тяжести нарушений. Прежде всего, это сроки формирования основных статико-моторных навыков, отражающих «созревание» функциональной системы антигравитации и механизмов надсегментарно-сегментарной регуляции в целом. Определилась достоверная взаимосвязь как от начала освоения первого этапа вертикализации - навыка удержания головы, так и от последующих более сложных этапов развития. При этом, если первоначальный этап не формировался к 18-20 месяцем, прогноз двигательного развития весьма был пессимистичен. Кроме того, на весь процесс двигательного развития у больных ДЦП значительно влияют спастичность и контрактуры. Спастичность значительно ограничивает возможность освоения произвольной моторикой и является пусковым фактором в развитии контрактур. Последние, особенно в возрасте 5-7 лет, превращаются в один из ведущих механизмов, ограничивающие дальнейшее развитие и совершенствование двигательной системы и значительно ухудшая качество жизни больных. Именно сочетание и выраженность нарушений механизмов надсегментарно-сегментарной регуляции, спастичности и контрактур определяют индивидуальный нейроэволюционный профиль дизонтогенеза двигательного анализатора у больных спастическими формами ДЦП. Так если у здоровых детей закономерность двигательного развития описывается экспоненциальным уравнением, то у детей у больных с церебральными параличами, имеющих легкую, среднетяжелую и тяжелую, но передвигающихся самостоятельно, степень двигательных нарушений, данные закономерности описываются логарифмическими уравнениями, что в нейроэволюционном аспекте характерно для псевдопроградиентного течения.
У детей с тяжелым ДЦП и передвигающихся только с помощью технических средств на фоне значительной задержки формирования установочных- и редукции тонических рефлексов определялись достаточно выраженная спастичность и множественные контрактуры и деформации в нижних конечностях. Весь этот нейроортопедический синдромкомплекс либо значительно замедляет двигательное развитие больных, либо стабилизирует на определенном этапе развития. Данное развитие в нейроэволюционном аспекте описывается полиномиальной регрессионной моделью третьего порядка. У пациентов с очень тяжелыми двигательными нарушениями установочные реакции практически не формировались, дети не могли удерживать туловище в пространстве и совершали движения только в горизонтальной плоскости. По мере развития двигательного анализатора тонические рефлексы не только сохраняли свою активность, но и становились одними из ведущих проявлений двигательного стереотипа. С выраженными изменениями мышечного тонуса по типу ригидо-спастичности и множественными фиксированными деформациями, которые достаточно рано формируются во всех суставах, больные не столько приобретают новые двигательные навыки, сколько, напротив, начинают утрачивать их или в лучшем случае, остаются на начальном этапе развития. Данное развитие в нейроэволюционном аспекте описывается параболой полиномиальной модели четвертого порядка.
Выявленные и описанные математические закономерности двигательного развития у больных ДЦП с разной степенью тяжести по своей патогенетической сути отражают разные варианты дизнейроонтогенеза надсегментарно-сегментарных систем регуляции. Учитывая это, становится очевидным, что наиболее эффективно изменить нейроэволюционную закономерность развития функциональной системы можно только на ранних этапах ее развития. По мере «созревания» дизонтогенетически измененной функциональной системы (ФС) перевести ее на более благоприятную модель развития практически невозможно. В связи с чем, никакие «чудо-методы» не могут привести к нейроэволюционному прорыву мгновенно. Не интенсивные, а постепенные и длительные абилитационно-реабилитационные воздействия формируют функциональные системы, только по свойственному пути развития. Понимание и прослеживание данных закономерностей дает возможность планировать комплексные мероприятия по восстановительному, компенсаторному, или адаптационному пути реабилитации, решая тем самым вопрос экономической оптимизации всего реабилитационного процесса.
Это объясняет нецелесообразность раннего хирургического вмешательства на опорно- двигательном аппарате у больных ДЦП с целью устранения «ведущей деформации», формирующей патологическую установку в нижних конечностях. Как показывают наши клинические и нейрофизиологических данные и результаты других исследователей [2], оперативное вмешательство на фоне незрелых регуляторных механизмов надсегментарного уровня, часто приводит к непоправимым ятрогенным последствиям, усугубляя и без того патологический двигательный стереотип. В большинстве случаев механизмы надсегментарной регуляции у детей с церебральными параличами «созревают» не ранее чем к 7-10 годам. В связи с этим, хирургическое лечение следует задерживать до этого возраста, применяя только методы консервативной ортопедической коррекции, функционального ортезирования и регулярной высококвалифицированной физической терапии.
Данное положение вполне справедливо и для больных ДЦП, находящихся в интернатных учреждениях и регулярно получающих только медикаментозную терапию (ноотропные, нейротрофические, сосудистые и другие препараты). Значительная психосенсорная и двигательная депривация на этом фоне приводит не к развитию детей и эволюционному усложнению организации нервной системы, а к экзогенному закреплению патологического аномального варианта ее функционирования [3]. Не лечение, а развитие, а наиболее оптимально - развитие под медицинским сопровождением.
Продолжая рассматривать роль интегративных систем мозга в процессах постнатального дизнейроонтогенеза нельзя не остановиться на синдроме вегетативной дисфункции. Характер и структура перманентных и пароксизмальных вегетативных расстройств в разных функциональных системах указывает на то, что у детей с церебральными параличами формируются гомеостатические регуляторно-трофические предпосылки, не только для вторичных дезадаптивных синдромов, значительно снижающих реабилитационный потенциал больных, но и нарушается весь процесс вегетативного обеспечения развивающегося мозга. Сопоставление профилей двигательного развития и вегетативной регуляции, выявило, что в случаях легкого поражения двигательного анализатора активация эрготропной регуляции характеризует мобилизацию компенсаторных механизмов. Однако, при предъявлении антигравитационной нагрузки дезинтеграция моторно-вегетативного сопряжения проявляется нарушениями энергетического обеспечения. По мере утяжеления двигательных нарушений, напряжение регуляторных систем сопровождается энергетически-метаболическими или метаболически-структурными нарушениями, приобретая уже не дезадаптивное, а патологическое значение. Естественно, что развивающиеся функциональные системы мозга и без того имеющие морфо-функциональную несостоятельность начинают испытывать, особенно в критические периоды своего развития, своего рода «регуляторные провалы», а весь процесс двигательного развития происходит на фоне различных вариантов внутри- и межсистемной дезинтеграции моторно-вегетативного сопряжения практически облигатных тяжести двигательных нарушений.
По данным динамического исследования иммунологической регуляции выявлено, что при легких церебральных параличах формируются синдромы иммунологической дефицитарности, по мере утяжеления дизонтогенетических повреждений - синдромы аутоиммунизации и нейроиммунологической гиперинтеграции, вплоть до иммунологической автономизации - при очень тяжелом повреждении мозга, т.е в постнатальном онтогенезе происходит взаимодействие как измененного нейрорегуляторного аппарата, так и измененной иммунокомпентентной системы. Безусловно, данные патогенетические механизмы не только значительно изменяют адаптационные возможности больных, но и не дают возможность получать однозначные положительные результаты при проведении реабилитационных мероприятий.
Применение спектрального и когерентного анализов электроэнцефалограммы в покое и в процессе проведения моторной пробы выявили у больных ДЦП локальные гипоинтеграционные процессы в проекции сенсомоторной коры и напротив, процессы глобальной гиперинтеграции, характеризующие недостаточность механизмов локальной таламокортикальной активации и преобладание диффузной активации коры головного мозга со стороны мезенцефально-стволовых структур. Данный дизрегуляторный механизм лежит в основе важнейших звеньев патогенеза, делающих функциональные системы мозга невосприимчивыми или мало восприимчивыми к афферентной стимуляции. Торможение приходящей афферентации, способствует закреплению в «кинестетической» памяти мозга не регуляторного, а дизрегуляторного нейродинамичного паттерна. Таким образом, нарушается нейродинамическое обеспечение формирования функциональных систем мозга и соответственно всего процесса постнатального нейроонтогенеза.
Недостаточность надсегментарных влияний отражается на подкорковых, стволовых и сегментарных уровнях регуляции, что находит свое подтверждение в виде повышения рефлекторной возбудимости мотонейронного пула и в сужении диапазона надсегментарно- сегментарных взаимоотношений. В основе данных феноменов, характеризующих устойчивые процессы дезинтеграции подкорково-стволовых и спинального уровней регуляции, прежде всего, лежит дефицитарность механизмов пресинаптического торможения. По мере взросления больных наряду с увеличением рефлекторной возбудимости мотонейронного пула происходит нарастание и механизмов пресинаптического торможения, что на наш взгляд, является компенсаторно-саногенетическими процессами. В связи с чем, пресинаптическое торможение является не столько механизмом подавления возбудимости мотонейронного пула, сколько механизмом управления движением, ограничивая от перегрузки патологической афферентацией надсегментарный уровень регуляции.
Таким образом, полученные в результате исследования данные свидетельствуют, что именно от выраженности внутри и межсистемной дезинтеграции, обусловленной дизонтогенетическим пренатальным повреждением лимбико-ретикулярного комплекса зависят как постнатальные адаптационные возможности, так и реабилитационный потенциал больных ДЦП. Применяемые на этом фоне реабилитационные технологии, основанные на афферентной стимуляции статико-моторных и психоречевых функций, должны соответствовать функциональным возможностям лимбико-ретикулярного комплекса. В противном случае можно усилить функциональную дизрегуляция данных образований мозга и ускорить срыв резервных возможностей организма, вызвав не только реакцию патологического стресса, но и развитие дезадаптивных синдромов, значительно ухудшающих реабилитационный потенциал больных. Совершенно очевидно, что непосредственное формирование ФС происходит под воздействием афферентной стимуляции специфической модальности, что особенно эффективно в критические периоды развития, когда чувствительность сенсорных систем мозга значительно повышена. Однако, в условиях дизонтогенетических морфо-функциональных изменений практически всех уровней регуляции чувствительность данных систем либо значительно снижается, либо практически отсутствует.
Кроме того, мы полагаем, что даже интенсивная афферентная стимуляция не всегда бывает достаточной, а в некоторых случаях может и закреплять возникающий в результате ее «неправильной» регуляторный паттерн в кратковременной, а затем и долгосрочной памяти мозга. Необходимо направленное воздействие на измененное функциональное состояние неспецифических систем мозга (НСМ) для создания оптимальных адаптационно-регуляторных условий и только после этого проводить афферентную стимуляцию для формирования ФС, т.е. необходим этап интеграции функциональных систем. Основная цель данного этапа - создание адаптационно-регуляторных предпосылок для формирования функциональных систем поврежденного мозга посредством афферентной стимуляции разной интенсивности и модальности.
Таким образом, на основании обобщения клинических и нейрофизиологических данных, нами предложена концепция нового адаптационно-регуляторного подхода к реабилитации детей с перинатальными нарушениями мозга, в частности ДЦП, основные положения которого представлены ниже.

Основные положения адаптационно-регуляторного подхода:
- Повреждение на ранних этапах нейроонтогенеза неспецифических систем мозга в постнатальном онтогенезе проявляются различными синдромами дезинтеграции, которые через создание измененных адаптационно- энергетических, нейродинамических, иммунно-регуляторных паттернов формируют устойчивые патологические и детерминантные системы, поддерживающие дизнейроонтогенез, блокируя информационно-регуляторные потоки в афферентном и эфферентном направлениях.
- Афферентная стимуляция, не соответствующая нейродинамическим возможностям развивающегося мозга, не сопровождается соответствующим регуляторным паттерном активации коркового уровня интеграции, и не приводи к формированию и новой функциональной системы.
- Комплекс как абилитационных, так реабилитационных мероприятий должен учитывать перенапряжение или недостаточное функционирование механизмов вегетативной регуляции, так как любая стимуляция статико-моторных и психоречевых функций должна адекватно обеспечиваться эрготропными механизмами, в противном случае проводимые мероприятия недостаточно эффективны.
- Проведение интенсивного восстановительного лечения, при несформированных в морфо-функциональном отношении регуляторных иммунологических системах, сопровождается не адекватной реактивностью данных систем к внешним, в том числе, и к лечебным факторам, что может приводить к усугублению синдромов нейроиммунологической дезинтеграции, например, к ослаблению функциональной активности клеточного и гуморального звеньев иммунитета.
- Коррекция функционального состояния неспецифических систем мозга, и уменьшение внутри- и межсистемной дезинтеграции способствуют более оптимальному формированию новых специфических функций (функциональных систем мозга). Этому способствуют: нейродинамические сегментарные и надсегментарные регуляторные предпосылки или нейродинамическое обеспечение формирования новых ФС; адаптационно- энергетические предпосылки, - необходимое вегетативное обеспечение для формирования новых ФС; адаптационно иммунорегуляторные предпосылки - иммунологическое обеспечение формирования новых ФС.
- Совокупность нейродинамических, адаптационно-энергетических и иммунорегуляторных обеспечивающих механизмов является важной составляющей частью реабилитационного потенциала, от функциональной сохранности которых зависит его уровень и эффективность абилитационно- реабилитационных мероприятий.
- Для создания адаптационно-регуляторных предпосылок необходим этап интеграции функциональных систем (превентивная иммуномодуляция за 20-30 дней до интенсивной реабилитации, вегетомодулирующая, миорелаксирующая терапия, афферентные нагрузки средней величины в течение 10-12 дней до интенсивной реабилитации, воздействуя в этот период на измененный аппарат надсегментарно-сегментарный регуляции.

С учетом адаптационно-регуляторного подхода нами разработана технология комплексной реабилитации детей с церебральными параличами. Применение данного подхода в течение десяти лет привело к увеличению положительных клинических результатов реабилитационных мероприятий с 68% до 83% и числа законченных случаев реабилитации с 50% до 94,5%.

Литература:

1 Журавлев, A. M., Перхурова, А. М. Хирургическое лечение у подростков с детским церебральным параличом // Тезисы 2 Всесоюзной конференции, посвященной медицинской реабилитации и социальной адаптации больных детским церебральным параличом. - М., 1978. - С. 196-198.
2 Пальчик, А. Б. Эволюционная неврология. - СПб.: Питер, 2002. - С. 17-29; 81-83; 266-284.