Дети-инвалиды

Глава 9 - Сочетанные синдромы

Степень тяжести церебральных параличей определяется не только характером двигательных, речевых и психических расстройств, но и другими неврологическими нарушениями, которые значительно осложняют развитие ребенка и проведение реабилитационных мероприятий. К ним относятся судороги, гидроцефалия, нарушение зрения, слуха, вегетативных функций и др.

По нашим данным, сочетанные расстройства наблюдаются у 85% больных церебральными параличами. Обобщенные данные по частоте сочетанных нарушений при церебральных параличах представлены в табл. 3.

Судорожный синдром наблюдается у 14—65% больных церебральными параличами (F. A. Gibbs и соавт., 1963; S. Feldkamp, 1973; Н. Thorn, 1982). Частота судорог зависит от формы патологии. Приведенные в табл. 4 данные показывают, что судороги чаше всего развиваются при спастической гемиплегии, двусторонней гемиплегии атонически-астатической формах церебрального паралича.

Тип пароксизмов в значительной мере зависит от возраста больных.

Так, для детей раннего возраста наиболее характерны малые пропульсивные приступы (инфантильные спазмы) — кивки, вздрагивания, салаамовы приступы. Нередки также адверсивные припадки, сопровождающиеся поворотом головы и глаз, иногда и туловища в сторону и фиксацией конечностей в позе фехтовальщика (по типу АШТ-рефлекса). Реже бывают большие судорожные приступы с преобладанием тонического или клонического компонентов. Судороги часто сопровождаются повышением температуры тела, рвотой и другими вегетативными расстройствами. В возрасте 2—3 лет преобладают большие судорожные приступы и парциальные судороги в виде клонических подергиваний мимических мышц лица, языка, дистальных отделов конечностей. Для детей дошкольного и школьного возраста наиболее типичны генерализованные и психомоторные припадки. Последние носят характер стереотипных движений сосания, жевания, потирания руками, катания пальцами, подпрыгивания. У больных этого возраста наблюдаютсятакжеретропульсивные приступы в виде откидывания головы и туловища назад. Такая трансформация судорожных пароксизмов с возрастом отражает особенности реактивности нервной системы на различных этапах ее созревания.

Как правило, какая-либо зависимость между типом пароксизмов и формой детского церебрального паралича не прослеживается. Исключение составляет гемиплегическая форма, для которой характерны фокальные судороги мышц лица и паретичных конечностей, иногда с тенденцией к генерализации.

Таблица 3.

При церебральных параличах судороги могут возникнуть в любом возрасте. В 48% случаев их манифестация приходится па первый год жизни, но возможно первое появление эпилептиформных приступов в подростковом возрасте и у взрослых. Судороги развиваются без видимой причины или провоцируются травмой, инфекцией, физическим и психическим перенапряжением.

Изменение метаболизма тканей мозга, гемо- и ликвородинамики при судорожных пароксизмах усугубляет имеющиеся неврологические расстройства. Особенно быстро приводят к задержке психомоторного развития серийные пропульсивные припадки. Больные становятся безынициативными, теряют интерес к окружающему, у них формируется эпилептическое слабоумие. Судороги резко ограничивают возможности активной тренировки возрастных навыков, широкого применения стимуляторов центральной нервной системы и физиотерапевтических методов лечения.

Диагноз судорожного синдрома подтверждается электроэнцефалографией, которая позволяет выявить у больных патологическую пароксизмальную активность и проследить ее динамику в процессе лечения.

Гидроцефальный синдром, по данным Н. Thorn (1982), встречается при церебральных параличах в 40% случаев. В наших наблюдениях его частота составила 37 °/о. Гидроцефалия может быть открытой и закрытой (окклюзионной). К ее основным причинам относятся субарахноидальные, внутрижелудочковые иперивентрикулярные кровоизлияния, приводящие к спаечным процессам и кистам в области желудочковой системы, а также аномалии развития ликворных путей.

Патологическое увеличение окружности головы обычно отмечают уже в первые месяцы жизни. Мозговой череп, особенно его лобные отделы, начинает преобладать над лицевым; кости черепа истончаются, швы расходятся, увеличиваются размеры родничков; появляются симптом Грефе, экзофтальм, сходящееся косоглазие. Гидроцефальный синдром усугубляет двигательные, речевые и психические расстройства, способствует снижению остроты зрения, возникновению судорог, затрудняет проведение восстановительного лечения. Подтвердить диагноз гидроцефального синдрома можно с помощью краниографии, диафаноскопии, эхоэнцефалографии, исследования глазного дна, компьютерной томографии мозга, нейросонографии.

У 80% детей гидроцефалия компенсируется на 1—2-м году жизни, и лишь у небольшого числа больных она неуклонно прогрессирует; в таких случаях необходимо нейрохирургическое вмешательство. Компенсация гидроцефалии при детских церебральных параличах неустойчива и легко нарушается при различных неблагоприятных воздействиях — черепномозговых травмах, инфекционных заболеваниях, физических и психических нагрузках.

Вегетативно-висцеральные и нейроэндокринные нарушения, по нашим наблюдениям, встречаются у 88% больных церебральными параличами. В раннем возрасте они проявляются общим беспокойством, нарушением сна, снижением аппетита, предрасположенностью к срыгиванию, рвотам и диспептическим проявлениям, термолабильностью. Для старших детей характерны расстройства потоотделения, трофики кожи, тахикардия, желудочно-кишечные дискинезии. Особенно неблагоприятны для больных церебральными параличами приступы гипертермии, возможные в любом возрасте и возникающие даже при легких инфекционных заболеваниях, разлуке с родителями. На фоне гипертермии часто развиваются судороги. Срыв адаптационных механизмов в этих случаях иногда приводит к летальному исходу.

Вегетативно-висцеральные нарушения в 75% случаев сочетаются с церебрастеническим синдромом, проявляющимся повышенной нервно-психической утомляемостью, слабостью активного внимания, эмоциональной лабильностью.

Нейроэндокринные расстройства, как правило, приводят к нарушению физического развития. Рост детей в большинстве случаев замедлен, особенно при тяжелых двигательных расстройствах. Дефицит роста наиболее выражен в период полового созревания. Масса тела больного обычно ниже возрастных нормативов, в тяжелых случаях возможно истощение вплоть до кахексии. Значительно реже в пубертатный период развивается ожирение.

У детей с нормальным интеллектом иейроэндокринные нарушения могут усугублять эмоциональные и психические расстройства или способствовать их возникновению.

Нарушения зрительного анализатора. Высокая частота зрительных расстройств отмечена еще в первых сообщениях W. J. Little (1853, 1862). Данные по этому вопросу обобщены Л. С. Ли и соавторами (1980), P. Gardiner (1963), В. Нагcout (1974), Н. Seaber, A. Chandler (1975).

Аномалии рефракции у детей с церебральными параличами отмечаются значительно чаще, чем у здоровых (25 и 12% случаев соответственно). Среди детей, родившихся с низкой массой тела, частота аномалий рефракции еще выше (P. Gardiner, 1963). Причем более характерна миопия, чем гиперметропия. Миопия наблюдается у 2—3% здоровых детей и у 20% больных церебральными параличами (J. Schmidt, 1968).

Косоглазие, по данным Н. Seaber и A. Chandler (1975), наблюдается у 51—55% больных церебральными параличами независимо от их формы; по данным Л. С. Ли и соавторов (1980) — лишь у 25,4%.

У нормально развивающихся детей сходящееся косоглазие встречается в 10 раз чаще, чем расходящееся, тогда как у больных церебральными параличами — всего в 2,4 раза. Значительно чаще косоглазие содружественное, а не паралитическое, т.е. преимущественно обусловлено нарушением условно-рефлекторной координации движений глаз, возникающим в период формирования бинокулярного зрения. Косоглазие может быть односторонним, двусторонним, альтернирующим, периодическим.

К особенностям косоглазия при церебральных параличах относится гораздо меньшая его зависимость, чем у здоровых детей, от аномалии рефракции, непостоянство угла отклонения глазных яблок (U. Kalbe и соавт., 1979).

Нистагм, по данным различных авторов, у детей с церебральными параличами составляет от 4 до 28% и, как показал S. Josef (1962), значительно выше в возрасте до 2 лет, чем у более старших детей. В большинстве случаев нистагм диагностируется рано. По форме он может быть качательным, амблиопическим, ротаторным, толчкообразным. Мозжечковый и лабиринтный нистагм менее характерен для церебральных параличей, чем нистагм глазного типа (G. Woods, 1957). С помощью электронистагмографического обследования 500 больных с нистагмом, косоглазием или их сочетанием у 48% выявлено нарушение в окуловестибулярной системе (W. Doden, 1961).

Парез взора обнаружен нами у 8% больных церебральными параличами. Парез взора вверх, характерныйдлягиперкинетической формы, обусловлен поражением четверохолмия при билирубиновой интоксикации и иногда сочетается с потерей слуха на высокие тона. Ограничение взора в сторону, отмечаемое у 30—35% больных церебральными параличами, в большинстве случаев связано с влиянием АШТ-рефлекса, и лишь у небольшой части больных имеется истинный парез взора в сторону. Сопряженная слабость взора вверх, вниз и в стороны обычно наблюдается при тяжелых формах церебральных параличей.

Окуломоторная апраксия: в спокойном состоянии внешне парез взора отсутствует, но при попытке взгляда в сторону глаза скачкообразно возвращаются в исходное положение. По мнению W. Woods (1957), такое нарушение движения глазных яблок представляет собой апраксию, а ее анатомической основой служит поражение теменных областей коры большого мозга. Для компенсации окуломоторной апраксии больные толчкообразно наклоняют голову в сторону, что способствует формированию кривошеи.

Выпадение полей зрения. Еще S. Frend (1899) показал, что гемианопсия часто сопутствует гемиплегии. J. Tizard и соавторы (1954) среди 106 больных с гемиплегической формой церебрального паралича выявили гемианопсию у 25%. К. Kato и соавторы (1963) наблюдали гемианопсию лишь у 3—8% больных. Выпадение полей зрения при гемиплегии чаще бывает по типу гомонимной гемианопсии, при двусторонней гемиплегии возможно концентрическое сужение полей зрения. Левосторонняя гомонимная гемианопсия часто сочетается с дислексией в связи с трудностями возвращения взгляда к началу строки. Выпадение полей зрения может привести к вынужденному положению головы.

Атрофия зрительных нервов развивается у 2—3% детей с церебральными параличами вследствие гидроцефалии или врожденного порока развития зрительного анализатора. При церебральных параличах, сопровождающихся гидроцефалией, W. Walker (1975) обнаружил в 63% случаев атрофию зрительных нервов.

При детских церебральных параличах возможны оптикогностические нарушения, однако у маленького ребенка или у детей со сниженным интеллектом их очень трудно выявить. При зрительной агнозии строение глаза и периферического конца зрительного анализатора не нарушено, поля зрения не изменены, а между тем дети не узнают предметы и их качества. В некоторых случаях подтверждением зрительной агнозии является внезапное различение лиц и окружающих предметов после многих лет кажущейся слепоты. Расстройство зрительного гнозиса может выражаться также в нарушении распознавания графических образов. При этом затруднено восприятие формы, расположения и соотношения букв, поэтому дети с трудом овладевают процессом чтения. Они путают сходные по написанию буквы (и, ш, щ); плохо различают слова с одноименными буквами («кот» и «ток»); во время чтения короткие слова пропускают, длинные распознают с трудом. Затруднения возникают не только при чтении, но и при письме.

Нарушения слуха наиболее часто наблюдаются у больных с гиперкинетической формой церебрального паралича, особенно при вариантах, обусловленных ядерной желтухой (у 25—40% больных). При других формах заболевания расстройства слуха регистрируются всего у 4— 6% больных. Аудиометрические данные указывают на потерю слуха главным образом на высокие тона. При этом даже при отсутствии дизартрии нарушается произношение ряда звуков. Ребенок не слышит звуков высокой частоты (т, к, с, в, э, ф, ш), не употребляет их в своей речи. В дальнейшем возникают трудностивобучениичтениюи письму. У некоторых больных недоразвит фонематический слух, что выражается в затрудненной дифференцировке близких фонем (ба — па, ва — фа, ша — жа и т.п.). В письме под диктовку такие больные делают много ошибок.

Слуховой дефект у детей с билирубиновой энцефалопатией проявляется также недостаточным зрительным восприятием. У детей не развито слуховое внимание, нарушена поисковая реакция на слух (Э. С. Калижнюк, 1975).

При любом нарушении слухового восприятия вторично возникает задержка речевого развития, а также осложняется проведение общих восстановительных мероприятий. Снижение слуха можно обнаружить уже в первые месяцы жизни путем исследования медленных корковых слуховыхвызванныхпотенциалов.

Расстройства чувствительности при детских церебральных параличах проявляются в основном нарушениями кинестетического и двумерно-пространственного чувства, а также астереогнозом. Кинестезии являются чувственной основой двигательного акта, на их основе регулируются точность, сила и плавность мышечных сокращений. Грубое нарушение кинестетической чувствительности, наблюдаемое при всех формах церебрального паралича, играет существенную роль в формировании патологического типа движений. С недостаточностью чувственной основы движений тесно связано нарушение узнавания предмета на ощупь без зрительного контроля (астереогноз). Расстройства болевой и температурной чувствительности наблюдаются главным образом при спастическом гемипарезе.

Перцептивные расстройства связаны с недостаточностью кинестетического, зрительного или слухового восприятия, а также совместной их деятельности. Кинестетическое восприятие, возникнув внутриутробно, интенсивно совершенствуется после рождения. Вначале ребенок касается руками рта, груди, позже дистально расположенных частей тела. Касание совместно с движениями и зрением развивает восприятие своего тела. Это дает возможность представить себя как единый объект. Далее осознание своей связи с окружающим миром позволяет развить пространственную ориентацию; у детей с церебральными параличами вследствие двигательных нарушений восприятие себя и окружающего нарушено, что ведет к недостаточности опыта и задержке психического развития.

Зрительное восприятие нарушается при плохой фиксации взора и отсутствии полноценного прослеживания, расстройстве конвергенции, сужении полей зрения, снижении остроты зрения, птозе, диплопии, нистагме. Дефекты фиксации взора и прослеживания могут быть вызваны как очаговыми поражениями мозга, так и влиянием тонических рефлекторных реакций. Ограничение движения глаз приводит к сужению полей зрения, а в дальнейшем к недостаточности внимания, неумению сосредоточиться на задании, нарушению начальных пространственных представлений и схемы тела.

Нарушение схемы тела. Функция узнавания частей тела развивается па основе совместной адекватной деятельности двигательно-кинестетического, зрительного и вестибулярного анализаторов, которая при детском церебральном параличе нарушена. У больных значительно позже, чем у здоровых, формируется представление о частях тела. Дети с трудом определяют их на себе и на других людях, соотносят части тела, вырезанные из бумаги, с нарисованной картинкой, складывают фигуры куклы из отдельных частей, длительное время не дифференцируют правую и левую конечности. Расстройства схемы тела отмечены нами у 62% детей с церебральными параличами в возрасте старше 5 лет.

Нарушение пространственного восприятия выявляют у 80% больных. Дети недостаточно четко воспринимают форму предметов, плохо дифференцируют близкие формы, например, круг и овал, четырехугольник и прямоугольник. Многие больные путают пространственные понятия, например, «назад» и «вперед», затрудняются в понимании предлогов и наречий, отражающих пространственные отношения — «под», «над», «около», «недалеко» и т.п.

Конструктивная апраксия — корковое расстройство, при котором ребенок не воспринимает пространственные взаимоотношения и потому не способен собирать фигуры из палочек, кубиков, складывать сложный предмет из частей. При этом зрительное восприятие предметов не нарушено. Степень конструктивной апраксии не коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.

Для выработки тактики лечебно-коррекционных мероприятий и суждения о прогнозе заболевания в каждом конкретном случае необходимо тщательно проанализировать сочетанные неврологические расстройства.