Библиотека

Глава 2 Общая часть

К вопросу о причинно - следственной связи в патогенезе ДЦП

Основная проблема медицинской науки – определение начального звена патологического процесса, установление причинно - следственной связи.
Большинство авторов (Ю.М. Жаботинский и В.И. Иоффе, 1975г.; К.А. Семенова, Н.М. Махмудова, 1979 г.; С.Ф. Семенов, К.А. Семенова, 1974г.; А.С. Семенов, 1983г.; В.М. Евтушенко, 1992г. и др.) считают, что патологический процесс при ДЦП, прогрессирует потому, что нарушение деятельности тех или иных структур мозга, вызывает задержку и нарушение созревания структур, функционально связанных с ними…. От одного этапа развития мозга к следующему формируется патологическая цепь, имеющая определенное выражение в клинической картине болезни….
Патоморфологические исследования головного мозга у детей с ДЦП выявляют полости с глиальными стенками, аномалии развития мозжечка. У большинства детей обнаруживается микроцефалия, микрогирия, наличие в коре эмбриональных клеток. При параплегиях поражение мозга, как правило, является симметричным и локализуется в задней части лобных долей и теменных долях(7 и др.).
Эти факты являются для клиницистов неоспоримым доказательством первичности патологических процессов в головном мозге в патогенезе ДЦП. В обзоре литературы уже приводился пример о несоответствии патологических изменений в головном мозге и тяжести клинической картины (см. Рассказ о Ване). Рассмотрим эти факты также с точки зрения фундаментальных наук.

Функция и структура. Сопряженность циклических процессов в организме. Нарушение функции

В человеческом организме и организме других млекопитающих условно выделяют 4 типа тканей: мышечная, нервная, эпителиальная (железистая), соединительная. Все ткани обладают свойствами возбудимости, проводимости, сократимости (3,5,11,16,17).
Любой орган, в том числе и головной мозг, является частью функциональной саморегулирующейся системы - человеческого организма. В соответствии с 3 постулатом теории П.К. Анохина, все ткани “обладают изоморфизмом - принципиально одинаковой структурой”(13). Изоморфизм ткани обусловлен ее местоположением в организме, то есть окружающими условиями и их изменением. Так как среда, в которой находятся нейроны головного и спинного мозга, отличается от среды, в которой находятся мышечные клетки, клетки пищеварительного тракта или клетки кожного эпителия, то этим и определяется некоторое отличие в структуре всех этих клеток.
Функциональной единицей тканей является клетка. Строение клетки любого вида тканей хорошо известно: ядро, цитоплазма, митохондрии, цитоплазматическая сеть и т.д. Геном в любой клетке многоклеточного детского организма одинаков и составляет 23 пары хромосом. Качественно различаются эти ткани лишь по конечному продукту метаболизма - специфическому органическому субстрату (3,11).

В мышечной ткани специфическим органическим субстратом является актин и миозин. По синтезу и распаду актино-миозиновых комплексов определяют специфическую функцию - сокращение и расслабление мускулатуры.
- Железистая ткань отличается преобладающим синтезом и выделением какого-либо секрета.
- Соединительная ткань отличается от других преобладающим синтезом коллагена и эластина и секрецией их в окружающую среду.
В нервной ткани среди специфических субстратов можно выделить медиаторы: ацетилхолин, адреналин и другие. Скорость синтеза и секрецию медиатора в синапс можно опосредованно определять по ЭЭГ, условно выделяя проводимость, как специфическую функцию нервной ткани.
Таким образом, специфическая функция тканей – это переменная величина, характеризующая циклический процесс синтеза и распада специфического органического субстрата (6).
В соответствии с теориями И.П. Павлова и П.К. Анохина функция является защитной реакцией организма и возникает только в ответ на изменение факторов внешней среды (10,13). Учитывая, что специализация тканей определена филогенетически, то специфическая функция клетки, органа, ткани является генетически детерминированным ответом на внешний раздражитель.
Эти определения понятия функции, указывающие на неразрывную диалектическую связь функции и структуры, позволяют лучше понять, почему в процессе эволюции появляются различные по морфофункциональным признакам клетки, а в эмбриогенезе происходит их дифференциация.
И еще одним очень важным выводом из данных определений будет то, что, восстанавливая функцию, путем моделирования механических, электрических или химических факторов внешней среды при реабилитации, можно восстановить структуру и ее форму.
Например, реабилитолог, моделируя движения конечностей при помощи тренажеров или техники прориоцептивного проторения, тем самым стимулирует синтез актино-миозиновых комплексов в мышечных клетках, и своими действиями формирует организм ребенка.
Органический субстрат, согласно математическому определению функции, является аргументом этой функции. От количественного изменения аргумента зависит изменение параметров функции. Чем меньше синтезировано специфических органических субстратов в клетке, тем менее дифференцированной будет эта клетка, слабее будет проявляться ее специфическая функция, а сама клетка будет недоразвита, что и наблюдается в головном мозге и в других тканях при ДЦП. Таким образом, гипореактивность – уменьшение параметрических характеристик функции, сопровождается уменьшением объема структуры нейрона и других клеток, что проявляется, как дистрофия в онтогенезе или дисплазия в эмбриогенезе.
Из вышесказанного следует, что при наличии у ребенка анатомических субстратов - головного и спинного мозга, конечностей, органов чувств, следует говорить о максимально сниженной или измененной, но не об отсутствующей функции. Задача реабилитологов состоит в повышении параметрических характеристик сниженной функции.
Специализация нервных клеток определяется филогенетически и зависит от их месторасположения в черепной полости или позвоночном канале, от градиентов давления и температуры (5,9,11,13,16). Условно разделяя нервные клетки по функциональной принадлежности, в практической деятельности нельзя вычленять их из целостной системы, которой является человеческий организм. Этот вывод очевиден. Однако на практике врачи чаще руководствуются преобладанием в общей клинической картине какого-либо признака, нарушения функции того или иного органа. При этом все силы и знания врачей – реабилитологов направлены на восстановление только этой нарушенной функции, то есть локальному воздействию на организм ребенка, что и лежит в основе последующих неудач.
В соответствии со 2 постулатом теории П.К. Анохина, нарушение функции – это стойкая утеря способности функциональных систем к саморегуляции, “возврату к исходному уровню” (13).
Например, после сокращения мышечного волокна должно наступить расслабление - возврат к исходному уровню. После разряда импульсов на мембране нейрона, регистрируемых наблюдателем, наступает период покоя, нейрон возвращается в исходное состояние - восстанавливает затраченную энергию и синтезирует израсходованные медиаторы. Такой периодический процесс проявления функции структурой и возвращения ее к исходному состоянию является основой роста и развития тканей. Нарушение функции в одном звене саморегулирующейся системы обязательно приведет к нарушению функций всего организма (11,13).
Увеличение количества актиномиозиновых комплексов в мышечной клетке, как конечного продукта биохимических процессов, лежит в основе роста мускулатуры. Если вслед за сокращением не происходит расслабления, то такое длительно наблюдаемое исследователем состояние мышцы в клинической практике характеризуется, как гипертонус или спастический паралич. На связанных с этой мышечной тканью нейронах будет наблюдаться вначале гиперреактивность, а затем истощение энергии приведет к гипореактивности.
Например, при возбуждении нейрона, в нейромускулярный синапс выделяется определенное количество медиатора. После выброса медиатора нейрон должен вернуться в исходное состояние, чтобы синтезировать этот медиатор. Если возбуждение нейрона будет беспрерывным, то он расходует энергию, не возмещает ее, и перестает расти, увеличиваться в объеме. Нарушение роста и развития – это и есть дистрофический или диспластический процесс. Многочисленные дистрофические и диспластические нарушения лежат в основе клиники ДЦП.
Изменяющиеся (дискретные) факторы внешней среды, в соответствии с информационными теориями, это информация, поступающая на эффектор (приемник). Известно, что эффектор - это клетка (ткань, орган), которую искусственно вычленяет наблюдатель из цепи следующих друг за другом циклических изменений в организме (13). Эффектором в замкнутой системе является и мышечная клетка, и нейрон, и железистая клетка, а также ткани и органы и их части. Оценка симптомов заболевания, то есть признаков нарушения функции какого-либо процесса, будет зависеть от специализации врача-наблюдателя и выбранной им точки отсчета - системы координат. Невропатологи будут оценивать неврологическую симптоматику, ортопеды из общей картины заболевания будут вычленять патологию опорно-двигательного аппарата и т.д. Так как в клинике ДЦП превалирует неврологическая симптоматика, то и за точку отсчета взяты эффекторы – нейроны. Патологические, дистрофические процессы в мышцах и других тканях невропатологи считают вторичными изменениями.
Фундаментальная наука эмбриология утверждает, что эмбриогенез - это краткое повторение филогенеза (Закон Геккеля). В эмбриогенезе же развитие головного мозга идет вслед за развитием спинного мозга (5). В филогенезе и онтогенезе появление и развитие нейронов головного мозга и их специализация внутри головного мозга, это такой же ответ на изменяющиеся факторы внешней среды (информацию), как появление любого другого вида дифференцированных тканей (5,13). Отсюда следует, что дизонтогенез головного мозга во многом можно объяснить неадекватными сигналами, поступающими к данному участку головного мозга по проводящим путям спинного мозга или отсутствием этих сигналов.
Такой механизм дизонтогенеза возможен в замкнутой системе только в том случае, если и на нейроны спинного мозга поступает сигнал недостаточной силы или искаженный сигнал, по нервным проводникам (13).
В развивающемся детском организме такая ситуация может привести к недоразвитию нейронов в следующих случаях.
1.Если на нейрон поступает беспрерывный усиленный сигнал, то у нейрона нет возможности вернуться к исходному состоянию, накопить энергию, медиаторы и другие специфические субстраты. Он перестает развиваться и дифференцироваться.
2.Так как все процессы в клетке, в том числе и процессы роста, имеют циклический характер, то ситуация, когда на нейрон вообще не поступает информация, приведет к тому, что нейрон также перестанет развиваться и застынет в своем развитии на определенном уровне.
Отсюда следует, что при возникновении таких ситуаций нейроны не погибают, а остаются на той стадии развития (например, стадия эмбриональных клеток(7,12), которая соответствует потоку сниженной или искаженной информации (13).
Восстановление возможности передачи адекватной информации от рецепторов к эффекторам при ДЦП является основой для восстановле-ния нарушенных функций.
При ДЦП нарушение двигательной активности приводит к нарушению роста и развития всех тканей организма, в том числе и нейронов спинного мозга. ДЦП в настоящее время принято рассматривать, как патологию, при которой нейроны спинного мозга не повреждены (8). Целостность нейронов спинного мозга еще не означает их полноценности. Такое утверждение лишь подчеркивает возможность дизонтогенеза нейронов головного мозга, не как первичного звена в патологическом процессе, а как следствие нарушения передачи информации с нейронов спинного мозга.

* * *

Оценивая функцию и морфологию нейронов головного мозга при ДЦП, необходимо помнить, что эти эффекторы (нейроны) - лишь часть циклически замкнутой цепочки, по которой передается сигнал с периферии. При этом одновременно изменения происходят в нейронах спинного мозга, мышечных клетках и других тканях, о которых не следует забывать при реабилитации.
Из вышесказанного следует, что развитие головного мозга и его отдельных частей зависит от поступления информации с нейронов спинного мозга. Развитие нейронов спинного мозга зависит от поступления информации с рецепторного аппарата всего организма, то есть с периферии. Любая поломка в этом механизме приведет к нарушению развития всего организма. В основе диспластических и дистрофических процессов при ДЦП лежит нарушение проведения информации. Объемы повреждений и их признаки в тех или иных структурах организма будут определяться исследователем, в соответствии с его специализацией и чувствительностью аппаратуры, которую он использует.