aupam.ru

Информация по реабилитации инвалида - колясочника, спинальника и др.

Дети-инвалиды

Глава 5 - Патология движений опорно-двигательного аппарата. Двигательные нарушения

Двигательные нарушения — основной клинический синдром детских церебральных параличей. Для понимания механизмов нарушения движений необходимо четко представлять процесс становления статических и локомоторных навыков при нормальном развитии ребенка. В основе формирования позы и движений лежат рефлекторные реакции двух типов — выпрямления и равновесия. Реакции выпрямления описаны G. Schaltenbrand (1925—1927), в дальнейшем представления о них углублены П. К. Анохиным (1947), Н. А. Бернштейном (1947), Н. Л. Фигуриным и М. П. Денисовой (1949), A.А. Волоховым (1965), В. С. Гурфижелем (1980), A. Thomas и S. Dargassies (1952), A. Peiper (1956), R. Iillingworth (1960), М. McGraw (1963), К. Bobath, B. Bobath (1964, 1983) и др. реакции равновесия были описаны и изучены R. Weisz (1938), I. Zador (1938), G. Rademaker (1935) и др. Реакции обоих типов при рождении отсутствуют. Первыми начинают развиваться реакции выпрямления, появляющиеся в конце периода новорожденности, а во втором полугодии жизни к ним присоединяются реакции равновесия. По мере роста ребенка те и другие усложняются, модифицируются и дают возможность приобретать и сохранять правильную позу, противодействуя силе тяжести, и осуществлять одновременно произвольные движения.

Для здорового новорожденного в покое характерна сгибательная поза. Флексорный мышечный тонус симметрично выражен во всех положениях: на животе, на спине, в положениях бокового и вертикального подвешивания. Контроль головы плохой. Руки согнуты во всех суставах, приведены и прижаты к грудной клетке. Кисти сжаты в кулак, большие пальцы приведены в ладони. Ноги также согнуты во всех суставах и слегка отведены в бедрах, в стопах преобладает тыльное сгибание (рис.15).

Новорожденный периодически совершает спонтанные движения — попеременно разгибает и сгибает ноги, перекрещивает их, отталкивается от опоры. Руки двигаются главным образом в локтевых и лучезапястных суставах, движения совершаются на уровне груди;ногиболее подвижны, чем руки. Спонтанные движения новорожденного резкие, массивные, импульсивные, толчкообразные, внезапно следуют друг за другом. Наряду с определенной позой и спонтанной двигательной активностью у новорожденного определяется ряд врожденных рефлекторных реакции, время появления которых и степень выраженности характеризуют его состояние и динамику развития. Становление и угасание этих рефлексов имеют диагностическое значение.

Поисковый рефлекс (искательный рефлекс Куссмауля). Положение на спине. При поглаживании пальцем в области угла рта, не прикасаясь к губам, опускается угол рта и голова поворачивается в сторону раздражителя (рис.16).

Хоботковый рефлекс. Положение на спине. Быстрый удар пальцем по губам вызывает сокращение круговой мышцы рта, губы вытягиваются в хоботок (постоянный компонент сосательных движений) (рис.17).

Сосательный рефлекс. Положение на спине. При вкладывании в рот соски возникают ритмичные сосательные движения.

Ладонно-ротовой рефлекс Бабкина. Положение на спине. При надавливании на ладонь ближе к возвышению большого пальца открывается рот, сгибаются голова, плечи и предплечья, ребенок как бы подтягивается вперед (рис.18).

Поисковый, сосательный и ладонно-ротовой рефлексы хорошо выражены перед кормлением.

Хватательный рефлекс. Положение на спине. При прикосновении пальцем или другим предметом к ладоням новорожденный его крепко захватывает, иногда настолько сильно, что ребенка в этом положении можно приподнять (рефлекс Робинзона) (рис.19). Такой же тонический хватательный рефлекс вызывается на стопах.

Рефлекс Моро. Положение на спине. Ребенка подтягивают за руки, не отрывая головы от пеленального стола, и внезапно отпускают руки. Ребенок отводит руки в стороны и разжимает кисть (I фаза рефлекса Моро), спустя несколько секунд руки возвращаются в исходное положение (I фаза рефлекса Моро) (рис.20).

Рефлекс опоры и автоматическая ходьба. Положение вертикального подвешивания. Ребенка, взятого под мышки, ставят на опору, он выпрямляет туловище, опираясь на полную стопу (рис.21). Если ребенка слегка наклонить вперед, он делает шаговые движения, не сопровождая их движением рук (рис.22). В большинстве случаев опора и ходьба совершаются на полусогнутых в тазобедренных и коленных суставах ногах.

Рефлекс перемещения. Положение вертикального подвешивания. Ребенка удерживают под мышки так, чтобы стопы его находились под столом и соприкасались с его краем тыльной поверхностью. Ребенок попеременно сгибает ноги и перемещает стопы на поверхность стола. При соприкосновении с опорой ноги разгибаются, туловище выпрямляется (рис.23).

Защитный рефлекс. Положение на животе. Голова рефлекторно поворачивается в сторону (рис.24).

Рефлекс Галанта. Положение на животе. При раздражении кожи спины вблизи и вдоль позвоночного столба новорожденный изгибает туловище дугой, открытой в сторону раздражителя, поворачивает голову в ту же сторону, иногда разгибает и отводит ногу (рис.25).

Рефлекс Переса. Положение на животе. Если провести пальцами (слегка надавливая) по остистым отросткам позвоночного столба от копчика к шее, появляется поясничный лордоз, ребенок поднимает голову, приподнимает таз, сгибает руки и ноги, кричит (рис.26).

Рефлекс ползания. Положение на животе. Ребенок совершает ползающие движения — спонтанное ползание. Если к подошвам подставить ладонь, ребенок рефлекторно отталкивается от нее ногами и ползание усиливается (рефлекс ползания Бауэра) (рис.27).

По мере роста ребенка безусловные рефлексы угасают, на их базе формируются многочисленные условно-рефлекторные реакции. Однако в случае развития детского церебрального паралича эти рефлексы активизируются и наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами способствуют формированию патологии движений. Так, при выраженном хватательном рефлексе ребенок держит кисти сжатыми в кулак, что препятствует захвату предмета, развитию зрительно-моторной координации, манипулятивной деятельности рук. Реакция опоры и автоматическая ходьба в норме угасают спустя 1 — l,5 мес после рождения. При развивающемся церебральном параличе соприкосновение стоп с опорой вызывает резкое нарастание экстензорного тонуса в ногах и туловище. Ребенок ходит на пальчиках, перекрещивая ноги, запрокидывает голову. Эта реакция особенно выражена у детей с дистоническими атаками и плохим контролем головы. Она препятствует развитию реакций равновесия при стоянии и ходьбе. Исчезновение рефлекса Таланта в норме совпадает по времени с развитием контроля головы и разгибанием туловища в положении на животе (3-й месяц жизни). У детей с задержкой формирования этих навыков сохранившийся рефлекс Таланта нарушает симметричную стабилизацию туловища и изолированные движения головы в положении сидя, стоя и при ходьбе.

Тонические шейные и лабиринтный рефлексы можно наблюдать в норме у детей первых месяцев жизни, особенно тонический шейный асимметричный рефлекс, возникающий при спонтанных поворотах головы в стороны. Однако по мере развития выпрямляющих реакций и реакций равновесия тонические рефлексы оказывают все меньшее влияние на мышечный тонус. При церебральных параличах, сопровождающихся повышением мышечного тонуса, тонические рефлексы активизируются, усиливая зависимость мышечного тонуса от положения головы в пространстве и по отношению к туловищу и препятствуя последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия.

Тонический лабиринтный рефлекс вызывается изменением положения головы в пространстве, которое ведет к стимуляции отолитового аппарата лабиринтов; в результате в положении на спине максимально выражен тонус экстензоров, а флексорная активность относительно тормозится; в положении на животе соотношения обратные.

Тонический шейный асимметричный рефлекс — проприоцептивный рефлекс, возникающий в результате растяжения мышц шеи, связок и суставов шейного отдела позвоночного столба. Поворот головы в сторону так, чтобы челюсть находилась на уровне плеча, сопровождается разгибанием конечностей, к которым обращено лицо («лицевые конечности»), и сгибанием противоположных («затылочные конечности»). Реакция рук отчетливее, чем реакция ног.

Тонический шейный симметричный рефлекс — проприоцептивный рефлекс с рецепторов мышечно-суставных образований шеи, вызываемый пассивными или активными движениями головы. При сгибании головы повышается флексорный тонус в руках и экстензорный в ногах, разгибание ведет к противоположному эффекту.

Нормальное развитие движений ребенка после периода новорожденности обеспечивается двумя взаимосвязанными и взаимозависимыми процессами:

а) развитием рефлексов позы (постуральных рефлексов), которые отсутствуют у новорожденного, но позже появляются и со временем становятся более сложными и разнообразными. К ним относятся реакции выпрямления, равновесия, защитные и другие приспособительные реакции, интегрируемые на уровне среднего мозга;

б) торможением врожденных рефлекторных автоматизмов спинально-стволового уровня (хватательный рефлекс, реакция опоры и автоматическая ходьба, рефлекс Моро, тонические шейные и лабиринтный рефлексы и др.), а также торможением и модификацией двигательных реакций, которые по мере развития становятся ненужными и мешают произвольной целенаправленной двигательной активности.

Реакции выпрямления осуществляют следующие функции:

1) способствуют установке и удержанию головы в вертикальном положении с сохранением параллельности линии рта плоскости опоры (лабиринтный выпрямляющий установочный рефлекс на голову) ;

2) способствуют удержанию головы и шеи на одной линии с туловищем так, чтобы туловище следовало за движениями головы и шеи, например при поворотах (шейная выпрямляющая реакция);

3) сохраняют нормальное положение головы и туловища, когда какая-либо часть тела касается опоры (выпрямляющие рефлексы с тела на голову и с тела на тело).

Лабиринтный выпрямляющий установочный рефлекс на голову у новорожденного отсутствует или слабо выражен. Голова свисает вниз под действием силы тяжести. В течение первых недель жизни в положении на животе и на боку можно отметить кратковременные толчкообразные движения головы по направлению к средней линии. Ребенок может удерживать ее только несколько секунд. Затем к 3—4-й неделе попытки выпрямить голову становятся все более частыми и энергичными, особенно в положении на животе. Но отчетливый лабиринтный выпрямляющий рефлекс наблюдается только со 2-го месяца жизни. Исследовать его можно следующим образом; ребенка свободно удерживают и перемещают в воздухе; при выраженном рефлексе голова устанавливается так, что линия рта располагается параллельно плоскости опоры, а в положении на животе или на спине ребенок поднимает и удерживает голову.

Лабиринтный выпрямляющий установочный рефлекс на голову стимулирует развитие цепных симметричных рефлексов, направленных на приспособление туловища к вертикальному положению. Он обеспечивает установку шеи, туловища, рук, таза и ног ребенка.

Шейная выпрямляющая реакция: за пассивным или активным поворотом головы в сторону следует ротация всего туловища. В результате такого рефлекса ребенок к 4 мес может из положения на спине повернуться на бок. Если рефлекс ярко выражен, то поворот головы приводит к резкому повороту всего туловища в направлении ротации головы («поворот блоком»).

Выпрямляющий рефлекс тела, действующий на голову, способствует выпрямлению головы относительно положения других частей тела в пространстве. Так, например, за касанием стопами опоры следует выпрямление туловища и головы. Этот рефлекс тесно взаимодействует с лабиринтной выпрямляющей реакцией на голову и таким образом обеспечивает двойную гарантию нормального положения головы в пространстве.

Выпрямляющий рефлекс, действующий с тела на тело, становится выраженным в возрасте 6—8 мес, иногда раньше, и видоизменяет примитивную шейную выпрямляющую реакцию, вводя ротацию туловища между плечами и тазом. После 4-го месяца ребенок делает попытку повернуться на бок, затем совершает этот поворот все чаще и чаще. Во втором полугодии он обычно поворачивает вокруг оси тела сначала голову, затем плечевой пояс и, наконец, таз. Туловище больше не следует за головой как единое целое, оно ротируется между плечевым поясом и тазом при повороте на бок, а в дальнейшем и на живот. Ротация в пределах оси тела дает ребенку возможность повернуться со спины на живот, с живота на спину, сесть, встать на четвереньки и принять вертикальную позу.

Выпрямляющие реакции, сочетаясь друг с другом, образуют ряд последовательных поз и движений, направленных на приспособление головы и туловища к вертикальному положению. Они начинают развиваться с конца первого месяца жизни, достигают согласованности в возрасте 10— 15 мес, затем совершенствуются. Постепенное видоизменение выпрямляющих рефлексов после полутора лет приобретает новое качество. Если вначале переход из положения лежа на спине в положение сидя осуществляется путем ротации туловища, то в возрасте 2—3 лет дети используют ротацию только частично и начинают осваивать методику взрослых — приобретать положение сидя, отталкиваясь с помощью рук вперед. Это свидетельствует об ослаблении выпрямляющих рефлексов с тела на тело. Спустя некоторое время дети уже не пользуются ротацией, а садятся из положения лежа, как взрослые, путем симметричного вставания. Выпрямляющий рефлекс с тела на тело на этой стадии подавлен. Вставание из положения сидя при выраженности выпрямляющих рефлексов осуществляется через стадию стояния на четвереньках, а к трем годам дети начинают вставать на ноги, используя движение туловища вперед. Все реакции выпрямления находятся в тесном взаимодействии, обеспечивая нормальное положение туловища и ног по отношению к голове.

Таким образом, развитие выпрямляющих реакций наиболее интенсивно стимулируется в положении на животе. Ребенок вначале поднимает голову (лабиринтный установочный рефлекс), далее — верхнюю часть туловища на согнутых, а затем и на выпрямленных руках (опорная реакция рук). Поднятие головы и разгибание верхней части туловища способствует образованию лордоза позвоночного столба и разгибанию бедер, голеней, стоп. При этом формируется выраженный цепной рефлекс, распространяющийся от головы к шее, туловищу, рукам и ногам до кончиков пальцев. Другими словами, выпрямляющие рефлексы туловища — цепь реакций (цепные симметричные рефлексы), с помощью которых ребенок к концу первого года жизни из положения на спине переворачивается на живот и затем встает на ноги.

Защитная реакция рук и рефлекс Ландау, наблюдаемые у детей раннего возраста, не относятся к истинным выпрямляющим рефлексам, но на определенных стадиях способствуют двигательному развитию.

Защитная разгибательная реакция рук возникает в ответ на внезапное перемещение туловища вперед (в 4 мес), в сторону (в 6 мес), назад (в 9 мес). Эти реакции способствуют тому, что ребенок в положении сидя может поддерживать свою массу тела руками, вытянутыми вперед (в возрасте 6 мес), в стороны (в 8 мес), назад (в 10— 12 мес). Вначале при этом кисти бывают сжаты в кулак, но вскоре они разгибаются, создавая опору на ладонь.

Рефлекс Ландау комбинируется с выпрямляющими рефлексами и является их частью. Ребенка держат свободно в воздухе лицом вниз. Вначале он поднимает голову (результат лабиринтной установочной реакции), так что лицо находится в вертикальной позиции, а рот — в горизонтальной, затем наступает тоническое разгибание спины, ног. Иногда оно может быть настолько сильным, что ребенок изгибается дугой, открытой кверху. Рефлекс Ландау появляется в возрасте 5—6 мес, а его отдельные элементы — раньше. На втором году жизни он начинает угасать.

Реакции равновесия. Для становления вертикальной позы у ребенка необходимо развитие рефлекторного механизма, обеспечивающего функцию сохранения равновесия при сидении, стоянии и ходьбе. Этот механизм состоит из группы автоматических реакций, называемых реакциями равновесия. По сравнению с предыдущими рефлекторными реакциями они более сложны и разнообразны. Их осуществление обеспечивается взаимодействием вестибулярной системы, базальных ганглиев, ядер субталамической области, мозжечка и коры большого мозга. Эти реакции дают возможность ребенку сохранять и восстанавливать равновесие в процессе двигательной активности. Их считают самой высокой формой развития автоматических двигательных реакций. Подобно реакциям выпрямления, реакции равновесия развиваются в течение длительного времени в определенной последовательности. Они появляются и нарастают в период, когда реакции выпрямления уже полностью установились.

Чтобы продемонстрировать реакции равновесия, нужно поместить ребенка в положении на животе, на спине, сидя, на четвереньках, стоя на передвижной стол и наклонить стол либо толкать ребенка осторожно из стороны в сторону, вперед, назад. При наклоне стола 6-месячный ребенок падает в сторону нижней части стола без какой-либо защитной реакции. Позднее он поворачивает голову и изгибает туловище по направлению к поднятой части стола в результате компенсаторного увеличения тонуса в мышцах поднятой стороны.

Реакции равновесия связаны с двигательными возможностями ребенка. В положении на спине и на животе они становятся выраженными, когда ребенок уже сидит без поддержки (8 мес), в положении сидя появляются, когда ребенок уже может стоять (9— 10 мес), и в положении стоя, — когда ребенок уже ходит (10—12 мес). Реакции равновесия не совершенствуются до тех пор, пока ребенок не продвинулся на более высокую стадию развития выпрямляющих реакций.

К 18—24 мес все реакции равновесия уже сформированы, но еще не совершенны. Они развиваются и совершенствуются до 5—6 лет.

Таким образом, развитие движений проходит следующие стадии: поднятие головы в положении на животе, поворот со спины на живот, поднятие верхней части туловища вначале на согнутых, а затем на вытянутых руках, ползание на животе, поднятие туловища на вытянутых руках и согнутых ногах, ползание на четвереньках, свободное стояние и ходьба на разогнутых ногах с сохранением равновесия. В этой последовательности становления движений отражается закон краниокаудального (нисходящего) направления развития.

Реакции выпрямления и равновесия гармонично взаимодействуют друг с другом. В комплексе они представляют собой нормальный постуральный рефлекторный механизм, который формирует необходимую основу для выполнения любых двигательных актов. Постуральные реакции возможны только при нормальном мышечном тонусе и, в свою очередь, гарантируют физиологическую основу мышечного тонуса. При произвольных движениях реакции выпрямления и равновесия постоянно видоизменяются и адаптируются для выполнения любых специфических навыков.

Торможение и видоизменение двигательной активности, приобретенной в результате постуральных реакций, являются важным этапом развития дифференцированных двигательных навыков. Путем интеграции зрительных, слуховых, проприоцептивных и тактильных ощущений ребенок приспосабливает существующие формы движений к передвижению и ручной умелости. Чтобы сделать эффективной более тонкую моторику, он должен научиться использовать в каждый данный момент только часть двигательных образцов и комбинировать их в различных видах. Так, вначале ребенок захватывает предмет всей кистью и всеми пальцами. Позже, когда надо взять мелкий предмет, он ограничивает захват большим и указательным пальцами и лишь при виде большого предмета раскрывает кисть. В это же время появляются указательные движения пальцами. Развитие все более тонких и точных движений пальцев рук в зависимости от размера и характера предмета свидетельствует не только о совершенствовании двигательной функции руки, но и об усложнении аналитико-синтетической деятельности мозга ребенка. Таким образом, первоначальные примитивные и общие двигательные реакции постепенно видоизменяются, включаясь в изолированные и целенаправленные движения. Реакции поддержания позы тормозят тонические шейные и лабиринтный рефлексы и играют основную роль в сохранении мышечного тонуса умеренной интенсивности, который должен быть достаточно высоким, чтобы противостоять силе земного притяжения и обеспечить необходимую для движений фиксацию, и в то же время достаточно низким, чтобы движения были возможны.

При церебральных параличах в результате поражения мозга в период его интенсивного роста и дифференциации онтогенетическая последовательность двигательного развития нарушается. Наряду с замедлением становления нормальных постуральных механизмов активируются тонические рефлексы, которые сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, перемежающимися тоническими спазмами, гипотонией) и усугубляют моторный дефект. У детей с церебральными параличами их влияние можно выявить в различных положениях.

Положение на спине

Тонический лабиринтный рефлекс проявляется максимальной экстензорной спастичностью. Ребенок в позе общего разгибания, шея и позвоночник напряжены, голова в тяжелых случаях запрокинута назад. Ноги разогнуты, приведены, ротированы внутрь, могут быть перекрещены, стопы в подошвенном сгибании. Руки разогнуты или согнуты, пронированы, пальцы сжаты в кулак (рис.28). При тяжелом тетрапарезе наблюдается опистотонусоподобное переразгибание всего позвоночного столба. Ригидность обусловлена одновременной гипертонией мышц — разгибателей и сгибателей. Ребенок с выраженным тоническим лабиринтным рефлексом в положении на спине не в состоянии поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, чтобы взять предмет, а позже, захватив поддержку, подтянуться и сесть, соединить руки впереди по средней линии и поднести их ко рту. Из-за ретракции плеч и недостатка ротации затруднен поворот со спины на бок и на живот. При тракции за руки для переведения ребенка в положение сидя голова запрокидывается назад и экстензорный тонус нарастает (рис.29). Выраженность тонического лабиринтного рефлекса прямо зависит от степени спастичности. Если ребенок в положении на спине не может согнуть голову, вытянуть руки, повернуться, то у него отсутствуют предпосылки для того, чтобы сесть. Такая патологическая поза способствует развитию контрактур.

Тонический шейный асимметричный рефлекс (АШТ-рефлекс) в положении на спине проявляется асимметрией положения тела и произвольных движений. У детей с церебральными параличами, особенно при выраженном поражении рук, АШТ-рефлекс во многом определяет клиническую картину. Если ребенок повернул голову в сторону, он надолго может остаться фиксированным в «позе фехтовальщика» рис.30). Голова и глаза чаще повернуты в сторону разогнутых конечностей, плечо лицевой руки приведено, ротировано внутрь, предплечье и кисть в состоянии пронации. На затылочной стороне плечо отведено, рука согнута в локтевом суставе. При фиксации головы в одном направлении ребенку трудно проследить за предметом на противоположной стороне. Развивается спастическая кривошея. Асимметричное положение туловища приводит к развитию сколиоза и асимметрии грудной клетки, косому положению таза. При сочетании АШТ-рефлекса с тоническим лабиринтным рефлексом ребенок не может схватить игрушку, вложенную в руку игрушку не может поднести ко рту, так как при попытке согнуть руку голова поворачивается в противоположную сторону. АШТ-рефлекс сильнее выражен на правой стороне, поэтому большинство детей с церебральными параличами пользуются левой рукой.

У детей с выраженным АШТ-рефлексом затруднены повороты на бок и на живот, так как при повороте головы в сторону рука разгибается, плечо становится ригидным и туловище не следует за головой, ребенок не может высвободить руку из-под туловища. Вследствие этого в дальнейшем нарушается формирование реципрокного ползания.

При легком поражении рук и совершенствовании движений АЩТ-рефлекс непостоянный, но его, можно наблюдать, когда ребенок возбужден или пытается сделать какое-либо движение. Если создать сопротивление повороту головы в сторону, ощущается легкое повышение тонуса в пронаторах предплечья и разгибателях кисти лицевой руки без выраженного ее разгибания.

Асимметрия мышечного тонуса в результате влияния АШТ-рефлекса иногда выражена и в ногах. На лицевой стороне нога разогнута и слегка отведена в наружной ротации, а затылочная — согнута в бедре и колене во внутренней ротации, стопа — в дорсальной флексии. Такое спонтанное положение ног становится более отчетливым при усиленных поворотах головы. Постоянное неправильное положение ног, особенно стоп, способствует развитию контрактур: сгибательная контрактура в стопе и колене, приводящая и внутри-ротаторная контрактура бедра на затылочной стороне, отводящая и наружно-ротаторная на лицевой стороне. Подвывих и вывих в тазобедренном суставе развиваются обычно на затылочной стороне.

Влияние симметричного шейного тонического рефлекса на мышечный тонус у детей с церебральными параличами становится более выраженным, когда в движения включается голова. Сгибание головы в положении на спине приводит к увеличению флексорного тонуса в руках, экстензорного — в ногах; разгибание вызывает противоположную реакцию (рис.31). Произвольные движения рук ограничены, чаще наблюдается сгибание в локтевых суставах, предплечья пронированы, кисти сильно сжаты в кулаки. При попытке супинировать предплечья или разжать кулаки ощущается резкое сопротивление.

Разгибательная реакция ног при сгибании головы сочетается с их приведением, внутренней ротацией, иногда перекрестом, подошвенным сгибанием стоп. Повышение мышечного тонуса в разгибателях ног делает практически невозможным их сгибание, особенно сильное сопротивление ощущается в стопах. Спонтанные и произвольные движения очень бедны, могут развиться контрактуры.

Изменения позы, мышечного тонуса и спонтанных движений под влиянием тонического шейного симметричного рефлекса одинаково выражены с обеих сторон.

Положение на животе

Тонический лабиринтный рефлекс. Определить изолированное влияние на мышечный тонус этого рефлекса в положении на животе не всегда легко, особенно если уже развиты движения головы и активизировались шейные тонические рефлексы. Патологическое влияние тонического лабиринтного рефлекса у ребенка с церебральным параличом проявляется общей флексорной позой в положении на животе (рис.32). Голова и спина согнуты, плечи выдвинуты вперед и вниз, согнутые в локтевых суставах руки находятся под грудной клеткой, кисти сжаты в кулак, бедра приведены, колени согнуты, но могут быть и разогнуты. Такая поза тормозит формирование выпрямляющих рефлексов туловища из положения на животе, наиболее важных для преодоления ребенком силы тяжести и приобретения вертикальной позы. При ярко выраженном тоническом лабиринтном рефлексе ребенок, лежа на животе, не может поднять голову, повернуть ее в сторону, высвободить руки и опереться на них для поддержки верхней части туловища, согнуть ноги и встать на колени, сохраняя при этом равновесие. Из-за спастической контрактуры мышц груди и живота это положение усугубляется. В результате постоянного сгибания спины развивается кифоз в грудном отделе позвоночного столба. Влияние тонического лабиринтного рефлекса можно усилить, удерживая ребенка в области таза и живота лицом вниз: сгибательная поза при этом становится более отчетливой.

Хотя в положении на животе, как правило, более выражена флексорная спастичность, у некоторых больных влияние тонического лабиринтного рефлекса зависит от первоначального типа спастичности. Так, иногда экстензорная спастичность настолько сильна, что сохраняется и в положении на животе, либо при пассивном или активном разгибаний головы и верхней части туловища сгибательная поза может смениться разгибанием позвоночного столба и даже опорой на кисти. Если в этом положении согнуть голову, ребенок вновь приобретает тотальную сгибательную позу. В тех случаях, когда выпрямляющие рефлексы не распространяются на таз и ноги, поясничный лордоз не формируется, возникают существенные препятствия для сохранения равновесия в положении сидя и при ходьбе. Способность поднять голову в положении на животе — самый ранний показатель двигательного развития ребенка, ее отсутствие или нарушение — признак патологического развития.

Тонический шейный асимметричный рефлекс в положении на животе не оказывает такого выраженного влияния на мышечный тонус, как на спине, так как при флексорной спастичности АШТ-рефлекс выражен слабее. Его влияние в положении на животе проявляется асимметрией положения рук и плечевого пояса (рис.33). На лицевой стороне плечо выдвинуто вперед, сгибание в локтевом суставе ослаблено, на затылочной — плечо приведено в большей степени, сгибание в локтевом суставе усилено. Постоянная асимметрия положения плеч со временем распространяется на туловище и может привести к сколиозу. Попытка захвата предмета осуществляется лицевой рукой. Положение ног также бывает асимметричным: лицевая — в состоянии наружной ротации и разгибания, затылочная — в положении внутренней ротации, приведения и сгибания.

Тонический шейный симметричный рефлекс оказывает симметричное влияние на мышцы рук и ног. Для положения на животе с опущенной головой типичны выраженное сгибание во всех суставах рук и разгибание ног, что нередко приводит к кифозу позвоночного столба. Плечевой пояс выдвинут вперед, руки приведены, согнуты. Это препятствует опоре на предплечья и кисти (рис.34). Пассивный подъем головы за подбородок или за плечи, оттягипяя пояс верхних конечностей назад, приводит к разгибанию рук, ноги сгибаются в коленных и тазобедренных суставах (рис.35).

Положение на четвереньках

Выраженный тонический лабиринтный рефлекс мешает стоять на четвереньках из-за флексорной спастичности в руках и ногах (рис.36). При развитии контроля головы ребенку удается достичь определенного равновесия между флексорными и экстензорными мышцами и тогда с помощью методиста он некоторое время может сохранять позу на четвереньках.

Тонический шейный асимметричный рефлекс, вызывая асимметрию мышечного тонуса, создает препятствие для опоры на кисти и колени. В положении на четвереньках ребенок не может установить голову по средней линии, что создает постоянную угрозу потери опорной функции кистей (рис.37). Поэтому некоторые дети избегают опоры на кисти и опираются на предплечья. Тонус в руках изменен более отчетливо, чем в ногах, но и он зависит от положения головы.

Тонический шейный симметричный рефлекс в положении на четвереньках проявляется нарушением опорной функции конечностей. В этом положении голова чаще опущена, что усиливает флексорную спастичность в руках и практически исключает возможность опоры на кисти, а ноги разгибаются в тазобедренных и коленных суставах. Постоянно меняющееся распределение мышечного тонуса рук и ног в зависимости от положения головы даже в легких случаях создает большие трудности для ползания на четвереньках. Это особенно выражено при сочетанном влиянии симметричного и асимметричного шейных тонических рефлексов, когда нарушаются альтернирующие движения конечностей и перемещение центра тяжести. Пассивное разгибание головы за подбородок вызывает рефлекторное разгибание рук и одновременное сгибание ног. В таком положении ребенка можно посадить на пятки, а затем, приподняв тазовый конец, поставить на четвереньки и пытаться продвигать вперед. При этом ощущаются выраженное сопротивление движению и угроза потери опорной функции.

Положение сидя

Тонический лабиринтный рефлекс резко нарушает двигательную активность в положении сидя. Если ребенка, не умеющего самостоятельно сидеть, пытаться посадить, вначале повышается экстензорный тонус. По мере сгибания туловища и наклона головы разгибательная поза сменяется сгибательной. При поднятии головы в этом положении больной может упасть назад. Если контроль головы и рук относительно сохранен, дети могут удерживать позу сидя, но при этом наблюдаются типичные взаимоотношения флексорной и экстензорной спастичности: полусогнутые бедра, выпрямленные голени с подошвенным сгибанием стоп, наклоненные вперед голова и туловище, компенсаторный кифоз грудного отдела позвоночного столба (рис.38). Сохранение позы сидя затруднено также малой площадью опоры вследствие сгибания, приведения и внутренней ротации бедер. Если ребенок пытается поднять голову, нарастает экстензорная спастичность и он падает назад. Статические нарушения усугубляются АШТ-рефлексом. При длительном пребывании ребенка в описанном положении развиваются флексорные контрактуры в тазобедренных и коленных суставах, стойкий кифоз позвоночного столба. Со временем ребенок может научиться сидеть, уравнивая влияние флексорного и экстензорного гипертонуса.

Тонический шейный асимметричный рефлекс обычно выражен при экстензорной спастичности. Если ребенок сидит с чрезмерно опущенной головой, для выявления АШТ-рефлекса ее следует поднять. Влияние АШТ-рефлекса в положении сидя выражается в повороте, наклоне головы в сторону и асимметричном положении конечностей (рис.39). Это затрудняет сохранение позы свободного сидения и манипуляцию руками. Ребенок может взять предмет с той стороны, куда повернута голова, но при попытке поднести руку ко рту голова поворачивается в противоположную сторону. Поэтому некоторые дети манипулируют одной рукой (лицевой). П остоянная асимметричная поза, включение в деятельность одной руки создают опасность фиксации патологической позы с искривлением позвоночного столба, перекосом таза, подвывихом бедра. Манипуляции двумя руками возможны лишь тогда, когда ребенок удерживает голову по средней линии, а кисти — перед туловищем. Однако классическое изменение мышечного тонуса в руках под влиянием АШТ-рефлекса наблюдают редко. У детей, которые уже научились самостоятельно сидеть и манипулировать руками, АШТ-рефлекс никогда не бывает выраженным.

При тоническом шейном симметричном рефлексе ребенку трудно сохранять позу сидя, особенно если нарушен контроль головы. При разгибании головы ребенок падает назад, а при сгибании — вперед. Если поза сидя все же удерживается, то она неустойчива и легко нарушается при активной манипуляции руками. Поэтому для сохранения позы сидя дети стараются ограничить движения рук. Используя тонический шейный симметричный рефлекс, ребенок из положения на животе может встать на колени и затем сесть на пятки. При этом голова поднята, а тело удерживается на вытянутых руках. В таком положении, подтягиваясь на руках, дети продвигаются вперед прыжками («беличьи прыжки»). Разогнуть ноги, встать на четвереньки и ползать они не могут, так как у них нарушены реципрокные движения ног.

Стояние и ходьба

Выраженный тонический лабиринтный рефлекс препятствует вертикальной установке тела и опоре ног, так как при вставании в момент перемещения туловища вперед возникает тотальная сгибательная поза. Стояние и передвижение больного невозможны.

Под влиянием тонического шейного асимметричного рефлекса положение головы и туловища асимметрично в покое и при ходьбе. Постоянное изменение мышечного тонуса под влиянием АШТ-рефлекса, нарушение контроля головы затрудняют поддержание равновесия в положении стоя и при ходьбе (рис.40). Статическая недостаточность усугубляется тем, что дети с церебральными параличами в положении стоя нередко переносят центр тяжести на затылочную сторону вследствие искривления туловища и выноса вперед лицевой стороны. При этом «затылочная» нога приподнята за счет сгибания и не выполняет опорную функцию (рис.41). Стабилизация положения стоя достигается посредством избыточного сгибания головы и кифоза позвоночного столба. Для сохранения равновесия при движении вперед ребенок отводит руки в стороны, ходит «мелкими шажками», на лице гримаса.

Влияние тонического шейного симметричного рефлекса в положении стоя, когда голова наклонена вперед, приводит к кифозу позвоночного столба, сгибанию рук и разгибанию ног («ноги-колонны»), недостаточности опоры на стопы. Вертикальная поза при малой площади опоры стабилизируется за счет постоянных маятникообразных движений туловища или с помощью рук. Передвижение ног сопряжено с движениями туловища, больной как бы прилипает ногами к полу. Бедра приведены («поза ножниц») (рис.42). Тазобедренные и коленные суставы в полусогнутом состоянии. Фаза переноса ноги укорочена, шаг короткий, шаговые движения замедлены. Укорочение шага позволяет избежать резкого смещения центра тяжести тела вперед и потери равновесия. Уменьшение объема движений ног компенсируется боковыми движениями туловища с поворотом, способствующими переносу центра тяжести с одной ноги на другую. Выраженная тоническая активность препятствует компенсаторным движениям туловища, а следовательно, стоянию и ходьбе.

Наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами важную роль в формировании патологических двигательных образцов при церебральных параличах играют положительная поддерживающая и содружественные реакции.

Положительная поддерживающая реакция (ППР) — это патологическая коконтракция, т.е. одновременное нарастание мышечного тонуса в экстензорах и флексорах ног, в результате чего ноги становятся негибкими и превращаются в «колонны» для поддержки. ППР стимулируется тактильным раздражением подошв при их соприкосновении с опорой, а также растяжением мышц стоп вследствие давления массы тела (через проприоцептивные рецепторы). Кроме того, симметричный шейный тонический рефлекс в положении стоя при согнутой голове усиливает ППР в ногах. Когда ребенок с церебральным параличом стоит, повышенный тонус в мышцах-разгибателях мешает ему опустить пятку на опору, что резко уменьшает площадь опоры. При попытке стать на полную стопу ребенок отбрасывает туловище назад, перенос массы тела на опорную ногу затруднен.

ППР нарушает также переход из положения сидя в положение стоя, и наоборот. Чтобы встать, ребенок должен обязательно за что-то держаться. Из-за неспособности согнуть ноги центр тяжести перемещается в верхнюю часть тела и вследствие этого возникает избыточный кифоз всего позвоночного столба. При попытке сесть из положения стоя дети падают с разогнутыми ногами на ягодицы. Они испытывают также трудности при ходьбе по лестнице из-за невозможности сгибания ног и «прилипания» стоп к опоре. Выраженная ППР резко нарушает реакции равновесия, так как ригидность ног не позволяет им быстро перемещаться при смещении центра тяжести верхней части тела.

Содружественные движения (синкинезии) — это тонические реакции, вызывающие распространенное увеличение спастичности в частях тела, не имеющих непосредственного отношения к движению, выполняемому в данный момент. Так, если больной с гемипарезом крепко сжимает предмет здоровой рукой, на паретичной стороне повышается и без того высокий тонус, усиливая характерную для гемипареза позу. У детей с гемипарезами можно наблюдать и разгибательную синкинезию руки — отведение и опускание плеча, разгибание в локтевом суставе с пронацией, разгибание кисти и пальцев. При этом изолированные движения, например пальцами кисти (разгибание и отведение большого пальца, сгибание указательного пальца при разгибательном положении остальных), невозможны. Попытка произвести движение одной рукой при тяжелом тетрапарезе может вызвать нарастание мышечного тонуса во всем теле. В последние годы содружественным реакциям придается большое значение в патологическом распределении мышечного тонуса, развитии контрактур и деформаций при детских церебральных параличах.

Тонические рефлекторные реакции тормозят развитие выпрямляющих рефлексов туловища, реакций равновесия и целенаправленных движений. Сила высвободившихся тонических рефлексов отражает тяжесть состояния. При тяжелой спастичности они ярко выражены, присутствуют одновременно и не имеют тенденции к торможению и модификации. Постоянно действующие тонические рефлексы и высокий мышечный тонус создают патологическую проприоцептивную афферентную импульсацию. При церебральных параличах с низким мышечным тонусом, особенно при гиперкинетической форме, сила тонических реакций вариабельна, они возникают внезапно и меняются при произвольных движениях, эмоциональных реакциях и исчезают в покое. При легких формах церебральных параличей наблюдаются только следы тонических реакций, поскольку у таких детей развиваются разнообразные реакции выпрямления и равновесия.

Понимание особенностей каждой из вышеописанных реакций, их влияния на координацию позы и движений помогает анализировать двигательное поведение ребенка с церебральным параличом. Поскольку любое движение — это результат комбинации рефлекторных ответов, действующих одновременно, влияние каждой из тонических реакций в изолированном виде определить трудно, однако, наблюдая за определенным типом движений, совершаемых в одних и тех же условиях, можно отметить доминирующее влияние одной из них.

Патология органов опоры и движения

Патология костно-суставной системы при церебральных параличах обусловлена нарушением физиологических соотношений мышц и связочно-суставного аппарата вследствие патологических тонических влияний нервной системы, дискоординирующих мышечную деятельность. При спастических ормах церебральных параличей чрезмерная тоническая активность одних мышц рефлекторно приводит к торможению мышц-антагонистов, в результате чего тонус в последних снижен. Спастическое напряжение наблюдается преимущественно в длинных двусуставных мышцах, приводящих и сгибателях, в то время как в коротких односуставных мышцах, разгибателях и отводящих, чаще отмечается гипотония. Распределение мышечного тонуса может изменяться в зависимости от влияния тонических шейных и лабиринтного рефлексов, а также содружественных движений. Преобладание спастичности в одних мышцах и снижение тонуса в других приводит к патологическим позам, контрактурам и деформациям.

На примере влияния АШТ-рефлекса можно продемонстрировать зависимость деформаций от патологической тонической активности. Постоянная асимметричная поза приводит к развитию спастической кривошеи, сколиоза, косого положения таза, «реберного» горба и контрактур в области конечностей, различных с лицевой и затылочной стороны.

При переходе в вертикальное положение наряду с патологической тонической активностью на позу ребенка начинают оказывать влияние и другие факторы, прежде всего масса тела. Так, в положении стоя патологическая поза нижних конечностей и туловища во многом обусловлена воздействием силы тяжести и компенсаторными реакциями, направленными на удержание равновесия тела.

Поддержание правильной позы обеспечивается изометрическим сокращением мышц крупных суставов нижних конечностей, которое способствует их стабилизации. Механизм этой стабилизации представляет собой цепь мышечных сокращений, начинающихся с голеностопных суставов и стимулируемых смещением центра тяжести. Если вертикальная ось, идущая от центра тяжести верхней части тела, совпадает с осью суставов нижних конечностей и проецируется на опорную поверхность стоп, поза стабильна. В норме при отклонении центра тяжести тела вперед, назад, в стороны рефлекторно включаются мышцы, возвращающие туловище в исходное положение во избежание падения.

При детских церебральных параличах механизм реакций равновесия нарушен, поза больных неустойчива. Для ее поддержания включаются отличные от нормальных механизмы, способствующие стабилизации туловища в вертикальном положении. Так, например, при стоянии на носках центр тяжести верхней части тела смещается вперед. Для сохранения равновесия ребенок с церебральным параличом компенсаторно сгибает коленные и тазобедренные суставы и вертикальная проекция центра тяжести приходится на стопу, тогда как в норме механизм стабилизации туловища при стоянии на носках осуществляется за счет сокращения икроножных мышц, сгибателей стоп, ягодичных мышц.

Примером включения аномальных механизмов поддержания позы при церебральных параличах является стояние на одной ноге. Здоровый человек, стоя на одной ноге, балансирует посредством сильного отведения неопорной ноги и одновременного приведения контралатеральной руки. При церебральных параличах неопорная нога не отводится или даже приводится так сильно, что соприкасается с опорной. Рука на стороне опорной ноги отведена. Посредством этих движений центр тяжести туловища смещается в сторону опорной ноги, и стабилизации позы способствует выраженный боковой наклон туловища. При спастических параличах устойчивость положения стоя достигается за, счет сгибательной позы бедер и коленей, приведения и внутренней ротации бедер, опоры на носки, наклона туловища вперед. Вследствие постоянной вынужденной компенсации формируются контрактуры.

Масса тела не оказывает влияния на положение рук и деформации в них обусловлены, главным образом, патологической постуральной активностью и содружественными движениями.

Таким образом, контрактуры и деформации при детских церебральных параличах формируются под влиянием следующих факторов:

1) повышенного мышечного тонуса, распределение которого во многом зависит от тонических шейных и лабиринтного рефлексов;

2) патологических содружественных движений;

3) воздействия массы тела и компенсаторных приспособительных реакций, направленных на сохранение равновесия в вертикальном положении;

4) длительного пребывания ребенка в одной и той же позе.

Деформации в области нижних конечностей

Для церебрального паралича наиболее характерна приводящая и внутриротаторная контрактура тазобедренного сустава. Чаще всего она формируется на ранних стадиях спастических параличей, реже и на более поздней стадии — при гиперкинетической и атактической формах. Развитие контрактуры в большой степени связано со спастичностью приводящих мышц бедер: нежной, пояснично-подвздошной, полусухожильной и полуперепончатой и др. Сокращение перечисленных мышц наряду с приведением и внутренней ротацией бедер вызывает сгибание в тазобедренном суставе, чем объясняется часто наблюдаемая при церебральных параличах сочетанная сгибательная, приводящая и внутриротаторная контрактура бедер. Сгибательная контрактура поддерживается также сокращением прямой мышцы бедра. В вертикальном положении сгибательная поза бедер компенсируется патологическим положением туловища — гиперлордозом поясничного отдела позвоночного столба, сильным наклоном вперед верхней части тела.

Из-за дисбаланса мышечного тонуса возможен вывих тазобедренного сустава. При неравномерной мышечной тяге с преобладанием приводящих мышц бедер и флексоров головка бедра смещается вверх и кзади, средняя ягодичная мышца и отводящие мышцы бедер почти полностью утрачивают роль рычага. Вертлужная впадина под действием постоянного давления смещающейся головки бедра сильно уплощается и деформируется. Вследствие усиленной мышечной тяги и нарушения кровообращения дистрофически изменяется и головка бедра. При спастической диплегии в случае асимметрии мышечного тонуса на одной стороне может быть сгибательно - приводяще - внутриротаторная контрактура с подвывихом или вывихом тазобедренного сустава, а на другой — отводящая контрактура с наружной ротацией бедра. В случае длительного пребывания в такой позе развивается сколиоз, поддерживаемый также АШТ-рефлексом. Спастические вывихи бедер обычно наблюдаются у тяжелобольных, не способных самостоятельно передвигаться.

Сгибательные контрактуры коленных суставов часто сочетаются со сгибательно-приводящими контрактурами бедер и эквиноварусной деформацией стоп. В изолированном виде сгибательные контрактуры коленных суставов при детских церебральных параличах практически не встречаются, поскольку спастичность бывает преимущественно выражена в длинных мышцах, оказывающих влияние на два соседних сустава (рис.43).

Рекурвация коленных суставов более характерна для форм церебральных параличей, сопровождающихся низким мышечным тонусом. В этих случаях она обусловлена слабостью четырехглавой мышцы бедра и других разгибателей колена. При спастических формах причиной переразгибания коленного сустава может быть эквиноварусная деформация стопы, выраженная еще в такой степени, что ребенок при соответствующих усилиях может опустить пятку на опору. Опуская пятку, он вынужден привести колено в состояние переразгибания и тем стабилизировать коленный сустав. При рекурвации коленных суставов компенсаторно усиливается сгибание тазобедренных суставов и тело наклоняется вперед.

Вальгусная деформация коленного сустава обычно связана со сгибательно-приводящей внутриротаторной контрактурой бедер и сгибанием коленей. Соприкосновение ног в области коленных суставов, ходьба «ножницами» стабилизируют тело в вертикальном положении и способствуют вальгусной установке коленей.

«Конская стопа» — самая частая деформация ног. Спастическое сокращение икроножных мышц и относительная слабость малоберцовых приводят к подошвенному сгибанию стоп и опоре на носки. Неустойчивость равновесия из-за малой площади опоры компенсируется сгибанием бедер и коленей. Поэтому «конская стопа» обычно сочетается со сгибательными деформациями тазобедренных и коленных суставов. Нередко при конской стопе наблюдается выраженное приведение переднего отдела стопы с опущением ее наружного края—так называемая эквиноварусная деформация. При этом мышцы, поднимающие наружный край стопы, ослаблены и преобладает тонус супинаторов. Из-за несбалансированной функции супинаторов со временем развивается продольная S-образная деформация.

«Пяточная стопа» развивается в результате неправильно проведенной ахиллотонотомии с целью оперативной коррекции «конской стопы». В редких случаях «пяточная стопа» при церебральных параличах бывает первичной и формируется вследствие преобладания тонуса разгибателей стопы и пальцев над тонусом сгибателей. При этом тыльная сторона стопы прилегает к голени и ее нельзя установить под прямым углом даже при разогнутой в коленном суставе конечности. Свод стопы углубляется, самостоятельно стопа не сгибается.

Плосковальгусная стопа обусловлена относительной слабостью мышц, поднимающих медиальный край стопы (передняя большеберцовая, длинный разгибатель I пальца), и гипертонусом малоберцовых мышц. Свод стопы низкий, пятка пронирована. В положении стоя и во время ходьбы больной опирается больше на внутренний край стопы. Таранная кость опускается вниз и выступает под внутренней лодыжкой. Передний отдел стопы отведен кнаружи. Часто эта деформация развивается вслед за «конской стопой», когда сила тяжести действует на плюсневые кости настолько сильно, что опора смещается к внутреннему краю стопы, которая уплощается. Это расширяет опорную поверхность стопы и увеличивает стабильность туловища в вертикальном положении. Со временем вальгусная деформация может нарастать и привести к деформации голеностопного сустава. Нередко наблюдаются сочетанные деформации: одна стопа конская или эквиноварусная, другая — плосковальгусная.

Деформации пальцев. При выраженной и длительно не леченной плоской или плосковальгусной стопе формируется вальгусное положение большого пальца. Это самая частая деформация. Иногда она сочетается со сгибательной контрактурой других пальцев.

Деформации в области верхних конечностей

Деформации рук наиболее характерны для тяжелых форм гемипареза и двусторонней гемиплегии. При этом функциональные возможности рук резко ограничены, а при гемипарезах пораженная рука часто отстает в развитии.

Приводящая и внутриротаторная контрактура плеча обусловлена спастическим напряжением и укорочением большой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины и пронаторов плеча. Рука приведена к туловищу и повернута внутрь, ее трудно поднять, отвести в сторону и повернуть наружу.

Реже возможна ретрофлексия плеча вследствие укорочения широчайшей мышцы спины, более характерная для спастико-гиперкинетической формы. При этом плечо отведено назад, предплечье супинировано, согнуто под прямым углом.

Сгибательная контрактура в локтевом суставе формируется в результате укорочения двуглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы. Функция этих мышц заключается не только в сгибании предплечья, но и в его супинации. При спастическом сокращении мышц наряду со сгибательной контрактурой в локтевом суставе наблюдается пронаторная установка предплечья, которой также способствует сокращение круглого и квадратного пронаторов.

Сгибательная контрактура кисти почти всегда сочетается с более или менее выраженным отведением кисти в ульнарную сторону, сгибательной контрактурой пальцев и приведением большого пальца. Пронаторная установка предплечья, сгибательная контрактура кисти и невозможность отведения большого пальца затрудняют, а в тяжелых случаях практически исключают манипулятивную деятельность рук.

Деформации в области туловища

Проявляются сколиозом и (или) кифозом позвоночного столба, перекосом таза, асимметрией грудной клетки. К этим деформациям могут приводить различные нарушения положения туловища вследствие тонической рефлекторной активности, а также патологические позы, направленные на стабилизацию туловища и удержание равновесия. Сколиозы формируются в результате асимметричного положения туловища. Они бывают С-образные, S-образные, чаще локализуются в тораколюмбальном отделе позвоночного столба. При гемипарезах сколиозы обращены выпуклостью как в здоровую, так и в пораженную стороны. Формирование сколиоза тесно связано с деформациями в области нижних конечностей. Сколиоз нередко сочетается с кифозом позвоночного столба, развивающимся вследствие преобладания флексорного тонуса и компенсаторного сгибания туловища в положениях сидя и стоя. Кифоз бывает тотальным или располагается в грудном отделе позвоночного столба, сочетаясь с лордозом или сколиозом поясничного отдела. Вследствие кифосколиоза и асимметричного положения туловища грудная клетка деформируется по типу «реберного горба». В случае прогрессирования кифосколиоза позвоночного столба развивается легочно-сердечная недостаточность.

Контрактуры и деформации, фиксируя ребенка в патологических позах, затрудняют развитие статических и локомоторных навыков и ограничивают возможности социальной адаптации.

Нарушение трофических влияний со стороны центральной нервной системы, патология мышечного тонуса, ограничение двигательной активности, длительное пребывание больных в патологических позах способствуют формированию вторичных структурных изменений в нервно-мышечном аппарате. Мышечные волокна постепенно атрофируются, замещаются жировой и соединительной тканью. В гистологических препаратах мышц выявляют уменьшение продольной и поперечной исчерченности. Саркоплазма мышечных волокон гомогенизирована и состоит из мелких зерен, либо имеет пенистый вид, ядра сморщены, уменьшены в размерах. Многие волокна извиты. Стенки сосудов утолщены, просветы сужены или облитерированы. Волокна соединительной ткани гипертрофируются, иногда меняют свое расположение. Появляется избыточное количество перегородок, локализованных перпендикулярно к длинной оси мышечного волокна; часть из них имеют вид бахромы или кружева. В тяжелых случаях наступает вторичное разжижение аргирофильного вещества. Оно становится почти невидимым, имеются лишь отдельные его участки в виде глыбок.

В нервах и нервных окончаниях: также происходят вторичные дегенеративные изменения: нейрофибриллы вакуолизируются, скручиваются вокруг оси, на их концах появляются вздутия — «колбы роста», нервные стволы гипертрофируются местами или тотально, прослойки соединительной ткани между нервными волокнами утолщаются.

Вторичные изменения в нервно-мышечном аппарате коррелируют с тяжестью двигательных расстройств и в значительной мере усугубляют последние. В большей мере вышеописанные изменения характерны для спастических форм церебральных параличей.

Назад Оглавление Далее